Discusión
La colecistitis xantogranulomatosa es una variante poco frecuente de la colecistitis crónica, caracterizada por una inflamación xantogranulomatosa intramural (acumulación de macrófagos cargados de lípidos) (con células inflamatorias agudas y crónicas) de la GB.1 Su incidencia oscila entre el 0,7% y el 10%1 y los hombres se ven afectados con el doble de frecuencia que las mujeres, con un pico de incidencia que se produce en torno a la sexta o séptima década de la vida.1 Este caso describe el XGC en una paciente femenina, una presentación inusual.
La asociación más importante con el XGC es la colelitiasis, que se observa en aproximadamente el 66,6% de los pacientes.4 La hipótesis que subyace a la patogénesis de esta afección es la obstrucción del flujo de salida de la VB o del conducto cístico por cálculos, lo que conduce a una ruptura de los senos de Rokitansky-Aschoff, provocando una fuga de bilis hacia la pared de la VB.5 La bilis es entonces engullida por macrófagos e histiocitos espumosos, lo que da lugar a una respuesta granulomatosa crónica, la formación de microabscesos, la subsiguiente fibrosis de la pared y la cicatrización. Esto da lugar a una elevada tasa de complicaciones (hasta el 32%)5 e incluye la perforación del GB, adherencias, formación de cicatrices peritoneales y tractos fistulosos hacia el estómago, el duodeno, la flexión hepática o el colon transverso y la pared abdominal anterior.5
La colecistitis xantogranulomatosa se presenta clínicamente como colecistitis crónica (88%) o aguda (22%).1 Las características clínicas comunes incluyen dolor abdominal, ictericia obstructiva o colangitis.1 Ocasionalmente, puede haber una masa palpable o un signo de Murphy positivo. Los parámetros de laboratorio suelen ser normales, sin discordancia de pruebas de función hepática específicas asociadas.6 La colecistitis xantogranulomatosa puede tener un carcinoma de GB coexistente en el 8,5% – 30,5% de los casos o una infección por Escherichia coli, Klebsiella, Enterococcus, Pseudomonas o Staphylococcus.1
Las modalidades de imagen juegan un papel importante en la detección de la XGC. Los hallazgos ecográficos típicos incluyen un engrosamiento de la pared difuso, simétrico e hiperecoico, nódulos hipoecoicos intramurales, colelitiasis asociada o coledocolitiasis.5 En la CECT, el engrosamiento de la pared es siempre > de 3 mm y muestra un realce homogéneo3. Los nódulos intramurales hipoatenuantes están presentes en el 85% de los casos.6 Estos nódulos pueden representar xantogranulomas o microabscesos dependiendo de la fase de inflamación. El realce de la superficie luminal (LSE) con líneas mucosas continuas se observa en el 66% de los casos, y no es infrecuente la existencia de una brecha focal en la línea mucosa.1 En el parénquima hepático adyacente puede apreciarse un encallamiento de la grasa periquística, un desenfoque de la interfase con el hígado, un edema, diferencias transitorias de atenuación hepática o un realce temprano.4 Zhao et al.6 observaron que la coexistencia de al menos cuatro de las cinco características de la TC (engrosamiento difuso de la pared de la GB, nódulos intramurales hipoatenuantes, línea mucosa continua, LSE y cálculos biliares) se encontró en el 80% de los casos de XGC histológicamente probados.6
En la resonancia magnética dinámica con contraste, las áreas de isointensidad T2 que muestran un realce temprano y fuerte retardado sugieren xantogranulomas, mientras que las lesiones de alta señal T2 sin realce sugieren microabscesos.1 En las imágenes ponderadas por difusión, los XGC pueden mostrar hiperintensidad con la correspondiente hipointensidad en el mapa del coeficiente de difusión aparente (ADC); sin embargo, la restricción es más común en el carcinoma (ADC medio: 1,076) que en los XGC (ADC medio: 1,637).7 Las imágenes de desplazamiento químico dentro/fuera de fase demuestran la presencia de grasa en la pared de la VB en aproximadamente el 77,7% de los casos,8 lo que sugiere la presencia de xantogranulomas que contienen grasa en la pared de la VB.
Los diagnósticos diferenciales comunes de la XGC incluyen el carcinoma de la VB y la adenomiomatosis.6,9 Las características que diferencian el XGC del cáncer de la VB se presentan en la Tabla 1. Tanto el XGC como la adenomiomatosis muestran un engrosamiento de la pared con nódulos intramurales hipoecoicos y cálculos biliares.5 Los senos de Rokitansky-Aschoff también se visualizan en la RM ponderada en T2 como el «signo del collar de perlas» y los cristales de colesterol dentro de ellos muestran un artefacto de cola de cometa.5 Las complicaciones debidas a la formación de cicatrices en la XGC suelen estar ausentes en la adenomiomatosis.5 Otro diagnóstico diferencial de la XGC incluye la actinomicosis de la GB, que se presenta como una masa infiltrativa con múltiples abscesos, senos de drenaje y tejido fibroso denso, lo que hace que la diferenciación sea un reto, excepto cuando se asocia a la actinomicosis abdomino-pélvica.10
Tabla 1
Diferencias en las características de imagen del carcinoma de vesícula biliar y la colecistitis xantogranulomatosa.
| Carcinoma de vesícula biliar | Colecistitis xantogranulomatosa |
|---|---|
| Engrosamiento focal, engrosamiento asimétrico de la pared | Difuso, symmetric wall thickening |
| Interrupted mucosal lining | Continuous mucosal lining more common than interrupted |
| No intramural nodules | Intramural hypoattenuating nodules |
| Direct macroscopic infiltration of mass into adjacent liver | Absence of macroscopic hepatic invasion |
| Intrahepatic biliary radical dilatation may be associated | Intrahepatic biliary radical dilatation usually absent |
| Significant heterogeneous or necrotic periportal o retroperitoneal o metástasis a distancia | Ausencia de linfadenopatía y metástasis significativas |
Otras condiciones con características coincidentes, como el engrosamiento de la pared y las lesiones masivas de la VB con adherencias, se denominan colectivamente pseudotumores inflamatorios de la VB. Estos incluyen los tumores miofibroblásticos inflamatorios, los tumores inflamatorios que se desarrollan como una reacción a un cuerpo extraño y la colecistitis relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4).11 En un estudio realizado por Hong et al.12 en 2018, se observó una concurrencia significativa de características histopatológicas de la enfermedad relacionada con la IgG4, como la infiltración densa de células plasmáticas linfoplasmocíticas e IgG4, la fibrosis estoriforme y la flebitis obliterativa en especímenes resecados quirúrgicamente de GB, con evidencia patológica que sugiere XGC. Los autores concluyeron que las condiciones pueden coexistir, especialmente cuando la enfermedad relacionada con la IgG4 afecta a otros órganos.12 A comparison of the imaging features in various inflammatory causes of gallbladder wall thickening is presented in Table 2.
TABLE 2
Comparison of imaging features in inflammatory causes of gallbladder wall thickening.
| Condition | Intramural nodules | Gallstones | Adhesion/fistulisation | Biliary radical dilatation | Enhancement pattern | Systemic involvement |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Xanthogranulomatous cholecystitis | Seen | Common | Common | – | Type 1 | – |
| Adenomyomatosis | Intramural nodules with comet-tail artefacts | Common | Uncommon | – | Type 3 | – |
| Actinomycosis | – | – | Common | – | – | Pelvic disease |
| IgG4-related disease | – | – | Uncommon | Common | – | Multi-organ involvement |
| Calculous cholecystitis | – | Present | Uncommon | May be seen if associated choledocholithiasis present | Type 4 in chronic and type 5 in acute calculous cholecystitis | – |
Contrast-enhanced computed tomography is the best modality for the evaluation of GB wall thickening and a systematic approach may be beneficial in arriving at an accurate diagnosis, as follows:
-
Is the thickening focal or diffuse? Focal thickening may be seen in GB carcinoma, focal XGC or focal adenomyomatosis. Pathologies with diffuse thickening may or may not be associated with cholelithiasis. Los cálculos biliares se asocian a colecistitis aguda o crónica, cáncer de GB, XGC y adenomiomatosis, mientras que los cálculos suelen estar ausentes en la actinomicosis, la enfermedad relacionada con la IgG4, la colecistitis acalculosa y el engrosamiento de la pared de GB secundario a hepatitis, cirrosis hepática, insuficiencia cardíaca congestiva, insuficiencia renal, pancreatitis o dengue.
-
¿El engrosamiento difuso es simétrico o asimétrico? El engrosamiento asimétrico es más frecuente en las enfermedades malignas que en las inflamatorias.
La presencia de nódulos intramurales: los nódulos intramurales pueden verse en la XGC, así como en la adenomiomatosis. Sin embargo, la ecografía distinguiría entre ambos por la presencia de artefactos de cola de cometa.
-
Patrón de realce de la mucosa: Kim et al.13 describieron en 2008 cinco patrones de realce de la pared del GB. El tipo 1 es un patrón de realce homogéneo o heterogéneo de una sola capa gruesa, observado en XGC y carcinoma de GB. El patrón de tipo 2 muestra un intenso realce de la capa interna con una capa externa débilmente realzada o no realzada, que se observa en el cáncer de GB. En el patrón de tipo 3, la capa interna realza de forma similar al parénquima hepático con una capa externa que realza débilmente, como se observa en la adenomiomatosis. El patrón de tipo 4 se observa típicamente en la colecistitis crónica litiásica, con una capa interna débilmente realzada y difusa y una capa externa delgada no realzada junto con un lumen colapsado. Sin embargo, este patrón también puede observarse en la cirrosis y la hepatitis vírica.14 El patrón de tipo 5 se caracteriza por una capa interna difusa que realza débilmente y una capa externa gruesa de edema submucoso que no realza, como se observa en la colecistitis litiásica aguda y el dengue.13,14
-
Dilatación del conducto biliar secundario: se observa en el cáncer de GB y en la enfermedad relacionada con IgG4.
-
Inflamación periquística, adherencias, fistulización con el intestino: GB cancer, XGC, actinomycosis.
-
Liver invasion and nodal involvement: common in GB carcinoma.
-
Involvement of other organs: metastasis in GB cancer, pelvic disease in actinomycosis and multi-organ involvement in IgG4 disease.
Ideal management of XGC is open cholecystectomy with excision of the inflammatory tissue. This is not the case for GB carcinoma, which requires a more radical wider excision for a tumour-free resection margin and regional lymph node dissection.7