Las enfermedades ampollosas autoinmunes (AIBDs) son enfermedades autoinmunes de la piel raras, intratables y posiblemente mortales, específicas de un órgano, que se caracterizan clínicamente por la formación de ampollas en la piel y en varias membranas mucosas, e inmunológicamente por la presencia de autoanticuerpos anticalcáreos compuestos principalmente por las subclases IgG e IgA. Las AIBD se clasifican en dos grandes grupos: 1. Enfermedades del pénfigo y 2. Enfermedades del penfigoide. Las enfermedades del penfigoide, que se caracterizan por los autoanticuerpos contra las proteínas estructurales desmosómicas o el complejo de anclaje hemi-desmosómico, respectivamente.
Estudios inmunológicos, bioquímicos y de biología molecular recientes han identificado varios autoantígenos nuevos que desencadenan las AIBD, lo que ha llevado a proponer un nuevo sistema de clasificación para varios tipos diferentes de AIBD. Además, los estudios previos realizados con diversos modelos de enfermedad han permitido profundizar en la patogénesis de algunos tipos de DBA, como el pénfigo vulgar, el pénfigo foliáceo, el penfigoide bulloso y la epidermólisis bullosa adquirida, lo que ha llevado a proponer opciones terapéuticas novedosas y seguras. Sin embargo, a pesar de estos importantes descubrimientos, aún no se han aclarado los verdaderos mecanismos patogénicos que subyacen a la mayoría de los tipos de AIBD, y aún no se han establecido los tratamientos ideales.
En este Tema de Investigación, damos la bienvenida a la presentación de artículos de Investigación Original, Revisiones, Métodos, Protocolos, Revisiones Sistemáticas, Mini Revisiones, Hipótesis y Teoría, Perspectivas, Ensayos Clínicos, Protocolos de Estudios Clínicos, Informes de Casos, Clasificación y Artículos de Opinión que arrojen luz sobre los recientes avances en la investigación de varios aspectos de las AIBDs, incluyendo, pero no limitado a:
(i) Identificación y caracterización de autoantígenos cutáneos no identificados
(ii) Clasificación de las diferentes AIBDs
(iii) Estudios de la patogénesis inmunológica de las AIBDs utilizando varios modelos de enfermedad
(iv) Identificación de opciones terapéuticas novedosas para pacientes con AIBDs
(v) Ensayos clínicos relacionados con las AIBDs
Tenemos como objetivo aumentar la concienciación sobre las AIBDs y fomentar el desarrollo de tratamientos ideales no sólo para las AIBDs sino también para otros tipos de enfermedades autoinmunes.
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