Las neoplasias mucinosas apendiculares de bajo grado (LAMN), anteriormente conocidas como cistadenomas mucinosos apendiculares, son tumores mucinosos raros del apéndice que muestran atipia citológica de bajo grado, c.f. neoplasias mucinosas apendiculares de alto grado.
Terminología
Aún existe una considerable controversia sobre la clasificación patológica y la nomenclatura de las neoplasias mucinosas del apéndice 9. Según un panel de revisión de especialistas en 2016, se ha propuesto una nueva nomenclatura y clasificación para las neoplasias mucinosas del apéndice basada en su tipo histológico y comportamiento biológico. El término anteriormente conocido como «cistadenomas mucinosos apendiculares» ya no se recomienda, siendo sustituido por «neoplasia mucinosa apendicular de bajo grado» 7-8.
Epidemiología
Pueden estar presentes histológicamente en alrededor del 0,3% de las muestras de resección apendicular 3.
Presentación clínica
Una presentación clínica comúnmente descrita es el dolor en la fosa ilíaca derecha, similar al de la apendicitis aguda. Alrededor del 25% de los pacientes pueden ser asintomáticos 2.
Los síntomas son más probables si un tumor se ha perforado y complicado con un pseudomixoma peritoneo.
Patología
Se caracteriza por cambios adenomatosos vellosos del epitelio apendicular asociados a una marcada distensión de la luz apendicular con mucina. Esto puede dar lugar típicamente a un mucocele apendicular.
Histológicamente estos tumores muestran atipia citológica de bajo grado asociada con al menos uno de los siguientes 7-8:
- pérdida de la muscularis mucosa
- fibrosis de la submucosa
- ruptura del apéndice
- mucina y/o células tumorales fuera del apéndice
Características radiográficas
TCCT
La diferenciación entre cistadenoma y cistadenocarcinoma del apéndice puede ser difícil. El tamaño, la densidad y el grosor de la pared de estos mucoceles pueden ser similares entre los dos grupos. Además, la calcificación, las septaciones internas, el varamiento de grasa peri-apendicular y el líquido libre intraperitoneal son inespecíficos.
Las siguientes tres características son más sugestivas de malignidad 6:
- engrosamiento del tejido blando (atenuación interna del tejido blando nodular de los mucoceles)
- irregularidad de la pared
- pseudomixoma peritoneo
Tratamiento y pronóstico
La estadificación y el manejo de estos son diferentes a los del carcinoma colorrectal, por favor, consulte la estadificación TNM de las neoplasias mucinosas apendiculares para más detalles.