La vena cava superior izquierda (VCS) es la anomalía venosa congénita más frecuente en el tórax, y en una minoría de casos puede dar lugar a una derivación de derecha a izquierda 3,4.
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Epidemiología
La VCS izquierda se observa en el 0,3-0,5% de la población normal y en el ~5% de las personas con cardiopatías congénitas 3. Sólo se observa de forma aislada en el 10% de los casos, ya que la gran mayoría se acompaña de una VCS derecha normal, lo que se denomina duplicación de la VCS.
Presentación clínica
La gran mayoría de los casos son asintomáticos y la presencia del vaso sólo se identifica de forma incidental durante la exploración por TC del tórax, o como resultado de la colocación de una vía. In those patients who have a right-to-left shunt as a result of drainage directly into the left atrium (8%), the shunt is usually not large enough to cause cyanosis since it only drains the left upper limb and left side of the head and neck.
A number of associations are recognized, which may result in investigation and identification of the abnormal vessel. They include:
- congenital heart defects are present in 4.4% of patients with left-sided SVC 3
- atrial septal defect (ASD): most common
- single atrium
- ventricular septal defect (VSD)
- tetralogy of Fallot
- coarctation of the aorta
- pulmonary stenosis
- anomalous pulmonary venous return
- arrhythmias
Pathology
A left-sided SVC forms when the left anterior cardinal vein is not obliterated during normal fetal development. La VCS persistente del lado izquierdo pasa por delante del hilio izquierdo y lateral al arco aórtico antes de volver a unirse al sistema circulatorio. Hay una serie de posibles sitios de drenaje:
- seno coronario (92%) funcionalmente insignificante ya que el retorno venoso de la cabeza, el cuello y las extremidades superiores se entrega a la aurícula derecha 3
- aurícula izquierda (8%) da lugar a una derivación de derecha a izquierda, que no suele ser lo suficientemente grande como para causar cianosis o síntomas 3
En la gran mayoría de los casos (82-90%) también está presente una VCS derecha normal (pero pequeña), y se observa una vena puente persistente (vena braquiocefálica izquierda) en el 25-35% de los casos 3.
Son posibles otras configuraciones, con la vena intercostal superior izquierda formando una comunicación entre la VCS izquierda y la vena hemiáciga accesoria formando un arco ácigo del lado izquierdo.
Características radiográficas
Radiografía simple
La visualización directa de una VCS izquierda no es posible, sin embargo, su presencia puede ser implícita si un catéter o línea está en una localización paramediastinal izquierda inesperada.
TC
La TC, especialmente con contraste, es capaz de demostrar elegantemente el vaso anómalo que discurre inferiormente a la izquierda del arco de la aorta y anterior al hilio izquierdo. Es la continuación directa de la confluencia de la vena yugular interna izquierda y la vena subclavia izquierda. También puede verse la comunicación entre la VCS derecha normal (que está presente en el 82-90% de los casos).
Dependiendo del momento de la exploración y del lado de la inyección pueden verse cantidades variables de contraste dentro del vaso.
La TAC también es capaz, especialmente con el beneficio de los reformatos, de delinear el lugar de drenaje (normalmente el seno coronario).
Medicina nuclear
El diagnóstico puede sospecharse en casos de inyección en el brazo izquierdo para una gammagrafía VQ, en pacientes con drenaje en la aurícula izquierda. En estos casos, básicamente todo el radiotrazador aparecerá en la circulación sistémica en lugar del 2% normal que atraviesa el pulmón debido a los shunts intrapulmonares 3.
Ecocardiografía
La ecocardiografía transtorácica puede mejorarse con el uso de suero salino agitado si existe la sospecha clínica de una VCS del lado izquierdo. La colocación de una cánula intravenosa periférica en el brazo izquierdo, la agitación del suero salino y la posterior inyección deben coincidir con la visualización del tracto de salida del ventrículo derecho y del seno coronario en la vista de eje largo paraesternal; este último (seno coronario) se llenará antes que el primero (tracto de salida del ventrículo derecho) en presencia de una VCS del lado izquierdo 6.
Tratamiento y pronóstico
Excepto en los casos en los que existe un gran shunt derecha-izquierda, una VCS izquierda no tiene prácticamente ninguna repercusión fisiológica y es totalmente asintomática.
Su importancia radica en los procedimientos venosos, como la colocación de una vía o la implantación de un marcapasos, en los que la falta de reconocimiento de esta variante puede dar lugar a una colocación incorrecta 4.
Diagnóstico diferencial
Cuando se puede trazar en la TC no hay un verdadero diferencial. Algunos si no se dispone de cortes finos una vena braquiocefálica izquierda anómala (VBCI) puede imitar las apariencias.
Una posición anómala del catéter en la radiografía de tórax, que discurre a la izquierda del mediastino tiene un diferencial limitado (ver: diferencial de la posición del catéter paramediastino izquierdo) 5.