American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine

Een cyste wordt radiologisch gedefinieerd als een ronde parenchymale lucency van lage attenuatie met een goed gedefinieerde interface met de normale long (1). Longcysten als overheersende radiografische afwijking worden meestal erkend als een manifestatie van specifieke ziekten: lymfangioleiomyomatose, Langerhans cel histiocytose, en Birt-Hogg-Dubé syndroom (2). Constrictieve bronchiolitis (CB) is niet opgenomen in de differentiële diagnose voor longcysten. In de literatuur is er een eerder geval bekend van respiratoire bronchiolitis met enkele gebieden van bronchiolaire luminale vernauwing (peribronchiolitis) die zich radiografisch manifesteren als longcysten (3).

Wij presenteren een illustratief geval van een 49-jarige niet-rokende vrouw die naar onze instelling werd verwezen voor evaluatie van longcysten (figuur 1) en een obstructief longfunctiepatroon (FVC: 2.33 L, 73% voorspeld; FEV1: 1,18 L, 41% voorspeld; FEV1/FVC: 0,51), zonder bronchusverwijdende respons, normale totale longcapaciteit (TLC: 5,11 L), verminderd alveolair volume (2,9 L), verhoogd residuaal volume (RV: 3,06 L, 196% voorspeld) en RV/TLC ratio (0,6), en normale longdiffusiecapaciteit (15,16 ml/min/mm Hg, 81% voorspeld). Haar klachten waren dyspneu bij inspanning, en haar medische voorgeschiedenis was onopvallend, met uitzondering van piepende ademhaling sinds haar kindertijd, gediagnosticeerd als astma. Laboratoriumtesten, waaronder een volledig bloedbeeld, acute ontstekingsmarkers en α1-antitrypsine waren normaal, en een panel van auto-antilichamen was negatief.

Figuur 1. (A-C) Computertomografie met hoge resolutie van de borstkas: verspreide dunwandige, regelmatig gevormde cysten in beide longen. (D-F) Fotomicrofoto’s van de chirurgische longbiopsie: constrictieve bronchiolitis. (D) Vernauwde luchtweg (pijl) en gebied van peribronchiolaire overdistensie met weefselverstoring en luchtinsluiting (*). (E) Gesperde luchtwegen (pijl) en diffuse parenchymale overinflatie. (F) Vervormde, verdikte en vernauwde kleine luchtwegen (pijl), met focale gebieden van longweefsel collaps (col) contrasterend met gebieden van peribronchiolaire overdistensie (*). Grote gebieden van overdistensie met weefselverstoring kunnen overeenkomen met cystische veranderingen op hoge-resolutie computertomografie. Schaalbalk in D = 1.000 μm; schaalbalken in E en F = 250 μm.

De patiënt onderging een chirurgische biopsie voor onderzoek. De pathologische diagnose was CB met secundaire alveolaire overdistensie (figuur 1).

Bij deze patiënt was de etiologie van CB mogelijk secundair aan een niet-opgehelderde intercurrente longinfectie of zou verband kunnen houden met een ongewone evolutie van astma zelf. Ondanks de discussie over de etiologie van het histologische beeld van CB in dit geval, kan er een interessante radiologisch-pathologische correlatie uit worden afgeleid: CB kan zich radiografisch presenteren als verspreide longcysten.

Waarom ontstaan longcysten? Hoewel speculatief, zijn er verschillende mechanismen van longcystevorming voorgesteld, zoals bronchiolaire check-valve mechanisme, vasculaire occlusie of ischemie necrose, en dilatatie van de bronchiolen (2). In dit geval kunnen wij duidelijk waarnemen dat de cystische laesies verband houden met overdistended en geruptureerde alveoli, en wij speculeren dat een bronchiolair check-valve mechanisme in CB verantwoordelijk was voor de cystische beelden gezien in de borstkas hoge-resolutie computertomografie, wat wordt ondersteund door het significante verschil gevonden tussen het alveolaire volume, bepaald door de één-adem helium verdunningstechniek, en de TLC, verkregen door plethysmografie.

Waarschijnlijk zou het bronchiolaire controle-klep mechanisme verantwoordelijk kunnen zijn voor de cystebeelden bij andere ziekten met bronchiolaire betrokkenheid, zoals overgevoeligheidspneumonitis, folliculaire bronchiolitis, en diffuse idiopathische neuroendocriene cel hyperplasie (4, 5).

De lijst van differentiaaldiagnoses voor longcysten wordt steeds uitgebreider, en recentelijk is meer aandacht besteed aan bronchiolaire aandoeningen als oorzaak ervan (5). This case report indicates a possible relationship between a CB-generating check-valve mechanism and the cystic changes observed in high-resolution computed tomography. Besides the mosaic attenuation and air trapping in expiratory images, bronchiectasis, and bronchial wall thickening, lung cysts should be acknowledged as a sign of CB (6).