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3. Discusión

La experiencia clínica del CCE del seno piriforme es limitada debido a su bajísima incidencia. Según informes previos, la edad media de los pacientes fue de 64,8 años, con un rango de 50 a 78 años (Tabla (Tabla11). En los casos anteriores mostrados en la Tabla1,1, 4 pacientes eran varones y 1 paciente era mujer. Cuatro pacientes tenían antecedentes de tabaquismo, pero ningún paciente tenía antecedentes de enfermedades malignas. En todos los casos, el enfoque terapéutico fue la quimioterapia con o sin radioterapia en el sitio primario del tumor. Sólo 3 pacientes que recibieron quimioterapia a base de platino permanecieron libres de enfermedad.

Tabla 1

Revisión de informes de casos de carcinoma de células pequeñas del seno piriforme.

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Interesantemente, a diferencia de los casos anteriores, nuestra paciente tenía antecedentes de SCLC y estuvo libre de enfermedad durante un total de 4 años. Las segundas neoplasias primarias pueden definirse en base a informes anteriores como un diagnóstico de cáncer que se produce 2 años después de la resolución del cáncer primario. Así pues, este caso podría diagnosticarse inicialmente como una segunda neoplasia primaria que se presenta como un CCE extrapulmonar. Sin embargo, dado que los CCE extrapulmonares son patológicamente indistinguibles de los CPC metastásicos, para confirmar el diagnóstico necesitábamos verificar que no había evidencia de CPC en las pruebas adicionales, incluyendo imágenes de tórax, broncoscopia y patología. En nuestro caso, la tomografía computarizada de tórax y el examen broncoscópico no mostraron ninguna evidencia de recurrencia de CPCP. Además, la citología de lavado bronquial reveló que no había células malignas en la muestra. Estos datos de laboratorio apoyaron el diagnóstico de un segundo CCE primario extrapulmonar en lugar de una lesión metastásica.

Las características clínicas del CCE encontrado en sitios extrapulmonares son similares al CPC en muchos aspectos. Sin embargo, se ha informado de que los enfoques terapéuticos para el CCE en varias localizaciones se modifican según la localización anatómica y la extensión de la enfermedad. Además, a pesar de la rareza del CCE en localizaciones extrapulmonares, se han aplicado la cirugía, la quimioterapia, la radiación y la terapia combinada para lograr el control local y sistémico de la enfermedad. Por ejemplo, se sugiere la cirugía para los CCE en fase inicial del cuello uterino, la vejiga y la glándula salival. La quimioterapia con radiación concurrente fue eficaz en el control del CCE primario de la laringe. La quimioterapia adyuvante, preferiblemente con un régimen a base de platino tras el control local, fue eficaz en los CCE de esófago, laringe, cuello uterino y CCE de vejiga en fase avanzada. Sin embargo, no se ha documentado ningún método superior de control local para los CCE de esófago, colon, estómago, vesícula biliar y próstata.

El seno piriforme es una estructura anatómica compleja de la hipofaringe que linda con la laringe y la tráquea. Está limitado lateralmente por el ala del cartílago tiroides y la membrana tirohioidea y medialmente por el pliegue ariepiglótico y el cartílago cricoides. Por lo tanto, la resección quirúrgica de los tumores del seno piriforme mediante laringofaringectomía va seguida de la pérdida de la deglución y del habla, y requiere una amplia rehabilitación posquirúrgica. Teniendo en cuenta la calidad de vida del paciente, la quimioterapia puede ser una opción inicial más deseable para los tumores localizados en esta región anatómica. Un régimen de quimioterapia prometedor para el CCE del seno piriforme es el tratamiento estándar para el CCE, quimioterapia basada en cisplatino con radiación concurrente. La revisión de 4 informes anteriores con agentes quimioterapéuticos específicos reveló que los regímenes basados en cisplatino en combinación con etopósido, docetaxel o 5-fluorouracilo han tenido éxito en lograr una respuesta completa del CCE primario del seno piriforme. Salvo un único caso de recidiva metastásica, todos los pacientes lograron estar libres de enfermedad durante el periodo de seguimiento. En particular, 3 pacientes recibieron radioterapia junto con quimioterapia basada en cisplatino. La revisión de estos 3 casos mostró que 2 pacientes eran varones y que todos ellos tenían antecedentes de tabaquismo intenso. En 2 casos, el tumor primario se encontraba en el seno piriforme derecho. En el momento de la presentación inicial, los pacientes tenían un tumor localmente avanzado que manifestaba síntomas asociados al efecto de masa en la hipofaringe y una invasión de los ganglios linfáticos adyacentes clínicamente evidente. En nuestra paciente, la quimioterapia con cisplatino y etopósido con radiación concurrente también fue exitosa en el tratamiento del CCE del seno piriforme. Al igual que en la mayoría de los casos, en nuestro caso, el CCE en el seno piriforme derecho se encontró en un hombre de 71 años con un historial de 50 paquetes de tabaco. A diferencia de otros casos, el tumor se descubrió en una fase temprana y se limitó al seno piriforme. En la visión retrospectiva, la detección temprana y el manejo exitoso del CCE agresivo del seno piriforme podría haber sido posible ya que nuestro paciente estaba en un seguimiento regular de un CCE resuelto.

En resumen, reportamos nuestra experiencia con un caso extremadamente raro de CCE que ocurre en el seno piriforme derecho de la hipofaringe en un paciente con antecedentes de CCE. Se logró una respuesta completa del CCE después de la quimioterapia con etopósido/cisplatino y radiación concurrente, que es el régimen recomendado como modalidad terapéutica estándar de primera línea para el CPCP. Este informe sugiere que la quimioterapia basada en platino con radiación concurrente puede ser preferible a la resección quirúrgica para el CCE extrapulmonar localizado, especialmente cuando se encuentra en el seno piriforme.

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