El pseudomixoma peritoneo se refiere al síndrome de acumulación intraperitoneal progresiva de ascitis mucinosa relacionada con una neoplasia productora de mucina. La causa más común es un tumor mucinoso del apéndice 10.
Mucho menos comúnmente están implicados los tumores mucinosos de colon, recto, estómago, páncreas y uraco 9,10,13. Hay cierta controversia en curso sobre si los tumores primarios de ovario son una fuente frecuente por sí mismos, o si en estos casos el apéndice es el sitio primario y la lesión ovárica es metastásica 2,3.
Terminología
La terminología con respecto al pseudomixoma peritoneo puede ser un poco confusa, y sigue evolucionando con el tiempo. En 2016, un grupo de consenso, el Peritoneal Surface Oncology Group International, publicó unas directrices para la clasificación de los tumores mucinosos del apéndice y la enfermedad peritoneal asociada (véase el artículo sobre la neoplasia mucinosa del apéndice).
Un «mucocele apendicular» es un término descriptivo que se refiere a la apariencia de un apéndice dilatado lleno de mucina. Aunque ésta es la manifestación de imagen de los tumores mucinosos apendiculares, los mucoceles apendiculares también pueden representar etiologías no neoplásicas como la hiperplasia de la mucosa o el quiste de retención relacionado con la obstrucción luminal 14.
Patología
El pseudomixoma peritoneo (de origen apendicular) se debe a la invasión o rotura del apéndice a partir de un tumor apendicular secretor de mucina.
Es importante entender que el pseudomixoma peritoneo representa un espectro de enfermedad. La ascitis mucinosa característica está compuesta por mucina acelular y una cantidad variable de células epiteliales neoplásicas. De hecho, el pseudomixoma peritonei no es un diagnóstico histológico – la etiqueta simplemente implica depósitos intraperitoneales groseramente mucinosos 15.
La característica notable del pseudomixoma peritonei es que este proceso neoplásico y progresivo a menudo surge de un tumor primario aparentemente benigno o bien diferenciado 3. Sin embargo, una vez que se produce la diseminación intraperitoneal, los depósitos mucinosos tienden a seguir las rutas del flujo normal de líquido peritoneal, extendiéndose a lo largo de la pelvis, los canales paracólicos, la cápsula hepática y el epiplón, mientras que a menudo evitan los órganos móviles, por ejemplo, el intestino delgado 13, 14.
El pseudomixoma peritoneo puede dividirse en dos subtipos patológicos que tienen importancia etiológica y pronóstica 4:
- adenomucinosis peritoneal
- una neoplasia peritoneal compuesta en gran parte por mucina asociada a fibrosis con mínima atipia citológica y mitosis
- el tumor primario es generalmente un adenoma
- carcinoma mucinoso peritoneal
- caracterizado por epitelio proliferativo, glándulas, nidos o células individuales con marcada atipia citológica
- el primario es un adenocarcinoma mucinoso
- Dado que los tumores apendiculares son la etiología más común, la enfermedad peritoneal temprana puede limitarse al cuadrante inferior derecho del abdomen 15
- Los depósitos tienden a localizarse en el sitio de absorción linfática fisiológica de la ascitis (epiplón, debajo del hemidiafragma derecho), y en áreas dependientes (e.p. ej. los canales paracólicos, el espacio retrohepático derecho, la pelvis inferior) 14
- Los depósitos tienden a evitar el intestino delgado más móvil hasta más tarde en la enfermedad, cuando eventualmente causan obstrucción intestinal 14
- echogenic peritoneal masses or ascites with echogenic particles which (unlike other forms of particulate ascites such as hemoperitoneum or pus in the peritoneum) do not move 6
- small bowel loops displaced medially
- may show scalloping of the liver, spleen and at times other organs
- simple or loculated low attenuation fluid throughout intraperitoneal spaces, omentum, and mesentery 14
- scalloping of visceral surfaces, particularly the liver 5
- often with scattered (curvilinear or punctate) calcifications 5
- tends to remain localized to peritoneal cavity – thoracic and nodal lesions metastases uncommon
- T1: typically low signal
- T2: typically high signal
- T1 C+ (Gd): may show enhancement 12
- carcinomatosis peritoneal sin ascitis mucinosa
- sarcomatosis peritoneal 2
- peritonitis
No todos los casos encajan perfectamente en estas categorías, y muchos pacientes tienen características intermedias o discordantes.
Sin embargo, un estudio de seguimiento a largo plazo 4 de 109 pacientes descubrió que las tasas de supervivencia a 5 años eran notablemente diferentes: 75% para el grupo de adenomucinosis y 14% para el grupo de carcinoma mucinoso. La supervivencia a 5 años del grupo intermedio/discordante fue del 50%.
Características radiográficas
El pseudomixoma peritonei se caracteriza por colecciones localizadas de líquido que se acumulan a lo largo de las superficies peritoneales, dando lugar clásicamente a un aspecto festoneado de los órganos abdominales recubiertos y al apelmazamiento del omento. Puede visualizarse un mucocele apendicular (que representa un tumor apendicular mucinoso).
Radiografía simple
Puede mostrar evidencia de ascitis con asas de intestino delgado desplazadas centralmente y calcificaciones punteadas o curvilíneas dispersas.
Ultrasound
CT
MRI
Reported signal characteristics of the collections include 8
Treatment and prognosis
This is a progressive and often fatal disease. Las obstrucciones intestinales recurrentes se deben comúnmente a la fibrosis y a las adherencias en la enfermedad avanzada 13.
El tratamiento es la citorreducción quirúrgica, seguida de infusión de quimioterapia intraperitoneal. Se ha considerado un tratamiento quirúrgico agresivo basado en el cálculo del índice de cáncer peritoneal (ICP), que es un indicador pronóstico basado en la cantidad de tumor encontrado en la laparoscopia. Este índice se ha realizado mediante TAC o RMN 13.
Diagnóstico diferencial
Las consideraciones diferenciales generales de imagen incluyen:
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