Productbeschrijving
Bully Whippet – Whippet Dubbele Bespiering
Bully whippetsyndroom staat bekend als de dubbele bespieringstrek die voorkomt bij het hondenras Whippet. Deze aandoening is relatief nieuw erkend en varianten van het spierhypertrofie fenotype zijn ook gemeld bij runderen, schapen, muizen, katten en mensen.
Karakteristieken en Symptomen
Het whippet ras werd in de 19e eeuw ontwikkeld voor de rensport. Hij wordt beschouwd als een zeer snelle hond, ondanks zijn relatief kleine lichaamsgrootte. Onlangs is bij het whippetras een mutatie ontdekt die bij de aangetaste honden een verdubbeling van de spiermassa veroorzaakt. Greyhounds en whippets, beide ontwikkeld als racehonden, hebben een gemeenschappelijke voorouder, maar bij greyhounds werd het oorzakelijke gen niet gevonden. Onaangedane whippets lijken qua bouw op greyhounds, en zijn middelgrote honden, met een gemiddeld gewicht van ongeveer 9 kg, een slanke lichaamsbouw, een lange nek, een klein hoofd en een spitse snuit. Honden met dubbele bespiering zijn homozygoot voor de mutatie (ze hebben twee exemplaren van de gemuteerde genen), en zien eruit als zwaar gespierde honden, met een brede borst en sterk ontwikkelde been- en halsmusculatuur. Op basis van hun uiterlijk zijn bully whippets gemakkelijk te onderscheiden van niet-betrokken whippets. Er zijn geen gezondheidsafwijkingen gerapporteerd bij aangetaste honden, behalve spierkramp in de schouder en de dij. Ongeveer 50% van de bully whippets heeft een duidelijke overbeet.
Heterozygote whippets die één kopie van het gemuteerde gen dragen, lijken gespierder dan whippets van het wilde type (die het gemuteerde gen niet dragen) en behalen betere resultaten tijdens het racen. Ze kunnen echter niet fenotypisch onderscheiden worden van wild-type honden, en de enige manier om een drager te identificeren is genetisch onderzoek.
Genetica
Mutatie die het bully whippetsyndroom veroorzaakt, of dubbele bespiering, is een 2-bp deletie in het MSTN-gen (myostatine) van de whippet, gelegen op canine-chromosoom 37. De mutatie veroorzaakt een voortijdig stopcodon, wat resulteert in een afgekapt eiwit waarbij 17% van het eiwit is verwijderd.
Het myostatine-gen is lid van de transformerende groeifactor β-familie, codeert voor het myostatine-eiwit en is een negatieve regulator van skeletspiermassa. MSTN-signalering verhindert de progressie van myoblastcellen binnen de celcyclus en regelt bijgevolg het totale aantal spiervezels. Wanneer het genoemde eiwit deficiënt is, resulteert dit in een groter aantal spiervezels. Bij whippets veroorzaakt de mutatie een afname van 20% van het functionele eiwit.
Double muscling of bully whippet syndroom wordt als een autosomaal recessieve aandoening overgeërfd. Gezonde ouders van een getroffen puppy zijn obligate heterozygoten, en dragen dus één mutant allel. Heterozygoten hebben geen symptomen. Honden die homozygoot zijn voor de mutatie vertonen een dubbel bespieringsfenotype. Bij de bevruchting, wanneer twee dragerhonden worden gepaard, heeft elk jong 25% kans lijder te zijn, 50% kans asymptomatisch drager te zijn, en 25% kans niet lijder en geen drager te zijn.