Miomiopatía Isquémica e Insuficiencia Cardíaca

La miocardiopatía isquémica se desarrolla de forma secundaria a la obstaculización del flujo sanguíneo a los cardiomiocitos dependientes de energía, desarrollándose la insuficiencia cardíaca en el entorno de una interrupción significativa y persistente de la perfusión. La enfermedad arterial coronaria secundaria a la aterosclerosis es la causa más frecuente de la miocardiopatía isquémica; sin embargo, otras patologías subyacentes de las arterias coronarias pueden reducir el flujo sanguíneo.1 Una forma de enfermedad no aterosclerótica raramente descrita que afecta a los vasos coronarios -aunque bien conocida por su afectación de las arterias renales- es la displasia fibromuscular (DMF).

En este artículo, presentamos a un hombre relativamente joven sometido a la implantación de un dispositivo de asistencia ventricular izquierda con un curso precedente de 4 meses de miocardiopatía isquémica. La revisión patológica del ápice cardíaco asociado reveló una FA con fibroplasia intimal que contribuyó a la insuficiencia cardíaca.

Presentación del caso

Un hombre blanco de 36 años se presentó para la implantación de un dispositivo de asistencia ventricular izquierda. Cuatro meses antes, el paciente se presentó en otra institución con un infarto de miocardio con elevación del ST. La angiografía coronaria reveló una circulación coronaria derecha dominante, con una estenosis del 95% de la arteria coronaria principal izquierda distal y una lesión ostial oclusiva del 100% de la arteria coronaria descendente anterior izquierda (figura 1). No se observó un patrón de llenado luminal en forma de cuentas. El ventrículo izquierdo tenía una fracción de eyección estimada del 35% al 40%. Posteriormente, el paciente fue sometido a un injerto de bypass coronario de urgencia. En el momento del ingreso actual, también había un derrame pleural en el lado izquierdo. En un ecocardiograma se observó que la función sistólica del ventrículo izquierdo estaba gravemente disminuida (fracción de eyección del 10%-15%), aurícula y ventrículo izquierdos gravemente dilatados, e hipocinesia global del ventrículo izquierdo.

El paciente fue sometido a la implantación de un dispositivo de asistencia ventricular izquierda HeartMate 3, y el examen histopatológico del ápex del corazón reveló evidencias tanto de infarto agudo de cardiomiocitos como de secuelas de lesión isquémica miocárdica previa con extensa fibrosis intersticial (Figura 2). También se observó un engrosamiento fibromixoide endocárdico. Las arterias coronarias miocárdicas (es decir, dentro del miocardio o intramiocárdicas) y epicárdicas revelaron un ensanchamiento de la íntima con matriz mixoide subendotelial y células mesenquimales asociadas. No había cambios histopatológicos significativos en la túnica media o la adventicia de las mismas arterias o de las restantes. La patología de los vasos coronarios era consistente con la FMD con fibroplasia intimal que impartía estenosis luminal variable, aunque focalmente marcada. La fibroplasia intimal era excéntrica y no uniformemente circunferencial. No había enfermedad aterosclerótica ni arteritis.

El paciente sería dado de alta 9 días después de la cirugía con soporte inotrópico. La consideración para la inclusión en la lista de trasplantes está actualmente pendiente de que el paciente esté libre de tabaco durante un período de cuatro meses después del alta.

Discusión

La miocardiopatía escémica es más a menudo secundaria a la aterosclerosis de las arterias coronarias; sin embargo, otras formas de enfermedad vascular también pueden impedir el flujo sanguíneo al tejido cardíaco.1 En el caso presentado, un hombre relativamente joven se presenta con evidencia de infarto de miocardio e insuficiencia cardíaca, que requiere la colocación de un dispositivo de asistencia ventricular izquierda. La FMD debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de los pacientes que desarrollan una miocardiopatía isquémica, particularmente en aquellos pacientes que no tienen antecedentes o factores de riesgo típicamente asociados con la aterosclerosis coronaria más prevalente.

La FMD se describió originalmente y se ha descrito más comúnmente que afecta a las arterias renales, aunque las arterias de esencialmente cualquier sitio de tejido pueden verse afectadas.2,3 En orden descendente, se ha demostrado que los lechos arteriales renal, carotídeo extracraneal, vertebral, mesentérico y de las extremidades inferiores están afectados por la FMD.4 La FA puede clasificarse (o subtipificarse) en función de la(s) capa(s) mural(es) de la arteria que presenta(n) cambios patológicos: la túnica media (la más comúnmente afectada), la íntima (1%-2% de las veces afectada con respecto a las arterias renales), y mucho más raramente la adventicia.5 Dado que la mayoría de los pacientes con estenosis arterial se tratan con procedimientos intervencionistas de colocación de stents o de bypass y sin toma de muestras de tejido, la determinación exacta de la prevalencia de estos subtipos se limita a los datos radiológicos, las autopsias o las raras muestras de resección. No se conoce con claridad la causa subyacente o los factores que presumiblemente aumentan el desarrollo de la FA. Dado que las mujeres suelen padecer la FMD, las hormonas sexuales femeninas pueden tener un papel; sin embargo, no se ha demostrado que la gravidez y el uso de anticonceptivos orales estén asociados a la patología vascular.6 Se ha sugerido un componente hereditario, ya que el 7,3% de los pacientes informan de un miembro de la familia con FMD confirmada.4,7

Aunque este informe de casos se centra en la FA, otras patologías de las arterias coronarias no ateroscleróticas pueden producir infarto de miocardio, incluidas las anomalías congénitas de las arterias coronarias, la formación de aneurismas, la arteritis, la disección, las embolias no ateromatosas, la angiopatía trombótica y los traumatismos.1 En comparación con los pacientes con FA extracardíaca, los pacientes con afectación coronaria parecen ser más jóvenes, sin predilección sexual y con mayor frecuencia con fibroplasia intimal. Es necesario examinar más a fondo una cohorte de pacientes con afectación coronaria con FA para comprender la causa subyacente y los factores que se asocian a su desarrollo para mejorar la detección y el tratamiento de estos pacientes.

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