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Abstract

Il fenomeno Nutcracker si riferisce all’intrappolamento della vena renale sinistra tra l’arteria mesenterica superiore e l’aorta. Questo può comportare un’elevata pressione della vena renale sinistra e una ridotta perfusione renale. La sindrome dello schiaccianoci, che si riferisce ai sintomi associati al suddetto fenomeno, di solito si presenta con ematuria ad insorgenza acuta e dolore addominale, ma più raramente, può presentarsi come sindrome da fatica cronica. Qui, presentiamo un caso di un maschio di 24 anni con una storia di sette anni di sindrome di affaticamento cronico, che successivamente è stato trovato per avere caratteristiche di imaging coerente con il fenomeno dello schiaccianoci. La sua fatica è notevolmente migliorata dopo l’inserimento di uno stent della vena renale sinistra.

Introduzione

Il fenomeno nutcracker è una condizione rara. Si riferisce alla compressione della vena renale sinistra tra l’aorta addominale e l’arteria mesenterica superiore. L’intrappolamento della vena renale sinistra causa una distensione della porzione distale della vena, un’elevata pressione venosa e una ridotta perfusione renale con formazione di vasi collaterali prominenti. Il termine sindrome dello schiaccianoci (NS) si riferisce ai sintomi che derivano dal fenomeno dello schiaccianoci. A volte questi termini sono usati in modo intercambiabile, ma è stato sottolineato che il termine sindrome dello schiaccianoci dovrebbe essere riservato ai pazienti con i caratteristici sintomi clinici in associazione con risultati radiografici dimostrabili. Inoltre, non tutti i pazienti con i risultati radiografici del fenomeno nutcracker avranno sintomi clinici. Esiste un ampio spettro di presentazioni cliniche comuni per la NS. Tuttavia, i sintomi di solito includono ematuria e dolore addominale. Una presentazione molto rara di NS è la sindrome da fatica cronica che è stata riportata nella letteratura pediatrica, ma non ancora, a nostra conoscenza, nella letteratura degli adulti. La sindrome da fatica cronica (CFS) può essere una condizione debilitante caratterizzata da stanchezza persistente e una compromissione della capacità di impegnarsi in attività quotidiane per più di sei mesi (tre mesi nei bambini e negli adolescenti), con malessere post-esercizio, sonno non rinfrescante, e deve essere associata a deterioramento cognitivo o intolleranza ortostatica. È una diagnosi clinica di esclusione. Qui riportiamo il caso di un paziente con CFS diagnosticata sette anni prima che si è presentato alla nostra istituzione con un peggioramento del dolore addominale. La tomografia computerizzata (CT) ha rivelato il fenomeno dello schiaccianoci. In seguito è stato sottoposto all’inserimento di uno stent nella vena renale sinistra con miglioramento sia della fatica che del dolore addominale. A nostra conoscenza, questo è il primo caso riportato di sindrome da fatica cronica attribuibile a NS in un adulto.

Rapporto del caso

Un maschio di 24 anni ha presentato alla nostra istituzione con il peggioramento del dolore addominale nel contesto di una storia di sette anni di sindrome da fatica cronica, sindrome da dolore pelvico cronico e vago dolore addominale. Era sano fino all’età di 17 anni, quando ha notato un esordio improvviso di stanchezza e ortostasi. I suoi sintomi erano abbastanza gravi da impedirgli di fare esercizio e di mantenere un lavoro. Fu valutato da diversi medici, ma non fu fatta alcuna diagnosi soddisfacente. Un tilt table test ha mostrato una possibile risposta tachicardica, e una prova di fludrocortisone è stata avviata, con solo un lieve miglioramento dei sintomi. Anche la destroanfetamina/anfetamina è stata provata per l’affaticamento, anche questa con una risposta limitata. Al momento del ricovero, il dolore era aspecifico e principalmente limitato al lato sinistro dell’addome. Il dolore era esacerbato quando era in posizione eretta e quando camminava. Lo descriveva come un dolore “lancinante e mordace” che occasionalmente peggiorava dopo aver mangiato e di notte. Il dolore non era associato a nausea, vomito, disuria, o un cambiamento nelle abitudini intestinali. Si lamentava anche di una stanchezza intermittente, che peggiorava progressivamente, descriveva un “pensiero rallentato” e l’incapacità di fare esercizio senza sentirsi stordito. L’esame fisico era normale, e non c’era alcun segno di malattia cronica. I sintomi persistevano nonostante la terapia conservativa, e ha riferito una nuova insorgenza di disuria e di urine scure. La successiva tomografia computerizzata (TC) addominale e pelvica ha rivelato la compressione della vena renale sinistra tra l’aorta e l’arteria mesenterica superiore (Figura 1). È stata consultata la chirurgia vascolare; è stata fatta la diagnosi di sindrome dello schiaccianoci ed è stato raccomandato un intervento chirurgico. È stato sottoposto a un intervento chirurgico e al posizionamento di uno stent nella vena renale sinistra (Figura 2). I suoi sintomi si sono risolti subito dopo l’intervento.

Figura 1: venogramma topografico computerizzato che mostra il fenomeno nutcracker. Vena renale sinistra con distesa porzione ilare (freccia verde) è compresso tra l’aorta (freccia rossa) e l’arteria mesenterica superiore (freccia blu).

Figura 2: A. Pre-stent iniezione di contrasto direttamente nella vena renale sinistra dimostrato ritardato / diminuito flusso nella IVC a causa di stenosi all’origine della vena renale. Dal momento che c’è il drenaggio diminuito in IVC, la vena renale alternativamente svuota parzialmente in una vena collaterale lombare prominente. B. L’iniezione di contrasto post-stent ha dimostrato la risoluzione della stenosi con il miglioramento del drenaggio della vena renale sinistra nella IVC e la mancanza di flusso nel vaso collaterale precedentemente visto.

Discussione

La sindrome dello schiaccianoci (NS) è la costellazione di sintomi associati a intrappolamento della vena renale sinistra a causa del fenomeno dello schiaccianoci. La sua storia naturale non è ben compresa e c’è un ampio spettro di presentazioni cliniche. L’esatta prevalenza di NS è sconosciuta a causa della variabilità dei sintomi e l’assenza di criteri diagnostici, ma si pensa che sia sotto-diagnosticata. L’età di presentazione può variare dall’infanzia alla settima decade, ma la maggior parte dei pazienti sintomatici si presenta tipicamente nella seconda o terza decade. La frequenza e la gravità dei sintomi varia, ma di solito include ematuria microscopica e dolore addominale. Altre possibili manifestazioni includono la sindrome delle vene gonadiche, varicocele, proteinuria ortostatica e intolleranza ortostatica. La sindrome da fatica cronica è una manifestazione molto rara che, a nostra conoscenza, è stata finora riportata solo nella letteratura pediatrica. L’ematuria da NS è attribuita a pressioni venose elevate che portano alla rottura delle vene a parete sottile nel sistema di raccolta o tra i seni venosi dilatati e i calici renali adiacenti. Si va dall’ematuria microscopica a quella grossolana, raramente con conseguente anemia che richiede trasfusioni di sangue. In uno studio di Shin et al, l’eziologia dell’ematuria isolata non è stata identificata con metodi di routine nel 69% dei casi pediatrici. Ulteriori indagini con l’ultrasonografia Doppler renale hanno identificato il 40% di quelli che avevano il fenomeno dello schiaccianoci. Il dolore, il secondo sintomo più comune nella NS, è spesso descritto come coliche con irradiazione alla coscia posteromediale e alla natica. I sintomi sono spesso aggravati da certe posture e dall’attività fisica come stare in piedi, camminare e andare in bicicletta. Si pensa che il dolore sia più prominente nelle posizioni eretta e supina a causa della proptosi viscerale e un cambiamento dell’angolo aorto-mesenterico. Il dolore al fianco sinistro può anche essere attribuito alla colica ureterale sinistra a causa del passaggio di coaguli di sangue attraverso l’uretere sinistro. Poiché le vene gonadiche sinistre drenano attraverso la vena renale sinistra, questo può anche presentarsi come dolore testicolare negli uomini, e dolore addominale al quadrante inferiore sinistro nelle donne. La sindrome da fatica cronica (CFS) è caratterizzata da una profonda stanchezza e da una combinazione di diversi altri sintomi che possono comportare una significativa morbilità. Sono stati proposti molteplici meccanismi biologici, genetici, infettivi e psicologici, ma l’eziologia della CFS non è ancora ben compresa e può essere multifattoriale. L’associazione tra fatica e NS non è ben compresa, ma si pensa che coinvolga un elevato gradiente di pressione tra la vena cava inferiore e la vena renale sinistra. Il grado di affaticamento è stato correlato positivamente con alti rapporti di velocità di picco in alcuni pazienti. Il gold standard per la diagnosi del fenomeno dello schiaccianoci è la venografia renale combinata con la misurazione del gradiente di pressione renocavale, ma attualmente non esiste un consenso sui criteri diagnostici. Anche la TAC addominale e l’ecografia si sono rivelate utili. Le varianti dell’anatomia normale e l’effetto della postura devono essere considerati prima di fare la diagnosi. Per esempio, sono state dimostrate differenze significative nel diametro della vena renale sinistra nella porzione aorto-mesenterica tra la posizione supina e quella eretta. Può essere difficile correlare i risultati di imaging e i sintomi, quindi il trattamento è raccomandato solo per i pazienti con sintomi gravi o persistenti. Per i pazienti di età inferiore ai 18 anni, si raccomanda l’osservazione per almeno due anni perché fino al 75% dei pazienti può avere una completa risoluzione spontanea dell’ematuria. La gestione medica con inibitori dell’angiotensina o aspirina può anche essere appropriata per pazienti selezionati. Lo stenting e gli interventi chirurgici aperti sono entrambe opzioni di trattamento appropriate che possono fornire un significativo sollievo sintomatico a lungo termine per i pazienti con NS. Lo stenting è una tecnica relativamente più recente utilizzata con buoni risultati, ma i dati di follow-up a lungo termine sono attualmente carenti. Lo stenting è generalmente ben tollerato, e alcuni pazienti sono stati gestiti con successo con aspirina o clopidogrel senza anticoagulazione a lungo termine. In conclusione, NS è una diagnosi rara che di solito si presenta con ematuria ad insorgenza acuta e dolore addominale. Dovrebbe essere considerata nella diagnosi differenziale della sindrome da fatica cronica associata a dolore addominale.

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