Un quiste se define radiológicamente como una lucencia parenquimatosa redonda de baja atenuación con una interfase bien definida con el pulmón normal (1). Los quistes pulmonares como anormalidad radiográfica predominante se reconocen más comúnmente como una manifestación de enfermedades específicas: linfangioleiomiomatosis, histiocitosis de células de Langerhans y síndrome de Birt-Hogg-Dubé (2). La bronquiolitis constrictiva (BC) no se incluye en el diagnóstico diferencial de los quistes pulmonares. En la literatura, existe un informe de un caso previo de bronquiolitis respiratoria con algunas áreas de estrechamiento luminal bronquiolar (peribronquiolitis) que se manifiesta radiográficamente como quistes pulmonares (3).
Presentamos un caso ilustrativo de una mujer de 49 años, no fumadora, remitida a nuestra institución para la evaluación de quistes pulmonares (Figura 1) y un patrón de función pulmonar obstructiva (CVF: 2.33 L, 73% predicho; FEV1: 1,18 L, 41% predicho; FEV1/FVC: 0,51), sin respuesta broncodilatadora, capacidad pulmonar total (TLC: 5,11 L) normal, volumen alveolar reducido (2,9 L), volumen residual elevado (RV: 3,06 L, 196% predicho) y relación RV/TLC (0,6), y capacidad de difusión pulmonar normal (15,16 ml/min/mm Hg, 81% predicho). Se quejaba de disnea de esfuerzo, y sus antecedentes médicos no eran destacables, excepto las sibilancias desde la infancia, diagnosticadas como asma. Las pruebas de laboratorio, incluyendo el recuento sanguíneo completo, los marcadores inflamatorios agudos y la α1-antitripsina fueron normales, y un panel de autoanticuerpos fue negativo.
Figura 1. (A-C) Tomografía computarizada de alta resolución de tórax: quistes dispersos de paredes finas y forma regular en ambos pulmones. (D-F) Fotomicrografías de la biopsia pulmonar quirúrgica: bronquiolitis constrictiva. (D) Vía aérea constreñida (flecha) y área de sobredistensión peribronquiolar con disrupción tisular y atrapamiento de aire (*). (E) Vías respiratorias constreñidas (flecha) y sobreinflamación difusa del parénquima. (F) Vías respiratorias pequeñas distorsionadas, engrosadas y constreñidas (flecha), con áreas focales de colapso del tejido pulmonar (col) que contrastan con regiones de sobredistensión peribronquiolar (*). Las grandes áreas de sobredistensión con disrupción tisular pueden corresponder a cambios quísticos en la tomografía computarizada de alta resolución. Barra de escala en D = 1.000 μm; barras de escala en E y F = 250 μm.
El paciente fue sometido a una biopsia quirúrgica para su investigación. El diagnóstico patológico fue CB con sobredistensión alveolar secundaria (Figura 1).
En este paciente, la etiología del CB fue posiblemente secundaria a una infección pulmonar intercurrente no recordada o podría estar relacionada con una evolución inusual del propio asma. A pesar de la discusión sobre la etiología del cuadro histológico del CB en este caso, se puede hacer una interesante correlación radiológico-patológica del mismo: El CB puede presentarse radiográficamente como quistes pulmonares dispersos.
¿Por qué aparecen los quistes pulmonares? Aunque son especulativos, se han propuesto varios mecanismos de formación de quistes pulmonares, como el mecanismo de válvula de retención bronquiolar, la oclusión vascular o la necrosis por isquemia y la dilatación de los bronquiolos (2). En este caso, podemos observar claramente que las lesiones quísticas se relacionan con alvéolos sobredistendidos y rotos, y especulamos que un mecanismo de check-valve bronquiolar en la CB fue el responsable de las imágenes quísticas observadas en la tomografía computarizada de alta resolución del tórax, lo que se apoya en la diferencia significativa encontrada entre el volumen alveolar, determinado por la técnica de dilución de helio en una sola respiración, y el TLC, obtenido por pletismografía.
Probablemente, el mecanismo de la válvula de control bronquiolar podría ser responsable de las imágenes quísticas en otras enfermedades con afectación bronquiolar, como la neumonitis por hipersensibilidad, la bronquiolitis folicular y la hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas (4, 5).
La lista de diagnósticos diferenciales de los quistes pulmonares es cada vez más amplia, y recientemente se ha prestado más atención a los trastornos bronquiolares como su causa (5). This case report indicates a possible relationship between a CB-generating check-valve mechanism and the cystic changes observed in high-resolution computed tomography. Besides the mosaic attenuation and air trapping in expiratory images, bronchiectasis, and bronchial wall thickening, lung cysts should be acknowledged as a sign of CB (6).
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