GESTIONE CHIRURGICA DELLA SINDROME DEL CANALE DI GUYON
UN ENTRAPAMENTO DEL NERVO ULNARE AL POLSO
Report di due casi
ABSTRACT – La sindrome del canale di Guyon, un intrappolamento del nervo ulnare al polso, è una entità ben riconosciuta. Le cause più comuni che coinvolgono il nervo ulnare al polso sono la compressione da un ganglio, una neurite traumatica professionale, un arco muscolotendineo e una malattia dell’arteria ulnare. Descriviamo due casi di sindrome del canale di Guyon e discutiamo l’anatomia, l’eziologia, le caratteristiche cliniche, la classificazione anatomica, i criteri diagnostici e il trattamento. Si sottolinea che la conoscenza sia della tecnica chirurgica che dell’anatomia è molto importante per un risultato chirurgico soddisfacente.
PAROLE CHIAVE: Sindrome del canale di Guyon, nervo ulnare, anatomia, elettromiografia.
Sindrome del canale di Guyon: rapporto di due casi
La sindrome del canale di Guyon, un’incarcerazione del nervo ulnare a livello del polso, è ben nota. È causata da una neurite professionale traumatica, da una malattia dell’arco muscolotendineo e da un trauma, e da una malattia dell’arteria ulnare. Descriviamo due casi di sindrome del canale di Guyon e discutiamo gli aspetti anatomici ed eziologici, le sue caratteristiche cliniche, la classificazione anatomica e i criteri diagnostici, così come un’analisi critica del trattamento imposto. Sottolineiamo anche che per ottenere un risultato chirurgico soddisfacente, è importante conoscere bene sia le tecniche chirurgiche che la sua anatomia.
PAROLE CHIAVE: Sindrome del canale di Guyon, nervo ulnare, anatomia, elettromiografia.
La sindrome del canale di Guyon, un intrappolamento del nervo ulnare al polso, è un’entità ben riconosciuta. Il tunnel carpale ulnare (canale di Guyon) è stato descritto per la prima volta da Felix Guyon nel 18611. Gessler (1896) descrisse una forma particolare di atrofia muscolare nelle mani dei lucidatori d’oro, ma non riconobbe la lesione come una neuropatia ulnare2. Più tardi, gli autori riportarono varie occupazioni o hobby come predisponenti alla neuropatia ulnare3,4. Una revisione dettagliata della sindrome è stata presentata da Shea e McClain sulla base di 136 casi riportati nel 19695.
Le cause più comuni che coinvolgono il nervo ulnare al polso sono la compressione da un ganglio, la neurite traumatica professionale, la presenza di un arco muscolotendineo e la malattia dell’arteria ulnare5-10. Alcuni autori hanno descritto la presenza di muscoli accessori o anomali che attraversano il canale di Guyon e variazioni nell’anatomia del nervo ulnare, alcune delle quali possono raramente portare a neuropatia da intrappolamento11-15.
L’obiettivo di questo studio è quello di portare una migliore conoscenza delle tecniche chirurgiche e dell’anatomia in vista dell’importanza di entrambe per ottenere risultati chirurgici soddisfacenti. L’anatomia, l’eziologia, le caratteristiche cliniche, i criteri diagnostici e il trattamento della sindrome del canale di Guyon sono stati rivisti.
CASI
Caso 1. Questa donna di 36 anni si è presentata con una storia di tre anni di dolore sordo e bruciante intermittente nel palmo destro e 6 mesi di debolezza progressiva della mano destra. Tendeva a far cadere gli oggetti e ha notato una debolezza ad insorgenza lenta mentre lavorava a casa come casalinga.
All’esame, c’era una debolezza dell’abduttore digiti quinti e una marcata debolezza dell’opponente digiti quinti, interossei, e adduttore pollicis. C’era un’alterazione sensoriale al tocco leggero o alla puntura di spillo. Il segno di Tinel era positivo. Gli esami reumatologici ed endocrinologici del sangue e gli esami hanno presentato valori normali.
L’esame elettromiografico ha mostrato fibrillazione e onde acute positive a riposo e debolezza nei muscoli ulnari della mano (lombricali, abduttore digiti quinti, abduttore pollicis brevis, flessore carpi ulnaris. Gli studi di velocità di conduzione del nervo ulnare destro per il muscolo interosseo hanno mostrato latenze ritardate, risparmiando l’adduttore digiti quinti. (Schema elettromiografico della sindrome di Guyon di tipo 1).
Un’incisione lineare è stata fatta sul palmo destro sulla superficie ulnare, iniziando appena prossimale all’osso pisiforme ed estendendosi al palmo per circa 4,5 cm, poi curvando lateralmente al palmo medio (Fig 1). La microdissezione è stata fatta attraverso l’aponeurosi palmare, e l’arteria ulnare è stata identificata. Medialmente all’arteria ulnare, è stato trovato il nervo ulnare con i rami profondi e superficiali (Fig 2). Una neurolisi extra-neurale dell’ulnare al polso è stata completamente eseguita con sezione della piega volare del polso. La ferita è stata chiusa a strati. I sintomi sono migliorati un anno dopo l’intervento con un recupero parziale della debolezza motoria e della sensibilità. Il controllo elettromiografico è stato eseguito, mostrando un aumento della velocità di conduzione allo stesso tempo dell’ultimo follow-up.
Caso 2. Una donna di 42 anni si è presentata con una storia di un anno di dolore bruciante al palmo destro e 5 mesi dopo l’inizio della compromissione della sensibilità, debolezza progressiva della mano destra. Non era in grado di tenere gli oggetti e si notava una forte ipotrofia dell’eminenza thenar e ipotenar (Fig 5), così come del muscolo interosseo e lombrico. Ha negato qualsiasi lesione e tutti gli esami reumatologici ed endocrinologici sono stati fatti con risultati negativi per diabete, reumatismi, acromegalia e altri disturbi clinici.
All’esame, c’era una leggera debolezza dell’adduttore digiti quinti e una marcata debolezza degli avversari digiti quinti, interossei, e adduttore pollicis. C’era un’alterazione sensoriale al tocco leggero o alla puntura di spillo nella regione ulnare del polso. Il segno di Tinel era positivo distalmente al polso.
L’esame elettromiografico ha mostrato fibrillazione e onde acute positive a riposo e debolezza nei muscoli ulnari della mano (lombricali, abduttore digiti quinti, abduttore pollicis brevis, flessore carpi ulnaris) simile al primo caso. Gli studi di velocità di conduzione del nervo ulnare destro per il muscolo interosseo hanno mostrato un importante ritardo di latenza, senza raggiungere l’adduttore digiti quinti. (Sindrome di Guyon di tipo 1, modello elettromiografico).
L’intervento chirurgico con tecnica microchirurgica è stato eseguito come nel primo caso, tuttavia con una piccola incisione cutanea di circa 3,0 cm. Una neurolisi extra-neurale del nervo ulnare al polso è stata eseguita totalmente con sezione della piega volare del polso. La paziente è stata dimessa dall’ospedale al secondo giorno postoperatorio senza dolore ma non è tornata per un follow up.
DISCUSSIONE
La sindrome del canale di Guyon si riferisce alla neuropatia da compressione del nervo ulnare al polso. Il tunnel ulnare, o canale di Guyon, è un tunnel fibro-osseo obliquo che si trova nella parte prossimale dell’eminenza ipotenar; è confinato dal pisiforme e dall’uncino dell’uncinato ed è coperto prossimalmente dal legamento palmare carpale e distalmente dal muscolo palmare corto (Fig 4). Il canale contiene il nervo ulnare, l’arteria ulnare con le loro venae comitantes e tessuto fibroso sciolto. All’interno del canale, il nervo ulnare si divide in rami sensoriali superficiali e motori profondi (Fig 3).
Il ramo superficiale procede distalmente in linea con il tronco principale del nervo e, all’uscita dal canale, fornisce un piccolo ramo al muscolo palmaris brevis. I suoi rami terminali forniscono la sensazione al mignolo e alla metà ulnare dell’anulare. Il ramo motorio profondo insieme all’arteria ulnare compie un giro laterale acuto intorno all’uncino dell’uncinato. A questo punto passa sotto un arco fibrotendineo (iato pisohamato), che in parte dà origine ai muscoli dell’eminenza ipotenarica. Questo è il sito più vulnerabile per la compressione del ramo motorio profondo del nervo ulnare. Il ramo motorio profondo innerva i muscoli ipotenari, i lombricali 3 e 4 e tutti gli interossei1,16.
Il nervo ulnare può essere compresso ovunque lungo il corso del canale di Guyon causando anomalie sensorimotorie, solo motorie o solo sensoriali.
Shea e McClain (1969) hanno diviso le lesioni del nervo ulnare nel canale di Guyon in tre tipi, a seconda del sito anatomico del polso in cui il nervo ulnare è compromesso5 (Fig 6).
Nel tipo I, il nervo ulnare è coinvolto appena prossimale o all’interno del canale di Guyon e ci sono anomalie sia motorie che sensoriali; debolezza in tutti i muscoli intrinseci della mano innervati dal nervo ulnare e deficit sensoriale nell’eminenza ipotenar e nella metà ulnare dell’anulare, entrambi solo sulla superficie palmare ma non sul dorso che è innervato dal nervo cutaneo dorsale.
Nel tipo II, la sede della compressione è lungo il ramo profondo e c’è solo debolezza nei muscoli innervati dal ramo profondo; a seconda della sede, può risparmiare i muscoli ipotenari.
Nel tipo III, la localizzazione della compressione è distale alla fine del canale di Guyon e solo anomalie sensoriali sulla distribuzione palmare ulnare; non c’è deficit motorio. È la più rara delle tre sindromi.
I tipi I e II sono sempre associati all’atrofia del primo muscolo interosseo dorsale5,17.
Hirooka et al.17 hanno riportato un caso con una presentazione clinica diversa, causata da una banda fibrosa atipica, che passava dall’osso pisiforme al legamento palmare carpale; una costrizione nervosa, prossimale all’arco muscolotendineo, è stata osservata sul ramo sensitivo superficiale e su una parte del ramo profondo, che portava il ramo che alimenta l’adduttore digiti minimi. Sono state osservate deformità del mignolo, atrofia degli adduttori minimi senza atrofia del primo muscolo interosseo dorsale e ipoestesia sul lato ulnare del mignolo. In questo caso la sindrome non poteva essere classificata in uno dei tre tipi classici (I, II, III)17.
Le cause di coinvolgimento del nervo ulnare in prossimità del canale di Guyon sono: congenite (muscoli anomali, ossicini accessori), trauma (chiuso o penetrante), infiammazione (artrite reumatoide), lesioni di massa (intrinseche o estrinseche), vascolari (trombosi dell’arteria ulnare) e degenerative (osteoartrite)16. Il trauma può essere penetrante (ferite da taglio) o acuto chiuso (con o senza frattura-dislocazione) o cronico chiuso-multiplo trauma ripetitivo da occupazione o hobby, stile di vita o eventi aneddotici come andare in bicicletta, in moto, giardiniere amatoriale, rompere manualmente grandi sacchi di noci. Le lesioni di massa possono essere estrinseche neoplastiche (lipoma), estrinseche non neoplastiche (ganglio, tumore benigno a cellule giganti, intrinseche neoplastiche (neurofibroma) o intrinseche non neoplastiche (cisti intraneurali)4,15,16,19. La compressione del nervo ulnare nel canale di Guyon da parte di un tumore benigno a cellule giganti è rara16.
O’Hara e Stone (1988) hanno descritto un caso unico di neuropatia ulnare del polso dovuta a un’inserzione aberrante del flessore del carpo ulnare con circa un quinto del tendine inserito 5 mm radialmente all’inserzione maggiore 20. Più tardi, Al-Qattan e Duerkson (1992) descrissero un simile ramo ricorrente e Papierski (1996) descrisse un caso simile in cui la riunione con il tronco principale del nervo ulnare avvenne distalmente al pisiforme. Anche se è una variante rara, la possibilità di questo ramo ricorrente dovrebbe essere considerata quando si esplora il canale di Guyon15.
Secondo Streib et al., la degenerazione assonale può essere un’anomalia precoce nella neuropatia ulnare distale; man mano che il nervo danneggiato dalla compressione aumenta, si verifica la demielinizzazione segmentaria21.
La diagnosi di neuropatia ulnare distale si basa su criteri clinici, ma l’elettromiografia e la determinazione della conduzione nervosa devono essere fatte per localizzare la lesione e determinare l’estensione del danno nervoso21. Un’anamnesi accurata deve essere fatta includendo dettagli sull’occupazione, gli hobby e lo stile di vita2. Devono essere considerati i disturbi generalizzati come l’artrite reumatoide, la sclerodermia e il diabete mellito. La possibilità di un’anomalia della colonna cervicale, della spalla e del gomito deve essere esclusa5.
I sintomi sono simili a quelli del coinvolgimento del nervo ulnare al gomito, tranne che non ci sarà mai perdita sensoriale nel dorso della mano perché il ramo cutaneo dorsale lascia il nervo avambraccio 5-8 cm prossimalmente al polso.
Il dolore, quando presente, può essere esacerbato battendo sul pisiforme (segno di Tinel). Può anche irradiarsi lungo l’avambraccio. Il segno del palmaris brevis può essere occasionalmente utile nella diagnosi che aiuta a differenziare tra la compressione del nervo ulnare al tunnel cubitale o al polso. Quando il paziente abduce il mignolo per volontà, c’è una contrazione simultanea del palmaris brevis. Questa contrazione sarà assente se l’intrappolamento del nervo ulnare è al tunnel cubitale, ma è solitamente conservata quando il nervo ulnare è compresso allo iato pisohamato22.
Dolore e gonfiore acuto si verificano nel polso in pazienti con calcificazione del tendine del flessore del carpo ulnare, ma di solito senza compressione del nervo ulnare23.
L’elettrodiagnostica è solitamente utile per localizzare la sede della lesione. Nel tipo I, gli studi elettrodiagnostici possono rivelare una normale velocità di conduzione motoria del nervo ulnare nei segmenti dall’altra parte del gomito e dal gomito al polso, una latenza distale prolungata ai muscoli adduttori minimi e al primo interosseo dorsale, una latenza sensoriale prolungata e una diminuzione delle risposte sensoriali evocate. Nel tipo II, normale velocità di conduzione motoria nel nervo ulnare nei segmenti attraverso il gomito e dal gomito al polso, normale latenza sensoriale e risposte evocate sensoriali, normale latenza motoria distale all’adduttore digiti quinti minimi e prolungata latenza al primo interosseo dorsale; potenziali di denervazione nel primo interosseo dorsale ma non nell’adduttore digiti quinti8,16,18,24.
Le radiografie della mano e del polso, compresa la vista carpale, sono necessarie per dimostrare eventuali fratture e spostamenti ossei5. La risonanza magnetica è indicata solo nei pazienti con risultati clinici equivoci, una sospetta lesione di massa o sintomi persistenti dopo l’intervento chirurgico25.
Il trattamento richiede la valutazione del fattore eziologico. Se la sindrome deriva da un trauma meccanico ripetitivo (occupazione, hobby, stile di vita), l’approccio è cercare di evitare la pressione sull’eminenza ipotenarica. Si può tentare una prima prova di terapia conservativa con immobilizzazione, interruzione delle abitudini traumatiche e iniezione locale di cortisone. La decompressione chirurgica può essere indicata nei casi refrattari5,16,18.
Se le lesioni di massa causano la compressione, la terapia è chirurgica. Le lesioni di massa come i piccoli gangli possono non essere sempre palpabili attraverso la pelle. Segni persistenti di compromissione del ramo profondo del nervo ulnare con criteri di latenza distale che suggeriscono il coinvolgimento del nervo ulnare nel canale di Guyon giustificano l’esplorazione chirurgica16.
Quando si esegue l’esplorazione chirurgica della regione del canale di Guyon, il nervo ulnare e l’arteria possono essere liberati nel canale di Guyon e il nervo sezionato. L’incisione cutanea dovrebbe essere estesa al polso e alla linea palmare come mostrato nella Figura 1. Se questo dovesse rivelare un ganglio, questo può essere sezionato e rimosso completamente con il suo peduncolo più profondo. Se si trova un’evidente lesione di massa, questa viene asportata; altrimenti, tutte le bande costrittive vengono divise e lo iato pisohamato viene srotolato18.
Due casi di compressione del nervo ulnare al polso a causa di cisti artrosinoviali derivanti dall’articolazione hamatotriquetral con completa guarigione sono stati riportati da Maynou et al. e hanno confermato la prognosi favorevole di questa forma di compressione a condizione che il trattamento chirurgico sia eseguito precocemente e rigorosamente19,26.
Concludiamo che la sindrome del canale di Guyon è una sindrome ben definita, che lamenta tre tipi 1) con anomalie motorie e sensoriali; 2) solo debolezza motoria e 3) deficit sensoriale puro. Tuttavia la sindrome non è così frequente come la sindrome del canale carpale ed è fondamentale conoscere sia la tecnica chirurgica che l’anatomia per ottenere un risultato chirurgico soddisfacente.
Riconoscimenti – Gli autori sono grati a Flávia C. F. Tavares per la revisione in inglese.
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1M.D., Gruppo dei nervi periferici della Divisione di Neurochirurgia della Scuola Medica Universitaria di San Paolo, San Paolo, Brasile; 2M.D., Clinica Neurochirurgica di Pinheiros, San Paolo, Brasile.
Ricevuto il 21 marzo 2000, ricevuto in forma definitiva il 19 settembre 2000. Accettato il 23 settembre 2000.
Dr. Paulo Henrique Aguiar Rua Maestro Torquato Amore 332/12 Bloco I 05622-050 São Paulo SP Brasil. FAX 11 282 6822. E-mail: [email protected]