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Abstrait

Le phénomène de casse-noix désigne le piégeage de la veine rénale gauche entre l’artère mésentérique supérieure et l’aorte. Cela peut entraîner une pression élevée de la veine rénale gauche et une diminution de la perfusion rénale. Le syndrome du casse-noix, qui fait référence aux symptômes associés au phénomène ci-dessus, se manifeste généralement par une hématurie et des douleurs abdominales d’apparition aiguë, mais plus rarement, il peut se présenter comme un syndrome de fatigue chronique. Nous présentons ici le cas d’un homme de 24 ans souffrant depuis sept ans d’un syndrome de fatigue chronique, qui s’est avéré par la suite présenter des caractéristiques d’imagerie compatibles avec le phénomène du casse-noix. Sa fatigue s’est nettement améliorée après l’insertion d’un stent de la veine rénale gauche.

Introduction

Le phénomène du casse-noix est une affection rare. Il désigne la compression de la veine rénale gauche entre l’aorte abdominale et l’artère mésentérique supérieure. Le piégeage de la veine rénale gauche entraîne une distension de la partie distale de la veine, une pression veineuse élevée et une perfusion rénale réduite avec formation de vaisseaux collatéraux proéminents. Le terme de syndrome du casse-noix (SN) fait référence aux symptômes qui découlent du phénomène du casse-noix. Ces termes sont parfois utilisés de manière interchangeable, mais il a été souligné que le terme de syndrome du casse-noix devrait être réservé aux patients présentant des symptômes cliniques caractéristiques associés à des résultats radiographiques démontrables. En outre, tous les patients présentant les résultats radiographiques du phénomène du casse-noix n’auront pas de symptômes cliniques. Il existe un large éventail de présentations cliniques communes pour le SN. Cependant, les symptômes comprennent généralement une hématurie et des douleurs abdominales. Une présentation très rare du SN est le syndrome de fatigue chronique qui a été rapporté dans la littérature pédiatrique, mais pas encore, à notre connaissance, dans la littérature adulte. Le syndrome de fatigue chronique (SFC) est une affection débilitante caractérisée par une fatigue persistante et une altération de la capacité à effectuer des activités quotidiennes pendant plus de six mois (trois mois chez les enfants et les adolescents), accompagnée d’un malaise post-effort et d’un sommeil non réparateur, et doit être associée à une déficience cognitive ou à une intolérance orthostatique. Il s’agit d’un diagnostic clinique d’exclusion. Nous rapportons ici le cas d’un patient atteint d’un SFC diagnostiqué sept ans auparavant, qui s’est présenté dans notre établissement avec une aggravation de ses douleurs abdominales. La tomodensitométrie (TDM) a révélé un phénomène de casse-noix. Il a ensuite été soumis à l’insertion d’un stent dans la veine rénale gauche, avec une amélioration de la fatigue et des douleurs abdominales. À notre connaissance, il s’agit du premier cas rapporté de syndrome de fatigue chronique attribuable au SN chez un adulte.

Rapport de cas

Un homme de 24 ans s’est présenté à notre institution avec une aggravation des douleurs abdominales dans le cadre d’une histoire de sept ans de syndrome de fatigue chronique, de syndrome de douleur pelvienne chronique et de douleurs abdominales vagues. Il était en bonne santé jusqu’à l’âge de 17 ans, lorsqu’il a constaté une fatigue et une orthostase d’apparition brutale. Ses symptômes étaient suffisamment graves pour l’empêcher de faire de l’exercice et de garder un emploi. Il a été évalué par plusieurs médecins, mais aucun diagnostic satisfaisant n’a été posé. Un test de table basculante a révélé une possible réponse tachycardique, et un essai de fludrocortisone a été initié, avec seulement une légère amélioration des symptômes. La dextroamphétamine/amphétamine a également été essayée pour la fatigue, également avec une réponse limitée. Au moment de l’hospitalisation, sa douleur était non spécifique et principalement limitée au côté gauche de son abdomen. La douleur était exacerbée en position debout et à la marche. Il l’a décrite comme une douleur « lancinante et rongeante » qui s’aggravait parfois après avoir mangé et pendant la nuit. La douleur n’était pas associée à des nausées, des vomissements, une dysurie ou un changement des habitudes intestinales. Il s’est également plaint d’une fatigue intermittente qui s’est progressivement aggravée, a décrit un « ralentissement de la pensée » et une incapacité à faire de l’exercice sans se sentir étourdi. L’examen physique était normal, et il n’y avait pas de stigmate de maladie chronique. Les symptômes ont persisté malgré un traitement conservateur, et il a signalé une dysurie d’apparition récente et des urines foncées. Une tomodensitométrie (TDM) abdominale et pelvienne ultérieure a révélé une compression de la veine rénale gauche entre l’aorte et l’artère mésentérique supérieure (Figure 1). La chirurgie vasculaire a été consultée ; le diagnostic de syndrome de casse-noix a été posé et une intervention chirurgicale a été recommandée. Il a subi une intervention chirurgicale et la pose d’un stent de la veine rénale gauche (figure 2). Ses symptômes ont disparu peu après l’intervention.

Figure 1 : veinogramme topographique calculé montrant le phénomène du casse-noix. La veine rénale gauche avec une partie hilaire distendue (flèche verte) est comprimée entre l’aorte (flèche rouge) et l’artère mésentérique supérieure (flèche bleue).

Figure 2 : A. L’injection de contraste avant la pose de l’endoprothèse directement dans la veine rénale gauche a démontré un retard/diminution du flux dans la VCI en raison d’une sténose à l’origine de la veine rénale. En raison de la diminution du drainage dans la VCI, la veine rénale se vide partiellement dans une veine collatérale lombaire proéminente. B. L’injection de contraste post-stent a démontré la résolution de la sténose avec un meilleur drainage de la veine rénale gauche dans la VCI et l’absence de flux dans le vaisseau collatéral précédemment vu.

Discussion

Le syndrome du casse-noix (SN) est la constellation de symptômes associés au piégeage de la veine rénale gauche en raison du phénomène du casse-noix . Son histoire naturelle n’est pas bien comprise et il existe un large spectre de présentations cliniques. La prévalence exacte du SN est inconnue en raison de la variabilité des symptômes et de l’absence de critères de diagnostic, mais on pense qu’il est sous-diagnostiqué. L’âge de la présentation peut varier de l’enfance à la septième décennie, mais la plupart des patients symptomatiques se présentent généralement dans la deuxième ou la troisième décennie. La fréquence et la gravité des symptômes varient, mais comprennent généralement une hématurie microscopique et des douleurs abdominales. D’autres manifestations possibles sont le syndrome de la veine gonadique, les varicocèles, la protéinurie orthostatique et l’intolérance orthostatique. Le syndrome de fatigue chronique est une manifestation très rare qui, à notre connaissance, n’a été rapportée jusqu’à présent que dans la littérature pédiatrique. L’hématurie due au SN est attribuée à des pressions veineuses élevées entraînant la rupture des veines à paroi mince dans le système collecteur ou entre les sinus veineux dilatés et les calices rénaux adjacents. Elle va de l’hématurie microscopique à l’hématurie macroscopique, rarement accompagnée d’une anémie nécessitant des transfusions sanguines. Dans une étude de Shin et al , l’étiologie de l’hématurie isolée n’a pas été identifiée par les méthodes de routine dans 69% des cas pédiatriques. Un examen complémentaire par échographie Doppler rénale a permis d’identifier le phénomène de casse-noix dans 40 % des cas. La douleur, deuxième symptôme le plus fréquent chez les enfants nés au Canada, est souvent décrite comme une colique avec une irradiation dans la partie postéro-interne de la cuisse et de la fesse. Les symptômes sont souvent aggravés par certaines postures et par des activités physiques telles que la station debout, la marche et le vélo. On pense que la douleur est plus importante en position debout et couchée en raison de la proptose viscérale et d’une modification de l’angle aorto-mésentérique. La douleur du flanc gauche peut également être attribuée à une colique urétérale gauche due au passage de caillots sanguins dans l’uretère gauche. Comme les veines gonadiques gauches se drainent par la veine rénale gauche, cette affection peut également se manifester par une douleur testiculaire chez l’homme et une douleur abdominale du quadrant inférieur gauche chez la femme. Le syndrome de fatigue chronique (SFC) est caractérisé par une fatigue profonde et une combinaison de plusieurs autres symptômes qui peuvent entraîner une morbidité importante. De multiples mécanismes biologiques, génétiques, infectieux et psychologiques ont été proposés, mais l’étiologie du SFC n’est pas encore bien comprise et pourrait être multifactorielle. L’association entre la fatigue et le SN n’est pas bien comprise, mais on pense qu’elle implique un gradient de pression élevé entre la veine rénale gauche et la veine cave inférieure. Le degré de fatigue a été positivement corrélé avec des rapports de vélocité de crête élevés chez certains patients. L’étalon-or pour le diagnostic du phénomène du casse-noix est la veinographie rénale combinée à la mesure du gradient de pression rénocave, mais il n’existe actuellement aucun consensus sur les critères de diagnostic. La tomographie abdominale et l’échographie se sont également avérées utiles. Les variantes de l’anatomie normale et l’effet de la posture doivent être pris en compte avant de poser le diagnostic. Par exemple, des différences significatives dans le diamètre de la veine rénale gauche au niveau de la portion aorto-mésentérique ont été démontrées entre la position couchée et la position debout. Il peut être difficile de corréler les résultats de l’imagerie et les symptômes, c’est pourquoi le traitement n’est recommandé que pour les patients présentant des symptômes graves ou persistants. Pour les patients de moins de 18 ans, il est recommandé de les observer pendant au moins deux ans, car jusqu’à 75 % des patients peuvent présenter une résolution spontanée complète de l’hématurie. Un traitement médical à base d’inhibiteurs de l’angiotensine ou d’aspirine peut également être approprié pour certains patients. La pose d’une endoprothèse et les interventions chirurgicales ouvertes sont deux options thérapeutiques appropriées qui peuvent apporter un soulagement symptomatique significatif à long terme aux patients atteints de SN. La pose d’une endoprothèse est une technique relativement récente qui donne de bons résultats, mais les données de suivi à long terme font actuellement défaut. La pose d’une endoprothèse est généralement bien tolérée, et certains patients ont été traités avec succès par aspirine ou clopidogrel sans anticoagulation à long terme. En conclusion, le SN est un diagnostic rare qui se présente généralement avec une hématurie et des douleurs abdominales d’apparition aiguë. Il devrait être considéré dans le diagnostic différentiel du syndrome de fatigue chronique associé à des douleurs abdominales.

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