左腕頭静脈異常:先天性異常や心疾患に伴う重要な血管異常

Background: 左上腕頭静脈異常症(Anomalous left brachiocephalic vein: ALBCV)はまれな全身性静脈異常であり,あまり知られていない。 まれに,この静脈が異常な経路をとり,大動脈弓の後方または下を右に通過して上大静脈(SVC)を形成することがある。 先天性心疾患、特に円錐角膜や大動脈弓の異常のある患者さんでは、その発生率が非常に高いと報告されています。 また、縦隔の正常・異常と誤診されることもある。 また、手術や侵襲的な処置の際に合併症を引き起こす可能性がある。 これまで,この解剖学的所見は症例報告であり,他の異常を見つけるためにこれらの患者をグループとして評価した研究はほとんどない。 これらの施設に紹介された1372例の胸部コンピュータ断層撮影血管造影を検討した。 ALBCVの診断は専門の放射線科医が確認し,新規症例や併発した異常を特定するために画像を再確認した。 画像の詳細を分析し、各異常の有病率を測定した。

結果。 ALBCV 22例のうち,12例(54.5%)が男性,10例(45.4%)が女性で,年齢の中央値は12.5歳であった。 ALBCVに最も多く合併する異常はTetralogy of Fallot(TOF)であった(54.5%)。 2例は心房中隔欠損(ASD)を合併しており,Fallot父系と定義された. 右側大動脈弓部(RSAA)は12例(54.5%)に認められ,うち5例で鏡像が認められた. 心室中隔欠損や肺動脈狭窄は4例に認められ、TOFは認められなかった。 大動脈は3例(13.6%)で孤立性オーバーライドを認めた。 3例で動脈管開存を認めた(13.6%). 2例(9%)で腹部血管腫が偶然に診断された. 左後鎖骨下動脈の異常は1名(4.5%)に認められた. 1例は孤立性ALBCVのみであった(4.5%)。

結論。 本研究では,ALBCVは他の先天異常(主にTOFとRSAA)と関連していることが多かった. 肺低形成や肺形成不全の患者では,肺の血液供給の一部が異常な大動脈-肺接合部によって供給されていた。 放射線科医にとって、断面像でこの異常を左SVCの持続、肺静脈の部分的な戻り異常、リンパ節腫大と区別することは重要である。 ALBCVが発見された場合、より重篤な心疾患に注意が向けられる可能性があり、孤立した形態であれば、さらなる評価は不可能である。

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