Anomális bal brachiocephalis véna: fontos érrendszeri rendellenesség veleszületett rendellenességek és szívbetegségek kísérőjelensége

Háttér: Az anomális bal brachiocephalis véna (ALBCV) ritka és kevésbé ismert szisztémás vénás anomália. Ritkán ez a véna rendellenes irányt vesz, és jobbra halad az aortaív mögött vagy alatt, hogy létrehozza a vena cava superior-t (SVC). Előfordulását sokkal nagyobb gyakorisággal jelentették veleszületett szívbetegségben szenvedő betegeknél, különösen a conotruncalis és aortaív-anomáliáknál. Félrediagnosztizálható normális vagy abnormális mediastinalis struktúrákkal. Szövődményt okozhat műtétek vagy invazív stratégiák során is. Korábban erről az anatómiai leletről esetleírásokban számoltak be, és csak kevés olyan tanulmány van, amely ezeket a betegeket csoportként értékeli, hogy más rendellenességeket is találjon Anyagok és módszerek: 2008 és 2014 között három intézményben retrospektív, multicentrikus vizsgálatot végeztünk. Az említett központokba utalt 1372 beteg mellkasi komputertomográfiás angiográfiáját tekintettük át. Az ALBCV diagnózisát szakértő radiológus erősítette meg, és a képeket újraértékeltük az új esetek és a kísérő anomáliák azonosítása érdekében. Elemeztük a felvételek részleteit, és megmértük az egyes anomáliák gyakoriságát.

Eredmények: A 22 ALBCV-eset közül 12 (54,5%) férfi és 10 (45,4%) nő volt, a medián életkoruk 12,5 év. A Fallot-tetralógia (TOF) az ALBCV-vel leginkább egyidejűleg előforduló anomáliának számított (54,5%). Két betegnél társult pitvari szeptumdefektus (ASD) és Fallot pentalógiaként definiálták őket. Jobb oldali aortaív (RSAA) 12 betegnél (54,5%) volt kimutatható; 5 betegnél tükörképet találtak. Tiszta kamrai septumdefektust vagy tüdőszűkületet TOF nélkül 4 betegnél ismertek fel. Három esetben (13,6%) izolált overriding aorta volt. Három betegnél találtunk szabad ductus arteriosust (13,6%). Két betegnél (9%) véletlenszerűen diagnosztizáltunk hasi haemangiómát. Aberráns bal retrotrachealis subclavia-artériát 1 (4,5%) betegnél észleltünk. Egy betegnél csak izolált ALBCV volt (4,5%).

Következtetések: Vizsgálatunkban az ALBCV gyakran más veleszületett anomáliákkal együtt fordult elő. főként TOF és RSAA. A pulmonális hypoplasiás vagy aplasiás betegeknél a tüdő vérellátásának egyes részeit rendellenes aorto-pulmonális kapcsolatok biztosították. A radiológus számára fontos, hogy ezt az anomáliát a keresztmetszeti képalkotásban megkülönböztesse a perzisztens bal SVC-től, a részleges anomális tüdővénás visszaáramlástól és a megnagyobbodott nyirokcsomótól. Az ALBCV kimutatása felhívhatja a figyelmet a súlyosabb szívbetegségre, és elszigetelt formában megakadályozhatja a további kivizsgálásokat.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.