自己免疫性水疱症(AIBDs)は、稀で難治性、致命的ともいえる皮膚の器官特異的自己免疫疾患で、臨床的には皮膚や各種粘膜の水疱形成、免疫学的には主にIgG、IgAサブクラスからなる皮膚自己抗体の存在により特徴づけられる。 AIBDは、1.天疱瘡疾患と2.皮膚疾患とに大別されます。 天疱瘡は、デスモソーム構造蛋白に対する自己抗体とヘミデスモソームアンカーリング複合体に対する自己抗体を特徴とする疾患である。
近年の免疫学的、生化学的、分子生物学的研究により、AIBDの引き金となる様々な新規自己抗原が同定され、多くの異なるタイプのAIBDに対する新しい分類体系が提案されています。 さらに、様々な疾患モデルを用いた研究により、尋常性天疱瘡、落葉状天疱瘡、水疱性類天疱瘡、後天性表皮水疱症など、いくつかのタイプのAIBDの病因についての知見が深まり、新規かつ安全な治療オプションの提案につながっています。 しかしながら、これらの重要な知見にもかかわらず、ほとんどのAIBDの真の発症メカニズムは未だ明らかにされておらず、理想的な治療法は確立されていません。
本リサーチトピックでは、AIBDの様々な側面に関する研究の最近の進展に光を当てる、オリジナル研究論文、レビュー、方法論、プロトコル、システマティックレビュー、ミニレビュー、仮説と理論、展望、臨床試験、臨床試験プロトコル、ケースレポート、分類、オピニオン記事の投稿を歓迎します(これらに限定されるものではありません)。
(i)未知の皮膚自己抗原の同定と特徴づけ
(ii)さまざまなAIBDの分類
(iii)さまざまな疾患モデルを用いたAIBDの免疫学的発症機構の研究
(iv)AIBD患者に対する新しい治療法の特定
(v)AIBDに関する臨床試験
AIBDの認識を高め、AIBDのみならず他のタイプの自己免疫疾患のための理想的治療の開発を促すことを目的としています。
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