Background: La vena brachiocefalica sinistra anomala (ALBCV) è un’anomalia venosa sistemica rara e meno conosciuta. Infrequentemente, questa vena prende un corso anomalo e passa a destra dietro o sotto l’arco aortico per creare la vena cava superiore (SVC). La sua incidenza è stata riportata molto più alta nei pazienti con malattie cardiache congenite, specialmente nelle anomalie conotruncali e dell’arco aortico. Potrebbe essere mal diagnosticato con strutture mediastiniche normali o anormali. Potrebbe anche creare complicazioni durante gli interventi chirurgici o le strategie invasive. In precedenza, questo reperto anatomico è stato riportato in case report e ci sono solo pochi studi che valutano questi pazienti come gruppo per trovare altre anomalie MATERIALI E METODI: Abbiamo condotto uno studio retrospettivo, multicentrico tra il 2008 e il 2014 in tre istituzioni. Abbiamo esaminato l’angiografia tomografica computerizzata toracica di 1372 pazienti inviati a questi centri. La diagnosi di ALBCV è stata confermata da un radiologo esperto e le immagini sono state rivalutate per identificare nuovi casi e anomalie concomitanti. Abbiamo analizzato i dettagli delle immagini e misurato la prevalenza di ogni anomalia.
Risultati: Tra i 22 casi di ALBCV, 12 (54,5%) e 10 (45,4%) pazienti erano rispettivamente maschi e femmine, con età mediana di 12,5 anni. La tetralogia di Fallot (TOF) è stata considerata un’anomalia più concomitante con l’ALBCV (54,5%). Due pazienti avevano associato il difetto del setto atriale (ASD) e definito come pentalogia di Fallot. L’arco aortico destro (RSAA) è stato rilevato in 12 (54,5%) pazienti; l’immagine speculare è stata trovata in 5 di loro. Un puro difetto del setto ventricolare o una stenosi polmonare senza TOF sono stati riconosciuti in 4 pazienti. Tre casi avevano un’aorta isolata che si sovrapponeva (13,6%). In 3 pazienti, abbiamo potuto trovare il dotto arterioso pervio (13,6%). In 2 (9%) pazienti è stato diagnosticato incidentalmente un emangioma addominale. L’arteria succlavia sinistra retrotracheale aberrante è stata rilevata in 1 paziente (4,5%). Un solo paziente aveva un’ALBCV isolata (4,5%).
Conclusioni: Nel nostro studio, l’ALBCV è stata vista frequentemente in associazione con altre anomalie congenite, soprattutto TOF e RSAA. Nei pazienti con ipoplasia o aplasia polmonare, alcune parti del rifornimento di sangue del polmone sono state fornite da connessioni anormali aorto-polmonari. Per un radiologo, è importante differenziare questa anomalia nell’imaging trasversale da SVC sinistra persistente, ritorno parziale anomalo delle vene polmonari e un linfonodo ingrossato. Il rilevamento dell’ALBCV potrebbe attirare l’attenzione sulla malattia cardiaca più grave e in forme isolate impedirebbe ulteriori valutazioni.