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- ¿Qué es la doble salida del ventrículo derecho (DORV)
- ¿Qué ocurre en la doble salida del ventrículo derecho (DSVD)?
- ¿Cuáles son los signos & de la doble salida del ventrículo derecho (DSVD)?
- ¿Qué causa la doble salida del ventrículo derecho (DSVD)?
- ¿Quién tiene doble salida del ventrículo derecho (DSVR)?
- ¿Cómo se diagnostica la doble salida del ventrículo derecho (DSVD)?
- ¿Cómo se trata la doble salida del ventrículo derecho (DSVD)?
- Reparación intraventricular
- Conmutación arterial
- Vía de un solo ventrículo
- ¿Qué más debo saber?
¿Qué es la doble salida del ventrículo derecho (DORV)
La doble salida del ventrículo derecho (DORV) es un defecto cardíaco en el que la aorta se conecta al corazón en el lugar equivocado. La DSVD es un defecto cardíaco congénito, lo que significa que el bebé que la padece nace con ella.
Normalmente, la aorta está unida al ventrículo izquierdo (cámara de bombeo), y la arteria pulmonar está unida al ventrículo derecho. En los bebés con DORV, ambos vasos están unidos al ventrículo derecho.
Además de la aorta mal colocada, los bebés con DORV también tienen un defecto septal ventricular (VSD), un agujero en la pared que normalmente separa los ventrículos izquierdo y derecho.
Los bebés que nacen con DORV casi siempre muestran signos del problema a los pocos días de nacer. La cirugía es necesaria para corregir el problema.
¿Qué ocurre en la doble salida del ventrículo derecho (DSVD)?
El corazón normal tiene dos trabajos principales:
- Recibe la sangre pobre en oxígeno del cuerpo y la bombea a los pulmones para recoger un nuevo suministro de oxígeno, haciendo que la sangre vuelva a ser rica en oxígeno.
- Bombea la sangre rica en oxígeno hacia el cuerpo.
- La aurícula derecha recibe la sangre pobre en oxígeno del cuerpo y la envía al ventrículo derecho. A continuación, el ventrículo derecho envía la sangre pobre en oxígeno a los pulmones a través de la arteria pulmonar.
- La aurícula izquierda recibe sangre rica en oxígeno de los pulmones y la pasa al ventrículo izquierdo (cámara de bombeo), que envía la sangre rica en oxígeno al cuerpo a través de la aorta.
El corazón realiza estas tareas mediante dos circuitos de flujo sanguíneo:
Después de que la sangre se vuelva rica en oxígeno en los pulmones, vuelve al ventrículo izquierdo, lista para otro bucle a través del cuerpo.
Cuando el corazón de un bebé tiene DSV:
- La sangre rica en oxígeno de los pulmones vuelve al ventrículo izquierdo, pero no puede salir a través de la aorta como lo hace en un corazón normal.
- La única forma en que la sangre rica en oxígeno puede salir del ventrículo izquierdo es pasando a través de la CIV al ventrículo derecho. Allí, se mezcla con la sangre pobre en oxígeno que regresa del cuerpo.
- Respiración rápida o fuerte
- Piel pálida o azulada
- Sudoración
- Poca alimentación con poco aumento de peso
- Somnolencia
- oximetría de pulso: medición del oxígeno en la sangre mediante una luz en la punta de un dedo de la mano o del pie
- radiografía de tórax
- electrocardiograma (ECG o EKG): una grabación de la actividad eléctrica del corazón
- ecocardiograma: imágenes y vídeos de ultrasonidos del corazón
- RM cardíaca o TAC
- A la edad de 2 semanas o menos: Una derivación Blalock-Taussig (BT) redirige parte de la salida del ventrículo izquierdo del cuerpo a los pulmones. – O bien, si el flujo sanguíneo hacia los pulmones es demasiado elevado, como puede ocurrir con una CIV grande, una banda alrededor de la arteria pulmonar disminuye el flujo para evitar daños.
- A la edad de 4-6 meses: El procedimiento Glenn permite que la sangre que regresa de la parte superior del cuerpo fluya directamente a los pulmones. La derivación BT se elimina al mismo tiempo.
- A la edad de 1,5-3 años: El procedimiento de Fontan canaliza la sangre de la mitad inferior del cuerpo hacia los pulmones, de modo que el corazón bombea sangre rica en oxígeno sólo al cuerpo. La sangre que regresa del cuerpo fluye hacia los pulmones antes de pasar por el corazón.
Con cada latido, el ventrículo derecho expulsa la sangre mezclada hacia los pulmones a través de su salida normal (la arteria pulmonar) y hacia el cuerpo a través de la aorta desviada. La mezcla de sangre rica y pobre en oxígeno hace que el corazón con DSVD trabaje más que un corazón normal.
La posición y el tamaño de la CIV y las posiciones de la arteria pulmonar y la aorta son diferentes en cada bebé. Por ello, algunos bebés con DSVD tienen síntomas más graves que otros.
¿Cuáles son los signos & de la doble salida del ventrículo derecho (DSVD)?
A los pocos días de nacer, un recién nacido con DSVD suele mostrar estos signos:
¿Qué causa la doble salida del ventrículo derecho (DSVD)?
El DORV se debe a un error en la forma en que se forma el corazón muy temprano en el embarazo. Se desconoce por qué ocurre esto. No está causado por nada que la madre haya hecho o dejado de hacer durante su embarazo. Los médicos y los científicos aún no han encontrado una forma de prevenir la DSVR.
¿Quién tiene doble salida del ventrículo derecho (DSVR)?
En la mayoría de los casos, la DSVR se produce sin causa conocida. Los bebés con ciertas condiciones genéticas -como la trisomía 13, la trisomía 18 o el síndrome de DiGeorge (deleción 22q11.2)- tienen más riesgo de padecer la DSVD.
¿Cómo se diagnostica la doble salida del ventrículo derecho (DSVD)?
La DSVD a veces se ve en las ecografías antes del nacimiento. Un ecocardiograma fetal (una ecografía más detallada) puede proporcionar más información y guiar los preparativos del equipo de partos.
Si el diagnóstico se realiza después del nacimiento, son el color de la piel del bebé y los problemas respiratorios los que indican un problema. Los médicos que escuchan los latidos del bebé pueden oír un sonido anormal (un soplo) y utilizan estas pruebas para observar el corazón del bebé:
En algunos casos, es necesario realizar un cateterismo cardíaco.
Los bebés con DORV suelen tener más de un problema cardíaco. Así que mientras los médicos comprueban cómo están dispuestos los vasos de salida y la CIV, también buscarán otros problemas.
¿Cómo se trata la doble salida del ventrículo derecho (DSVD)?
Se necesita cirugía para corregir la DSVD. Los medicamentos pueden ayudar a que el corazón funcione mejor, pero un bebé con DSVD no puede mejorar durante mucho tiempo sin cirugía.
Los principales tipos de cirugía utilizados son la reparación intraventricular, el switch arterial y la vía ventricular única. Puede ser necesaria más de una cirugía para que el corazón funcione lo mejor posible.
Reparación intraventricular
Esta cirugía utiliza un parche para hacer un túnel desde la CIV hasta la aorta. Entonces, cuando el corazón se contrae, la sangre rica en oxígeno del ventrículo izquierdo fluye a través de la CIV hacia la aorta. Después de la reparación, ya no hay mezcla de sangre rica en oxígeno y pobre en oxígeno en el ventrículo derecho.
Conmutación arterial
La reparación de conmutación arterial traslada la aorta desde el ventrículo derecho al ventrículo izquierdo. La CIV se cierra para evitar que la sangre rica y pobre en oxígeno se mezcle en los ventrículos.
Vía de un solo ventrículo
En algunos casos se necesitan muchos pasos quirúrgicos (denominados vía de un solo ventrículo) para equilibrar el flujo sanguíneo en un bebé con DSVR:
En casos muy raros, la reparación quirúrgica no es posible y puede recomendarse un trasplante de corazón.
¿Qué más debo saber?
La presión adicional sobre la sangre que va a los pulmones de los bebés con DORV puede dañar los vasos sanguíneos de los pulmones y provocar una insuficiencia cardíaca. Dado que es probable que se produzcan problemas como éste y otros, los bebés con DSVD corregida quirúrgicamente deben seguir acudiendo a un cardiólogo (un médico que trata los problemas del corazón) durante la infancia, la adolescencia y la edad adulta.