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概要

ナットクラッカー現象とは、上腸間膜動脈と大動脈の間に左腎静脈が巻き込まれることを指します。 その結果、左腎静脈圧が上昇し、腎灌流が低下することがある。 ナットクラッカー症候群とは、上記の現象に伴う症状を指し、通常、急性発症の血尿や腹痛を呈するが、稀に慢性疲労症候群として発症することもある。 ここでは、7年前から慢性疲労症候群の既往があり、その後、ナットクラッカー現象と一致する画像的特徴が認められた24歳男性の症例を紹介する。

はじめに

くるみ割り人形現象はまれな疾患である。 腹部大動脈と上腸間膜動脈との間で左腎静脈が圧迫されることを指します。 左腎静脈の挟み込みにより、静脈遠位部の膨張、静脈圧の上昇、顕著な側副血管の形成による腎灌流の低下が起こる。 ナットクラッカー現象に起因する症状をナットクラッカー症候群（NS）と呼ぶ。 これらの用語が同じように使われることもありますが、ナットクラッカー症候群という用語は、実証的なX線所見に伴う特徴的な臨床症状を持つ患者に対してのみ使われるべきであると強調されています。 さらに、ナットクラッカー現象のX線所見を持つすべての患者が臨床症状を持つとは限らない 。 NSの一般的な臨床症状には幅広いスペクトルがあります。 しかし、症状には通常、血尿と腹痛が含まれます。 NSの非常に稀な症状の1つに慢性疲労症候群があり、これは小児の文献では報告されていますが、成人の文献では我々の知る限りまだ報告されていません。 慢性疲労症候群（CFS）は、6 ヶ月以上（小児と 青少年は 3 ヶ月以上）持続する疲労と日常動作の 障害、労作後の倦怠感、爽快でない睡眠、認知 障害または起立性不耐性を特徴とする消耗性の疾患 であり、その関連は明らかではない。 臨床的には除外診断である． 本稿では、7年前にCFSと診断され、腹痛の悪化に より当院を受診した患者の症例を報告する。 コンピュータ断層撮影（CT）により、ナッツクラッカー現象が確認された。 その後，左腎静脈ステント挿入術を施行し，疲労感と腹痛の両 方が改善された．

症例報告

24歳男性が，7年間の慢性疲労症候群，慢性骨盤痛症候群，漠然とした腹痛を背景に，腹痛の悪化で当院を受診した． 17歳までは健康であったが，突然の疲労感と起立不能を指摘された。 症状は、運動や仕事を続けることができないほど深刻であった。 複数の医師の診断を受けたが、納得のいく診断は下されなかった。 チルトテーブルテストで頻脈の可能性が示され、フルドロコルチゾンの試用が開始されたが、症状の改善は軽微であった。 デキストロアンフェタミン/アンフェタミンも疲労のために試されたが、これも限られた反応であった。 入院時，痛みは非特異的で，主に左腹部限定であった． 痛みは立位や歩行時に増悪し、本人は「刺すような、かじるような」痛みと表現し、食後や夜間に時々増悪した。 痛みは，吐き気，嘔吐，排尿困難，便通の変化を伴わなかった。 また，断続的で徐々に悪化する疲労を訴え，「思考が鈍る」と表現し，ふらつきを感じずに運動することができない． 身体検査は正常であり、慢性疾患のスティグマはなかった。 保存療法にもかかわらず症状は持続し，新たに排尿障害と暗色尿が出現したことを報告した． その後，腹部・骨盤CTにて左腎静脈が大動脈と上腸間膜動脈に挟まれて圧迫されていることが判明した（図1）。 血管外科を受診し、ナットクラッカー症候群と診断され、外科的手術が勧められました。 手術と左腎静脈のステント留置を行った（図2）。

図1：ナットクラッカー現象を示すコンピュータトポグラフィーによる静脈造影。 肺門部が膨張した左腎静脈（緑矢印）が大動脈（赤矢印）と上腸間膜動脈（青矢印）の間で圧迫されている。

図2：A．左腎静脈に直接ステント前造影を行うと腎静脈起源部の狭窄により静脈路への流入遅延/減少が認められる。 IVCへのドレナージが減少しているため、腎静脈は部分的に顕著な腰部側副血行路に流入している。 B. ステント後の造影剤注入は、IVCへの左腎静脈の改善された排水と、以前に見られた側副血管の流れの欠如による狭窄の解消を示した。

考察

くるみ割り人形症候群（NS）は、くるみ割り現象による左腎静脈閉塞に伴う症状の集合体である。 その自然史はよく理解されておらず，臨床症状は多岐にわたる。 NSの正確な有病率は、症状の多様性と診断基準の欠如により不明であるが、診断が不十分であると考えられている。 発症年齢は小児期から70歳代までと幅広いが、症状のある患者の多くは通常、第2、第3世代で発症する 。 症状の頻度や程度は様々であるが、通常、顕微鏡的血尿や腹痛などがある 。 その他の症状としては、生殖腺静脈症候群、静脈瘤、起立性蛋白尿、起立性不耐症などが考えられる。 慢性疲労症候群は非常にまれな症状で、私たちの知る限り、これまで小児科の文献にのみ報告されている。 NSによる血尿は、静脈圧の上昇により薄肉静脈が集合系に破裂すること、または拡張した静脈洞と隣接する腎蔕との間で起こるものとされている。 血尿は顕微鏡的血尿から肉眼的血尿まであり、まれに輸血を必要とする貧血を伴うこともある . Shinらによるある研究では、孤立性血尿の病因は、小児症例の69％においてルーチンの方法では特定されなかった。 腎臓ドップラー超音波検査でさらに調査したところ、40％がナットクラッカー現象であることが判明した。 NSの2番目に多い症状である疼痛は、しばしば大腿後面や臀部への放散を伴うcolickyと表現される。 症状は、特定の姿勢や、立ち仕事、歩行、自転車に乗るなどの身体活動によって悪化することが多い。 臓器前弯や大動脈-中腸間膜角の変化により、立位や仰臥位でより痛みが目立つと考えられている。 また、左脇腹痛は、左尿管に血栓が通過することによる左尿管疝痛に起因することもある。 また、左生殖腺静脈は左腎静脈を経由するため、男性の場合は精巣痛、女性の場合は左下腹部痛として現れることがあります。 慢性疲労症候群（CFS）は、深い疲労と他のいくつかの症状が組み合わさったもので、重大な病的状態に陥ることがあるのが特徴である。 複数の生物学的、遺伝学的、感染学的、心理学的メカニ ズムが提案されているが、CFS の病因はまだ十分に解明 されておらず、多因子性である可能性がある。 疲労と NS の関連は、よく分かっていないが、左腎 静脈-下大静脈の圧力勾配の上昇が関与していると考 えられている。 疲労の程度は、患者によっては、ピーク速度比の高さと正相関があるとされている。 ナットクラッカー現象の診断のゴールドスタンダードは、腎静脈造影と腎静脈圧較差の測定であるが、現在のところ、診断基準に関するコンセンサスは得られていない … 腹部CTや超音波検査も有用であることが分かっている。 診断にあたっては、正常な解剖学的構造の変異や姿勢の影響を考慮する必要がある。 例えば、大動脈-腸間膜部における左腎静脈の直径は、仰臥位と立位で有意差があることが証明されている。 画像診断の結果と症状の関連付けは困難であるため、治療は症状が重い、または持続する患者にのみ推奨される … 18歳未満の患者では、75％までの患者が血尿を完全に自然消退させることができるため、少なくとも2年間は観察することが推奨される。 アンジオテンシン阻害薬やアスピリンによる内科的管理も一部の患者には適切である場合がある。 ステント留置術と開腹手術は、いずれもNS患者に長期的かつ有意な症状緩和をもたらすことができる適切な治療法である。 ステント留置術は比較的最近行われた治療法であり、良好な治療成績が得られているが、長期間の追跡データは現在のところ不足している。 ステント留置術は一般に忍容性が高く、一部の患者では長期の抗凝固療法を行わずにアスピリンやクロピドグレルでうまく管理されている。 結論として、NSは通常、急性に発症した血尿と腹痛を呈するまれな診断である。 腹痛を伴う慢性疲労症候群の鑑別診断に考慮されるべきです。

  1. Shin JI, Lee JS (2005) Nutcracker phenomenon or nutcracker syndrome? Nephrol Dial Transplant 20: 2015.
  2. Kurklinsky AK, Rooke TW（2010） Nutcracker phenomenon and nutcracker syndrome. Mayo Clin Proc 85: 552-529.
  3. Shin JI, Lee JS, Kim MJ (2006) The prevalence, physical characteristics and diagnosis of nutcracker syndrome.（シンJI、リーJS、キムMJ、2006年）。 Eur J Vasc Endovasc Surg 32: 335-336.
  4. Takahashi Y, Ohta S, Sano A, Kuroda Y, Kaji Y, et al. (2000) Does severe nutcracker phenomenon cause pediatric chronic fatigue.高橋康弘, 太田聡子, 佐野明子, 加藤恭子, 他（2000）小児慢性疲労の原因となるナットクラッカー現象. Clin Nephrol 53: 174-181.
  5. Sanders P, Korf J (2008) Neuroaetiology of chronic fatigue syndrome: an overview.「慢性疲労症候群の神経生理学」(共著). World J Biol Psychiatry 9: 165-171.
  6. Afari N, Buchwald D (2003) Chronic fatigue syndrome: a review.Afari、Buchwald D (2003) Chronic fatigue syndrome: a review. Am J Psychiatry 160: 221-36.
  7. Rudloff U, Holmes RJ, Prem JT, Faust GR, Moldwin R, et al. (2006) Mesoaortic compression of the left renal vein (nutcracker syndrome): case reports and review of the literature.（左腎静脈の大動脈中膜圧縮（くるみ割り人形症候群））: 症例報告と文献のレビュー。 Ann Vasc Surg 20: 120-129.
  8. Cope C, Isard HJ (1969) Left renal vein entrapment(左腎静脈の巻き込み)。 後腹膜疾患における新しい診断所見。 Radiology 92: 867-872.
  9. Oteki T, Nagase S, Hirayama A, Sugimoto H, Hirayama K, et al. (2004) Nutcracker syndrome associated with severe anemia and mild proteinuria.The Nutcracker syndrome associated with severe anemia and mild proteinuria. Clin Nephrol 62: 62-65.
  10. Rogers A, Beech A, Braithwaite Bら（2007）経腹腔鏡下左生殖腺静脈結紮術は、ナットクラッカー症候群に続発する骨盤内うっ血症状に対して正しい治療選択肢になり得る。 血管15：238から240./ LI>
  11. Coolsaet BL（1978）右と左の生殖腺静脈との関係で尿管病理学。 Urology 12: 40-49.
  12. Park SJ, Lim JW, Ko YT, Lee DH, Yoon Y, et al. (2004) Transabdominal and transvaginal sonography using pelvic congestion syndrome diagnosis of the pelvic congestion syndrome. AJR Am J Roentgenol 182:
  13. Shintaku N, Takahashi Y, Akaishi K, Sano A, Kuroda Y (1990) Entrapment of left renal vein in children with orthostatic proteinuria.
  14. Takahashi Y, Sano A, Matsuo M (2005) 小児ナッツクラッカー現象の多様な臨床症状に対する超音波検査分類． Clin Nephrol 64: 47-54.
  15. Shin JI, Park JM, Lee SM, Shin YH, Kim JH, et al. (2005) Factors affecting spontaneous resolution of hematuria in childhood nutcracker syndrome.（小児くるみ割り人形症候群における血尿の自然治癒に影響を及ぼす要因）. Pediatr Nephrol 20: 609-613.
  16. Takebayashi S, Ueki T, Ikeda N, Fujikawa A (1999) Color Doppler sonographyによるnutcracker syndromeの診断：逆行性左腎静脈撮影のフローパターンと相関する。 AJR Am J Roentgenol 172: 39-43.
  17. Segawa N, Azuma H, Iwamoto Y, Sakamoto T, Suzuki T, et al. (1999) nutcracker phenomenonに対する拡張型メタリックステント留置術. Urology 53: 631-663.
  18. Shin JI, Park JM, Lee JS, Kim MJ (2007) Effect of renal Doppler ultrasound on the detection of nutcracker syndrome in children with hematuria.「血尿を伴う小児における腎ドップラー超音波検査の効果」。 Eur J Pediatr 166。 399-404.
  19. Fitoz S, Ekim M, Ozcakar ZB, Elhan AH, Yalcinkaya F, et al. (2007) Nutcracker syndrome in children: the role of upright position examination and superior mesenteric artery angle measurement in the diagnosis.小児におけるくるみ割り人形症候群：診断における立位検査と上腸間膜動脈角度測定の役割。 J Ultrasound Med 26: 573-80.
  20. Sayfan J, Halevy A, Oland J, Nathan H (1984) Varicocele and left renal vein compression. Fertil Steril 41: 411-417.
  21. Griffith JP, Zarrouf FA (2008) A systematic review of chronic fatigue syndrome: don’t assume it’s depression.（慢性疲労症候群の系統的レビュー：うつ病と決めつけないでください）。
  22. Urban BA, Ratner LE, Fishman EK (2001) 腎動脈および静脈の3次元ボリュームレンダリングCT血管造影：正常解剖、変種、および臨床応用。 Radiographics 21: 373-86.
  23. Scholbach T (2007) From the nutcracker-phenomenon of the left renal vein to the midline congestion syndrome as a cause of migraine, headache, back and abdominal pain and functional disorders of pelvic organs.（「偏頭痛」、「背部痛」、「骨盤内臓器障害」の原因として左腎静脈のくるみ割り人形現象）.（「偏頭痛」の原因として正中線鬱血症候群）. Med Hypotheses 68: 1318-1327.
  24. Policha A, Lamparello P, Sadek M, Berland T, Maldonado T (2016) Endovascular Treatment of Nutcracker Syndrome.邦訳は「ナットクラッカー症候群の血管内治療」。 Ann Vasc Surg.
  25. Hartung O, Grisoli D, Boufi M, Marani I, Hakam Z, et al. (2005) Endovascular stenting in the treatment of pelvic vein congestion caused by nutcracker syndrome: lessons learned from the first five cases.（ナッツクラッカー症候群による骨盤静脈鬱滞の治療における血管内ステント術：最初の5例からの教訓）。 J Vasc Surg 42: 275-280.

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