Veine brachio-céphalique gauche anormale : anomalie vasculaire importante concomitante avec des anomalies congénitales et des cardiopathies

Contexte : La veine brachiocéphalique gauche anormale (VBCG) est une anomalie veineuse systémique rare et moins connue. Peu fréquemment, cette veine prend un cours anormal et passe à droite derrière ou sous l’arc aortique pour créer la veine cave supérieure (VCS). Son incidence a été signalée comme étant beaucoup plus élevée chez les patients atteints de cardiopathie congénitale, en particulier dans les cas d’anomalies conotronculaires et de la crosse aortique. Il peut être diagnostiqué à tort avec des structures médiastinales normales ou anormales. Elle peut également entraîner des complications lors d’interventions chirurgicales ou de stratégies invasives. Auparavant, cette découverte anatomique a été rapportée dans des rapports de cas et il n’y a que peu d’études évaluant ces patients en tant que groupe pour trouver d’autres anomalies. MATÉRIEL ET MÉTHODES : Nous avons mené une étude rétrospective et multicentrique entre 2008 et 2014 dans trois institutions. Nous avons examiné l’angiographie thoracique par tomodensitométrie de 1372 patients adressés à ces centres. Le diagnostic de VLBC a été confirmé par un radiologue expert et les images ont été réévaluées pour identifier les nouveaux cas et les anomalies concomitantes. Nous avons analysé les détails des images et mesuré la prévalence de chaque anomalie.

Résultats : Parmi les 22 cas d’ALBCV, 12 (54,5%) et 10 (45,4%) patients étaient des hommes et des femmes, respectivement, avec un âge médian de 12,5 ans. La tétralogie de Fallot (TOF) était considérée comme l’anomalie la plus concomitante avec l’ALBCV (54,5%). Deux patients présentaient une communication interauriculaire (CIA) associée et ont été définis comme une pentalogie de Fallot. Un arc aortique droit (RSAA) a été détecté chez 12 patients (54,5 %) ; une image miroir a été trouvée chez 5 d’entre eux. Une déficience septale ventriculaire pure ou une sténose pulmonaire sans TOF a été reconnue chez 4 patients. Trois cas présentaient une aorte isolée en chevauchement (13,6 %). Chez 3 patients, on a pu trouver un canal artériel patent (13,6 %). Chez 2 patients (9 %), un hémangiome abdominal a été diagnostiqué de manière fortuite. Une artère sous-clavière rétrotrachéale gauche aberrante a été détectée chez 1 patient (4,5 %). Un patient ne présentait qu’un ALBCV isolé (4,5 %).

Conclusions : Dans notre étude, l’ALBCV a été fréquemment observé en association avec d’autres anomalies congénitales, principalement le TOF et le RSAA. Chez les patients présentant une hypoplasie ou une aplasie pulmonaire, certaines parties de l’approvisionnement en sang du poumon étaient assurées par des connexions aorto-pulmonaires anormales. Pour un radiologue, il est important de différencier cette anomalie en imagerie transversale de la persistance d’une VCS gauche, d’une anomalie partielle du retour des veines pulmonaires et d’un ganglion lymphatique hypertrophié. La détection de l’ALBCV pourrait attirer l’attention sur une cardiopathie plus grave et, dans des formes isolées, empêcher des évaluations supplémentaires.

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