Nézze meg a legújabb cikkeket

Abstract

A diótörő jelenség a bal vesevéna beszorulására utal az arteria mesenterica superior és az aorta közé. Ez emelkedett bal vese vénás nyomást és csökkent vese perfúziót eredményezhet. A Diótörő-szindróma, amely a fenti jelenséggel kapcsolatos tünetekre utal, általában akut kezdetű haematuriával és hasi fájdalommal jelentkezik, de ritkábban krónikus fáradtságszindrómaként is jelentkezhet. Itt egy 24 éves férfi esetét mutatjuk be, akinél hét éve krónikus fáradtságszindróma állt fenn, amelyről utólag kiderült, hogy képalkotási jellemzői megegyeznek a nutcracker-jelenséggel. Fáradtságérzete jelentősen javult egy bal oldali véna stent behelyezését követően.

Bevezetés

A diótörő jelenség ritka állapot. A bal vesevéna kompressziójára utal a hasi aorta és az arteria mesenterica superior között. A bal vesevéna beszorulása a véna disztális részének tágulását, emelkedett vénás nyomást és csökkent vese perfúziót okoz, kiemelkedő kollaterális erek kialakulásával. A diótörő-szindróma (NS) kifejezés a diótörő-jelenségből eredő tünetekre utal. Néha ezeket a kifejezéseket felváltva használják, de hangsúlyozták, hogy a diótörő-szindróma kifejezést olyan betegekre kell fenntartani, akiknél a jellegzetes klinikai tünetek kimutatható röntgenleletekkel társulnak. Továbbá nem minden, a diótörő jelenség radiográfiás leleteivel rendelkező betegnél jelentkeznek klinikai tünetek . Az NS gyakori klinikai megjelenési formáinak széles skálája létezik. A tünetek közé tartozik azonban általában a hematuria és a hasi fájdalom . Az NS egyik nagyon ritka megjelenési formája a krónikus fáradtság szindróma, amelyről a gyermekirodalomban már beszámoltak, de tudomásunk szerint a felnőtt irodalomban még nem. A krónikus fáradtság szindróma (CFS) olyan legyengítő állapot lehet, amelyet tartós fáradtság és a mindennapi tevékenységekben való részvétel képességének több mint hat hónapig (gyermekeknél és serdülőknél három hónapig) tartó károsodása, megerőltetés utáni rossz közérzet, nem felfrissítő alvás jellemez, és kognitív károsodással vagy ortosztatikus intoleranciával kell társulnia. Ez egy kizárásos klinikai diagnózis. Itt egy hét évvel korábban diagnosztizált CFS-es beteg esetéről számolunk be, aki súlyosbodó hasi fájdalommal jelentkezett intézményünkben. A komputertomográfia (CT) diótörő jelenséget mutatott ki. Ezt követően bal vese véna stent behelyezését végezték el nála, ami mind a fáradtság, mind a hasi fájdalom javulását eredményezte. Tudomásunk szerint ez az első bejelentett, NS-nek tulajdonítható krónikus fáradtságszindróma esete felnőttnél.

Az esetről szóló beszámoló

Egy 24 éves férfi hét éve fennálló krónikus fáradtságszindróma, krónikus kismedencei fájdalom szindróma és homályos hasi fájdalom mellett súlyosbodó hasi fájdalommal jelentkezett intézményünkben. Egészséges volt 17 éves koráig, amikor hirtelen fellépő fáradtságot és ortosztázist észlelt. Tünetei elég súlyosak voltak ahhoz, hogy megakadályozzák a testmozgásban és a munkahely megtartásában. Több orvos is megvizsgálta, de nem állítottak fel kielégítő diagnózist. A billenőasztalos teszt lehetséges tachycard reakciót mutatott ki, és fludrocortisonnal kezdtek kísérletet, amely csak enyhe javulást hozott a tünetekben. Dextroamfetamint/amfetamint is kipróbáltak a fáradtságra, szintén korlátozott válasszal. A kórházi felvétel idején fájdalmai nem voltak specifikusak és elsősorban a has bal oldalára korlátozódtak. A fájdalom álló helyzetben és járás közben fokozódott, “szúró és rágó” fájdalomként írta le, amely időnként étkezés után és éjszaka súlyosbodott. A fájdalom nem járt hányingerrel, hányással, vizenyővel vagy a székelési szokások megváltozásával. Időszakos, fokozatosan súlyosbodó fáradtságról is panaszkodott, “lelassult gondolkodásról” számolt be, és képtelen volt szédülés nélkül sportolni. A fizikális vizsgálat normális volt, és nem volt krónikus betegségre utaló stigma. A tünetek a konzervatív terápia ellenére is fennálltak, és újonnan jelentkező dysuriáról és sötét vizeletről számolt be. Az ezt követő hasi és kismedencei komputertomográfia (CT) a bal vesevéna kompresszióját mutatta ki az aorta és az arteria mesenterica superior között (1. ábra). Konzultáltak az érsebészettel; a diótörő szindróma diagnózisát állították fel, és műtéti beavatkozást javasoltak. Műtétre és a bal vesevéna stentbeültetésére került sor (2. ábra). A beavatkozást követően tünetei hamarosan megszűntek.

1. ábra: Diótörő-jelenséget mutató komputertomográfiás venogram. A bal vese véna a kitágult hilaris résszel (zöld nyíl) az aorta (piros nyíl) és az arteria mesenterica superior (kék nyíl) közé szorul.

2. ábra: A. A sztent előtti kontrasztanyag-injekció közvetlenül a bal vese vénába késleltetett/csökkent áramlást mutatott az IVC-be a vese véna eredeténél kialakult szűkület miatt. Mivel csökkent az IVC-be való lefolyás, a vese véna alternatív módon részben egy kiemelkedő lumbális kollaterális vénába ürül. B. A sztent utáni kontrasztanyag-injekció a szűkület feloldódását mutatta a bal vese véna IVC-be történő jobb elvezetésével és a korábban látható kollaterális érben történő áramlás hiányával.

Előadás

A diótörő szindróma (NS) a bal vese véna beszorulásával kapcsolatos tünetek konstellációja a diótörő jelenség miatt . Természettörténete nem jól ismert, és a klinikai megjelenési formák széles spektruma létezik. Az NS pontos előfordulási gyakorisága a tünetek változékonysága és a diagnosztikai kritériumok hiánya miatt nem ismert, de úgy gondolják, hogy aluldiagnosztizált . A megjelenési életkor a gyermekkortól a hetedik évtizedig terjedhet, de a legtöbb tüneteket mutató beteg jellemzően a második vagy harmadik évtizedben jelentkezik . A tünetek gyakorisága és súlyossága változó, de általában mikroszkopikus hematuriát és hasi fájdalmat tartalmaz . Egyéb lehetséges megnyilvánulások közé tartozik a gonádi vénás szindróma , a varikocelák , az ortosztatikus proteinuria és az ortosztatikus intolerancia . A krónikus fáradtság szindróma nagyon ritka manifesztáció, amelyről tudomásunk szerint eddig csak a gyermekgyógyászati irodalomban számoltak be . Az NS-ből eredő hematuria a megemelkedett vénás nyomásnak tulajdonítható, amely a vékonyfalú vénáknak a gyűjtőrendszerbe vagy a tágult vénás szinuszok és a szomszédos vesekövek közötti szakadásához vezet . A mikroszkopikus és a durva hematuria között változik, ritkán vérátömlesztést igénylő vérszegénységgel jár . Shin és munkatársai egyik tanulmányában az izolált hematuria etiológiáját a gyermekgyógyászati esetek 69%-ában rutin módszerekkel nem azonosították. A vese Doppler ultrahangvizsgálattal végzett további vizsgálata az esetek 40%-ában mutatta ki a diótörő jelenséget. Az NS második leggyakoribb tünete a fájdalom, amelyet gyakran kólikaként írnak le, és amely a posteromedialis combra és a fenékre sugárzik. A tüneteket gyakran súlyosbítják bizonyos testtartások, valamint a fizikai aktivitás, például az állás, a séta és a kerékpározás . Úgy gondolják, hogy a fájdalom a zsigeri proptózis és az aorto-mesenterikus szög megváltozása miatt felegyenesedett és fekvő helyzetben markánsabb . A bal oldali oldalfájdalom a bal húgyvezeték-kólikának is tulajdonítható a vérrögöknek a bal húgyvezetéken keresztül történő áthaladása miatt . Mivel a bal gonádi vénák a bal vesevénán keresztül ürülnek, ez férfiaknál herfájdalomként, nőknél pedig bal alsó kvadránsbeli hasi fájdalomként is jelentkezhet. A krónikus fáradtság szindrómát (CFS) mély fáradtság és számos más tünet kombinációja jellemzi, amely jelentős morbiditást eredményezhet . Többféle biológiai, genetikai, fertőző és pszichológiai mechanizmust javasoltak, de a CFS etiológiája még mindig nem tisztázott, és multifaktoriális lehet . A fáradtság és az NS közötti összefüggés nem jól ismert, de úgy gondolják, hogy a bal vesevéna-inferior vena cava nyomásgradiens emelkedésével függ össze. A fáradtság mértékét egyes betegeknél pozitívan korrelálták a magas csúcssebesség-aránnyal . A diótörő-jelenség diagnózisának arany standardja a renális venográfia a renocavalis nyomásgradiens mérésével kombinálva, de jelenleg nincs konszenzus a diagnosztikai kritériumokat illetően . Hasi CT és ultrahangvizsgálat is hasznosnak bizonyult . A diagnózis felállítása előtt figyelembe kell venni a normális anatómia változatait és a testtartás hatását. Például jelentős különbségeket mutattak ki a bal vesevéna átmérőjében az aorto-mesenterikus szakaszon a fekvő és a függőleges testhelyzet között . A képalkotó eredmények és a tünetek nehezen hozhatók összefüggésbe, ezért kezelés csak súlyos vagy tartósan fennálló tünetekkel rendelkező betegek esetében javasolt . A 18 évesnél fiatalabb betegek esetében legalább két évig tartó megfigyelés ajánlott, mivel a betegek akár 75%-ánál előfordulhat a hematuria teljes spontán megszűnése . Az angiotenzin-gátlókkal vagy aszpirinnel történő gyógyszeres kezelés is megfelelő lehet egyes betegek esetében. A sztentelés és a nyílt sebészeti beavatkozás egyaránt megfelelő kezelési lehetőség, amely jelentős hosszú távú, tüneti enyhülést biztosíthat az NS-ben szenvedő betegek számára. A stentelés viszonylag újabban alkalmazott technika, jó eredményekkel, de hosszú távú követési adatok jelenleg hiányoznak. A sztentelés általában jól tolerálható, és néhány beteget sikeresen kezeltek aszpirinnel vagy klopidogrellel hosszú távú antikoaguláció nélkül. Összefoglalva, az NS ritka diagnózis, amely általában akut kezdetű hematuriával és hasi fájdalommal jár. Figyelembe kell venni a hasi fájdalommal járó krónikus fáradtságszindróma differenciáldiagnózisában.

1. Shin JI, Lee JS (2005) Nutcracker phenomenon or nutcracker syndrome? Nephrol Dial Transplant 20: 2015.
2. Kurklinsky AK, Rooke TW (2010) Diótörő jelenség és diótörő szindróma. Mayo Clin Proc 85: 552-529.
4. Shin JI, Lee JS, Kim MJ (2006) A nutcracker-szindróma előfordulása, fizikai jellemzői és diagnózisa. Eur J Vasc Endovasc Surg 32: 335-336.
5. Takahashi Y, Ohta S, Sano A, Kuroda Y, Kaji Y, et al. (2000) Does severe nutcracker phenomenon cause pediatric chronic fatigue. Clin Nephrol 53: 174-181.
7. Sanders P, Korf J (2008) A krónikus fáradtság szindróma neuroetológiája: áttekintés. World J Biol Psychiatry 9: 165-171.
8. Afari N, Buchwald D (2003) Chronic fatigue syndrome: a review. Am J Psychiatry 160: 221-36.
10. Rudloff U, Holmes RJ, Prem JT, Faust GR, Moldwin R, et al. (2006) A bal vesevéna mezoaorta kompressziója (diótörő szindróma): esetleírások és az irodalom áttekintése. Ann Vasc Surg 20: 120-129.
11. Cope C, Isard HJ (1969) Left renal vein entrapment. Egy új diagnosztikai lelet retroperitoneális betegségben. Radiology 92: 867-872.
13. Oteki T, Nagase S, Hirayama A, Sugimoto H, Hirayama K, et al. (2004) Diótörő szindróma súlyos anaemiával és enyhe proteinuriával társulva. Clin Nephrol 62: 62-65.
15. Rogers A, Beech A, Braithwaite B et al. (2007) Transperitonealis laparoszkópos bal gonadális vénaligáció lehet a megfelelő kezelési lehetőség a kismedencei pangásos tünetek másodlagos diótörő szindróma esetén. Vascular 15: 238-240.
16. Coolsaet BL (1978) Ureteric pathology in relation to right and left gonadal veins. Urology 12: 40-49.
18. Park SJ, Lim JW, Ko YT, Lee DH, Yoon Y, et al. (2004) Diagnosis of pelvic congestion syndrome using transabdominal and transvaginal sonography. AJR Am J Roentgenol 182: 683-688.
19. Shintaku N, Takahashi Y, Akaishi K, Sano A, Kuroda Y (1990) Entrapment of left renal vein in children with orthostatic proteinuria. Pediatr Nephrol 4: 324-327.
20. Takahashi Y, Sano A, Matsuo M (2005) An ultrasonographic classification for various clinical symptoms of pediatric nutcracker phenomenon. Clin Nephrol 64: 47-54.
22. Shin JI, Park JM, Lee SM, Shin YH, Kim JH, et al. (2005) Factors affecting spontaneous resolution of hematuria in childhood nutcracker syndrome. Pediatr Nephrol 20: 609-613.
23. Takebayashi S, Ueki T, Ikeda N, Fujikawa A (1999) A nutcracker-szindróma diagnózisa színes Doppler-szonográfiával: korreláció a retrográd bal vesevenográfia áramlási mintáival. AJR Am J Roentgenol 172: 39-43.
24. Segawa N, Azuma H, Iwamoto Y, Sakamoto T, Suzuki T, et al. (1999) Expandable metallic stent placement for nutcracker phenomenon. Urology 53: 631-663.
26. Shin JI, Park JM, Lee JS, Kim MJ (2007) A vese Doppler ultrahang hatása a nutcracker-szindróma kimutatására hematuriás gyermekeknél. Eur J Pediatr 166: 399-404.
27. Fitoz S, Ekim M, Ozcakar ZB, Elhan AH, Yalcinkaya F, et al. (2007) Nutcracker-szindróma gyermekeknél: a függőleges helyzetű vizsgálat és az arteria mesenterica superior szögének mérése a diagnózisban. J Ultrasound Med 26: 573-80.
28. Sayfan J, Halevy A, Oland J, Nathan H (1984) Varicocele és bal vesevéna kompresszió. Fertil Steril 41: 411-417.
30. Griffith JP, Zarrouf FA (2008) A chronic fatigue syndrome szisztematikus áttekintése: ne feltételezzük, hogy depresszióról van szó. Prim Care Companion J Clin Psychiatry 10: 120-128.
31. Urban BA, Ratner LE, Fishman EK (2001) A veseartériák és vénák háromdimenziós térfogat-enderált CT-angiográfiája: normál anatómia, változatok és klinikai alkalmazások. Radiographics 21: 373-86.
32. Scholbach T (2007) A bal vesevéna diótörő-jelenségétől a középvonali pangásos szindrómáig, mint a migrén, fejfájás, hát- és hasi fájdalom, valamint a kismedencei szervek funkcionális zavarainak oka. Med Hypotheses 68: 1318-1327.
33. Policha A, Lamparello P, Sadek M, Berland T, Maldonado T (2016) Endovascular Treatment of Nutcracker Syndrome. Ann Vasc Surg.
35. Hartung O, Grisoli D, Boufi M, Marani I, Hakam Z, et al. (2005) Endovascular stenting in the treatment of pelvic vein congestion caused by nutcracker syndrome: lessons learned from the first five cases. J Vasc Surg 42: 275-280.