La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad hereditaria causada por mutaciones en un gen llamado CFTR, que codifica para una proteína transportadora que controla el movimiento de las sales dentro y fuera de las células. Las mutaciones en el gen CFTR hacen que la proteína transportadora se produzca de forma incorrecta o no se produzca en absoluto, lo que provoca que las sales no circulen normalmente por la membrana celular. Esto conduce a una acumulación de moco espeso en varios órganos y tejidos.
Aunque los síntomas más devastadores de la FQ se centran en los pulmones, casi la mitad de los pacientes con FQ también desarrollan diabetes como consecuencia de la enfermedad.
¿Qué es la diabetes?
La diabetes se produce cuando los niveles de glucosa en sangre (también llamada azúcar en sangre) son demasiado altos. Puede tener diferentes causas. La diabetes de tipo 1 se debe normalmente a que el sistema inmunitario ataca por error a las células del páncreas que segregan insulina, la hormona que reduce el azúcar en sangre. La diabetes de tipo 2 se debe a que el organismo no produce ni utiliza bien la insulina. Esto puede deberse a problemas en el páncreas a la hora de secretar insulina, o en otros tejidos al no responder adecuadamente a la insulina.
¿Qué es la diabetes relacionada con la FQ (CFRD)?
La CFRD comparte algunos rasgos con la diabetes de tipo 1 y de tipo 2. La mucosidad pegajosa y espesa que se observa en la FQ daña el páncreas, lo que conduce a una producción insuficiente de insulina, de forma muy parecida a la diabetes de tipo 1. El páncreas sigue produciendo insulina, pero no la suficiente para mantenerse sano. Asimismo, las personas con FQ no tienen una respuesta normal a la insulina (un rasgo distintivo de la diabetes de tipo 2), una condición conocida como «resistencia a la insulina». La resistencia a la insulina puede ser especialmente evidente durante una enfermedad o cuando se utilizan medicamentos con esteroides.
La mayoría de los pacientes con CFRD no saben que son diabéticos hasta que se les diagnostica la enfermedad. Por este motivo, las directrices de atención a la FQ para la CFRD recomiendan que las personas con FQ de 10 años o más se sometan a una prueba de tolerancia a la glucosa oral cada año.
Los síntomas de la CFRD incluyen un aumento de la sed y la micción, fatiga excesiva, pérdida de peso y una disminución inexplicable de la función pulmonar. Sin embargo, a diferencia de las personas con diabetes de tipo 1 y 2, las personas con CFRD necesitan seguir una dieta alta en calorías para mantener un peso corporal saludable.
¿Cómo se trata la CFRD?
El tratamiento de la CFRD incluye la monitorización de los niveles de azúcar en sangre y el mantenimiento de estos niveles dentro del rango normal, normalmente con insulina, el mantenimiento de un estilo de vida activo (se recomiendan 150 minutos de ejercicio aeróbico moderado a la semana) y el consumo de alimentos saludables.
Existen diferentes tipos de insulina, que se clasifican en función de su duración en el organismo y de su rapidez de actuación. La insulina mejora la absorción de nutrientes para mantener un peso corporal y un estado nutricional saludables.
Se pueden utilizar hipoglucemiantes orales, o terapias antidiabéticas, si los pacientes tienen dificultades para administrarse insulina.
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