Neoplasias da mucosa apendiceal de baixo grau (LAMN), anteriormente conhecidas como cistadenomas da mucosa apendiceal, são tumores mucinosos raros do apêndice que mostram atipias citológicas de baixo grau, c.f. neoplasias da mucosa apendiceal de alto grau.
Terminologia
Considerável controvérsia ainda existe sobre neoplasias mucosas da classificação e nomenclatura patológica do apêndice 9. De acordo com um painel de revisão especializada em 2016, uma nova nomenclatura e classificação das neoplasias mucosas apêndices baseada em seu tipo histológico e comportamento biológico foi proposta. O termo anteriormente conhecido “cistadenomas da mucosa apendicada” não é mais recomendado, sendo substituído por “neoplasia da mucosa apendicada de baixo grau” 7-8,
Epidemiologia
P>P>Possíveis de estarem histologicamente presentes em cerca de 0,3% de espécimes de ressecção apendicada 3.
Apresentação clínica clínica
Uma apresentação clínica comumente descrita é a dor da fossa ilíaca direita, semelhante à da apendicite aguda. Cerca de 25% dos pacientes podem ser assintomáticos 2.
Symptoms are more likely to be present if a tumor has perforated and complicated with pseudomyxoma peritonei.
Patologia
Caracteriza-se por alterações adenomatosas vilosas do epitélio apendicício associadas a distensão acentuada da luz apendicada com mucina. Isto pode resultar tipicamente em uma mucocele apendiceal.
Histologicamente estes tumores mostram atipias citológicas de baixo grau associadas a pelo menos um dos seguintes 7-8:
- perda da mucosa muscular
- fibrose da submucosa
- ruptura do apêndice
- mucina e/ou células tumorais fora do apêndice
Características radiográficas
CT
Diferenciação entre cistadenoma e cistadenocarcinoma do apêndice pode ser difícil. O tamanho, densidade e espessura da parede destes mucoceles podem ser semelhantes entre os dois grupos. Além disso, a calcificação, as septações internas, o encalhamento de gordura peri-appendicular e o fluido livre intraperitoneal não são específicos.
As três características seguintes são mais sugestivas de malignidade 6:
- espessamento do tecido mole (atenuação nodular interna de mucoceles)
- irregularidade da parede
- pseudomyxoma peritonei
tratamento e prognóstico
Estagiamento e manejo destes são diferentes dos do carcinoma colorretal, por favor, consulte o estadiamento das neoplasias de mucosa apendiceal TNM para mais detalhes.