Bilharziasis (esquistosomiasis)
La causa más común de mielopatía aguda en adultos en los trópicos es la bilharziasis debido a la afectación de la médula espinal por Schistosoma haematobium en África y Oriente Medio, o por S. mansoni en el Caribe, Venezuela y Brasil. Esta enfermedad parasitaria está causada por trematodos del género Schistosoma (Del Brutto et al., 2002; Román, 2011). Las formas larvarias de los parásitos (cercariae) liberadas de un caracol intermediario de agua dulce huésped, perforan y penetran la piel humana o las superficies mucosas con invasión del torrente sanguíneo, generalmente mientras el huésped humano nada en un estanque o un río. En el cuerpo, las larvas se convierten en esquistosómulas y esquistosomas adultos, que viven en los vasos sanguíneos.
Epidemiología. Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), la esquistosomiasis es un importante problema sanitario en los trópicos, con unos 700 millones de personas en todo el mundo expuestas a aguas infestadas debido a actividades agrícolas, domésticas y recreativas, con más de 207 millones de personas infectadas en todo el mundo (el 85% en África); la mayoría vive en comunidades pobres sin acceso a agua potable y a un saneamiento adecuado. Se desconoce la prevalencia de la esquistosomiasis cerebral y espinal.
Microbiología. Schistosoma mansoni, Schistosoma haematobium y Schistosoma japonicum causan la enfermedad en humanos. Las hembras de Schistosoma que viven en el interior de las venas ponen un gran número de huevos en las venas mesentéricas inferiores (S. mansoni) y superiores (S. japonicum), y en los plexos venosos de la vejiga urinaria (S. haematobium). Los huevos del parásito provocan una reacción de hipersensibilidad retardada del huésped que produce los signos y síntomas de la enfermedad.
Patogénesis. La penetración de las cercarías en la piel produce fiebre y prurito iniciales; de 3 a 6 semanas después, las hembras de Schistosoma comienzan a liberar huevos (fase postinfecciosa temprana), lo que da lugar al síndrome de Katayama con fiebre, linfadenopatía, eosinofilia, diarrea, esplenomegalia y erupción cutánea. En la fase tardía se produce una inflamación crónica del intestino delgado y grueso, el hígado o la vejiga urinaria con formación de granulomas e hipertensión portal.
La afectación neurológica se produce principalmente durante la fase postinfecciosa temprana y puede afectar al cerebro (meningoencefalitis) o a la médula espinal (mielitis y mieloradiculitis). Los huevos ectópicos de Schistosoma llegan al SNC a través del flujo venoso retrógrado hacia el plexo venoso de Batson formado por las venas epidurales vertebrales sin válvula, que conectan las venas de la médula espinal con la vena cava inferior, las venas ilíacas profundas y el sistema venoso portal. Los óvulos embólicos también pueden llegar al cerebro localizándose en la corteza, la sustancia blanca subcortical, los ganglios basales y la cápsula interna. La neuropatología muestra los típicos huevos de Schistosoma con una reacción histológica mínima o nula en las leptomeninges, el parénquima cerebral y el plexo coroideo. Las lesiones granulomatosas rara vez se desarrollan en el cerebro, pero puede producirse una vasculitis focal o difusa. En cambio, la reacción granulomatosa alrededor de los huevos se encuentra en el cono medular y en la médula espinal (niveles T12 a L1), causando inflamación y edema radicular y de la cauda equina. Se ha sugerido que la vasculitis de la arteria espinal anterior es el sustrato de las formas vasculares.
Características clínicas. La encefalitis esquistosomal se presenta con convulsiones, hallazgos focales, hipertensión intracraneal o encefalitis. Pueden producirse hemorragias cerebrales y hemorragias subaracnoideas. El diagnóstico diferencial de la encefalopatía esquistosomal debe incluir la malaria cerebral, la meningitis bacteriana y la encefalitis viral.
Mielopatía esquistosomal. S. mansoni y S. haematobium afectan a la médula espinal con más frecuencia que al cerebro; alrededor del 2,6% de los pacientes con infección crónica por S. mansoni desarrollan mielitis. El cono medular es el lugar más común de afectación, produciendo un granuloma intramedular caracterizado clínicamente por paraplejia flácida completa con arreflexia, incontinencia urinaria y rectal, impotencia, alteraciones sensoriales y dolor lumbosacro. Otros síndromes neurológicos incluyen la mielitis transversa aguda, la paraplejia espástica, la radiculopatía lumbosacra dolorosa con dolor de espalda y el síndrome de cauda equina.
Neuroimagen. La mielografía puede revelar un bloqueo parcial o completo de la médula espinal con inflamación intramedular de la médula y engrosamiento de las raíces de la cauda equina. La RM en la mielitis esquistosómica demuestra un leve agrandamiento de la médula espinal, hinchazón del cono medular y áreas de hiperintensidad T2 con realce intramedular tras la inyección de gadolinio (Fig. 102.10).
(Reproducido de Ferrari et al, 2008.)
Diagnóstico. La esquistosomiasis de la médula espinal puede diagnosticarse basándose en la presentación clínica (paraplejia flácida aguda, síndrome doloroso mielorradicular y síndrome de cauda equina) más los datos epidemiológicos, como los antecedentes de viajes o la exposición a Schistosoma por bañarse o nadar en agua dulce en regiones endémicas. La confirmación de laboratorio incluye la demostración de anticuerpos de Schistosoma en suero y/o LCR mediante una prueba ELISA. El diagnóstico puede sugerirse por los hallazgos típicos en la resonancia magnética o la tomografía computarizada, y por la recuperación del paciente con el tratamiento. La biopsia neuroquirúrgica con estudio histopatológico de las lesiones medulares confirma el diagnóstico. Los pacientes con mielopatía esquistosómica rara vez tienen evidencia clínica de esquistosomiasis sistémica. El LCR muestra una leve pleocitosis linfocítica, elevación de proteínas, presencia de eosinófilos, aumento del índice de IgG y bandas oligoclonales. La biopsia de la mucosa rectal y el examen de las heces y la orina pueden revelar huevos de Schistosoma en aproximadamente el 25% de los pacientes.
Diagnóstico diferencial. Los tumores, las infecciones bacterianas y fúngicas y otras enfermedades parasitarias como la paragonimiasis, la equinococosis, la cisticercosis y la dracunculiasis extradural son otras infecciones helmínticas que pueden presentarse con lesiones masivas cerebrales o enfermedad de la médula espinal y la eosinofilia periférica deben considerarse en el diagnóstico diferencial.
Tratamiento. Actualmente se recomienda una combinación de fármacos esquistosomicidas, esteroides y cirugía (Lambertucci et al., 2007). El praziquantel produce la curación parasitológica en más del 70% de los pacientes con mielopatía esquistosómica. Se utilizan dosis de entre 40 y 60 mg/kg/día durante 14 días, en combinación con prednisona o dexametasona. La oxamniquina y el metrifonato también son esquistomicidas. El abordaje quirúrgico incluye la laminectomía descompresiva en los casos con compresión severa o bloqueo del LCR en la mielografía, la exéresis de la masa y la liberación de las raíces en pacientes con mielitis aguda que continúan deteriorándose a pesar del tratamiento clínico.