Consensus en controverse vijftig jaar na het Harvard-rapport: de zaak van Jahi McMath
Van meet af aan heb ik de zaak van Jahi McMath met grote belangstelling gevolgd via de nieuwsmedia. In december 2013 voldeed zij duidelijk aan de diagnostische criteria voor hersendood. Begin januari berichtten de media dat meerdere lichaamssystemen achteruitgingen en dat een cardiovasculaire ineenstorting op handen was, een onvermijdelijk traject voor een lijk aan een beademing.1 Een van haar artsen getuigde aldus voor de rechtbank,2 en een neuro-intensivist commentator legde hetzelfde uit aan de kranten.3 De verslechtering werd opgeworpen als bewijs dat haar lichaam niet langer een “organisme als geheel” was, maar een verzameling organen en weefsels die letterlijk uit elkaar vielen.
Als neuroloog met een speciale belangstelling voor chronische hersendood, was ik later niet verbaasd te vernemen dat, nadat ze naar New Jersey was gevlogen, waar ze statutair was herrezen en als comateuze patiënt werd behandeld, Jahi’s toestand snel verbeterde. Achteraf gezien was de verslechtering van meerdere systemen, die aan de dood werd toegeschreven, eigenlijk te wijten aan vier weken zonder voeding en onbehandelde schildklier- en bijnierinsufficiëntie. Met sondevoeding en hormoonvervanging stabiliseerde ze zich tot het punt dat ze naar een appartement kon worden ontslagen, waar ze nog bijna vier jaar bleef, verzorgd door familie en rond de klok verpleegkundigen.
Toen het begin 2014 duidelijk werd dat Jahi een potentieel lange overleving zou kunnen hebben, benaderde ik haar familie via hun advocaat, omdat ik dacht dat haar geval perfect paste in de reeks chronische hersendoodgevallen die ik eerder had gepubliceerd.4 Rond dezelfde tijd begon haar familie te melden dat ze soms reageerde op eenvoudige motorische commando’s. Ik deelde de algemene scepsis over deze meldingen, in de veronderstelling dat de familie in ontkenning was en spinale myoclonus (een snelle, onwillekeurige stuiptrekking gegenereerd door het ruggenmerg) verkeerd interpreteerde als volitioneel.
De familie had gemerkt dat wanneer Jahi’s hartslag boven de tachtig slagen per minuut lag, zij eerder reageerde, alsof de hartslag een soort innerlijke mate van opwinding weerspiegelde. Dus begonnen ze video-opnames te maken van commando-reactiesessies op zulke momenten. Ik heb het voorrecht gehad kopieën van deze opnamen in handen te krijgen, zestig in totaal, waarvan achtenveertig geschikt bleken om het vermeende reactievermogen te beoordelen. Zij bestrijken een periode van twee jaar en duren elk dertien seconden tot twaalf minuten, voor een totale duur van zevenennegentig minuten.
Het eerste wat mij opviel was dat de overgrote meerderheid van de vermeende reacties geen spinale myoclonus waren. In feite leken ze op geen enkele spontane, onwillekeurige beweging die beschreven is bij patiënten die verlamd zijn door een hoge ruggenmerglaesie. De meeste hadden betrekking op afzonderlijke lichaamsdelen en waren langzamer dan myoclonus. Andere betroffen meer dan één lichaamsdeel of een opeenvolging van bewegingen die enkele seconden duurden.
Ik ondervroeg enkele van Jahi’s verpleegkundigen, die unaniem verklaarden dat dergelijke bewegingen niet spontaan voorkwamen. Op de video’s kwamen niet-myoclonische bewegingen inderdaad zelden voor tijdens de basisperioden. De frequentie van de bewegingen was veel groter tijdens de periodes van commando en coaxing dan bij de basislijn. Ook was de latentie tussen commando en volgende beweging veel korter dan op grond van toeval verwacht zou worden. De anatomische specificiteit tussen commando en volgende beweging was opvallend en moeilijk door toeval te verklaren. Na ontelbare uren de video’s bestudeerd te hebben en bij elke stap de advocaat van de duivel te hebben geraadpleegd, kan ik niet aan de conclusie ontkomen dat de vermeende reacties echt waren.
Sommige video’s lijken een verrassende mate van begrip te vertonen. Bijvoorbeeld: de duim naar boven uitstrekken nadat hij eerst was gebogen en men hem zei in plaats daarvan naar boven te bewegen; of een sterkere herhaalde armbeweging maken wanneer men hem zei “harder te bewegen”; of, na een eerdere motorische reactie waarbij de vingers en de hand gespannen bleven, ze snel ontspannen nadat men hen zei ze te ontspannen; of de middelvinger consequent bewegen wanneer men vraagt welke vinger de “rot op”-vinger is of andere omleidingen. Deze demonstraties waren geen toevallig toeval van spontane bewegingen, omdat dergelijke bewegingen nooit voorkwamen tijdens de basislijn periodes.
Volgens haar moeder kwamen Jahi’s perioden van reactiviteit gemiddeld ongeveer drie keer per week voor en duurden ze enkele minuten tot een half uur per keer. Het is daarom onwaarschijnlijk dat ze tijdens een willekeurig getimed onderzoek een responsieve houding zou hebben vertoond. Toen ik haar op 2 december 2014 onderzocht, reageerde zij in feite niet op commando’s; zij vertoonde ook geen hersenstamreflexen en ademde niet boven de beademing of gedurende twintig seconden ervan af. (Een formele apneu-test was niet mogelijk in het appartement, en zou ook niet zijn toegestaan.) Daarom is het videobewijs zo belangrijk: het plaatst Jahi overtuigend in de categorie van “minimaal bewuste toestand. “5
Om licht te werpen op de structurele en functionele toestand van Jahi’s hersenen, werd ze op 26 september 2014 naar het Rutgers University Hospital vervoerd voor magnetische resonantiebeeldvorming, een MR angiogram en venogram, elektro-encefalogram (EEG), en multimodale evoked potentials. De MRI toonde uitgebreide schade aan de witte hersenstof en de midden tot lagere hersenstam, maar verrassend behoud van de interne en oppervlakte anatomie van de cerebrale en cerebellaire hemisferen, met relatief weinig atrofie.6 Dit stond in schril contrast met de MRI of CT scans van chronische hersendode patiënten, die consequent de volledig vloeibaar geworden hersenen hebben laten zien als vervangen door een chaotische wirwar van membranen, vloeistoffen, en verkalkingen.
Jahi’s MR angiogram en venogram toonden geen signaal gerelateerd aan de bloedstroom binnen de hersen substantie, maar deze technieken zijn niet gevoelig genoeg om een lage stroom te detecteren. Uit de mate van structureel behoud kan men afleiden dat, hoewel Jahi’s cerebrale doorbloeding duidelijk verminderd was, er nooit een moment moet zijn geweest waarop deze volledig afwezig was, anders zouden haar hersenen een totale liquefactie hebben ondergaan, zoals in de gevallen van chronische hersendood. Evenzo moet op het moment van een radionuclidescan, uitgevoerd op 23 december 2013, de hersenbloedstroom zijn verminderd tot een niveau onder de resolutie van de scan, te laag om de synaptische functie te ondersteunen, maar genoeg om weefselnecrose te voorkomen. Dit is het gebied dat de “ischemische penumbra” wordt genoemd, welbekend op het gebied van beroertes en verondersteld door Cicero Coimbra om globaal op te treden als een wiskundige noodzaak tijdens de progressie van normale naar geen doorstroming in de pathogenese van hersendood.7 Jahi’s geval kan de eerste indirecte bevestiging zijn van Coimbra’s hypothese.8 Valse positiviteit van de hersendood diagnostische criteria en van “bevestigende” bloeddoorstromingstesten is niet ongekend.9 (“Valse positiviteit” betekent hier dat, ondanks dat zij in 2013 voldeed aan de diagnostische criteria voor hersendood , zij niet onomkeerbaar comateus bleef).
Het gedragsmatige bewijs voor intermitterende responsiviteit is moeilijk te rijmen met de neurofysiologische tests bij Rutgers. Het EEG was isoelectrisch, en de opgewekte potentialen toonden geen reacties. De discrepantie kan op twee manieren benaderd worden: of we geven voorrang aan de testen, concluderend dat Jahi onmogelijk bij bewustzijn of in staat tot horen kan zijn geweest en dat de video’s eenvoudigweg genegeerd moeten worden, of we geven voorrang aan het gedragsbewijs, concluderend dat er iets aan de testen in haar geval moet zijn dat we niet begrijpen en dat hen onbetrouwbaar maakt als indicatoren van totale en permanente hersen non-functie.
De visuele en somatosensorische uitgelokte potentiaal resultaten zijn nauwelijks verrassend en impliceren niets over het vermogen tot horen, bewustzijn, of vrijwillige beweging. Wat betreft de hersenstam auditieve uitgelokte potentiaal, de klikstimulus heeft een frequentie-inhoud boven die van de menselijke stem; daarom beschouwen audiologen het als een inadequaat instrument om het gehoor te beoordelen. Afwezigheid van golf I, die perifeer wordt opgewekt, kan niet alleen te wijten zijn aan de afwezigheid van elektrische signalen in de gehoorzenuw, maar ook aan asynchronie van de signalen. Het gehoor kan inderdaad behouden blijven na chirurgie van een akoestisch neuroom ondanks de afwezigheid van alle golven.10 EEG’s weerspiegelen de elektrische activiteit van alleen het gedeelte van de cortex direct onder de hoofdhuid. Bewustzijn, gehoor en zelfs functioneel zicht kunnen aanwezig zijn bij kinderen met aangeboren afwezigheid van cortex en een in wezen vlak EEG.11 Bovendien, als Jahi’s reactievermogen intermitterend was, dan zou haar EEG activiteit ook intermitterend geweest kunnen zijn. Calixto Machado en collega’s vonden inderdaad elektrocerebrale activiteit op EEG’s die op andere tijdstippen in Jahi’s appartement werden gemaakt.12 (Zij vonden ook bewijs van hartritmevariabiliteit dat ze reageerde op de stem van haar moeder).
Of dergelijke verklaringen de discrepantie verklaren tussen Jahi’s testresultaten bij Rutgers en het bewijs voor intermitterende responsiviteit, pretendeer ik niet te weten. Het punt is alleen dat zulke testen niet absoluut zijn en het negeren van overtuigend gedragsmatig bewijs niet rechtvaardigen. Hersendood is een klinische diagnose. Aanvullende testen kunnen het klinische bewijs voor hersendood ondersteunen, maar ze kunnen het klinische bewijs tegen hersendood niet overtroeven. Bij een zo gewichtige vraag als leven versus dood moet op zijn minst het voordeel van de twijfel worden gegeven.
De ruimte laat niet meer dan een vluchtige vermelding toe van het feit dat Jahi, nadat ze officieel hersendood was geworden, een puberale ontwikkeling doormaakte, inclusief drie gedocumenteerde menstruaties. Dit wijst op een zekere mate van hypothalamusfunctie, die niet door officiële protocollen wordt beschouwd als relevant voor de diagnose van hersendood, maar zeker relevant is voor het “functioneren van het organisme als geheel” en dus zou moeten kwalificeren als een “hersenfunctie” in de ogen van de wettelijke wet.
Jahi overleed op 22 juni 2018 aan abdominale complicaties die geen verband hielden met haar neurologische toestand. Terwijl onafhankelijke deskundige evaluatie van haar schijnbare intermitterende responsiviteit niet langer mogelijk is, is neuropathologisch onderzoek van haar hersenen hangende, vanaf dit schrijven.
Op basis van het overtuigende videobewijs en het grove structurele behoud van haar hersenen in de MRI-scan van 2014, ben ik ervan overtuigd dat, vanaf begin 2014, Jahi McMath in een “minimaal bewuste staat” was. Haar geval betwist de beweerde onfeilbaarheid van diagnostische criteria voor hersendood en ondersteunt de hypothese dat globale ischemische penumbra zowel klinische hersendood als afwezige doorbloeding op radionuclidescans kan nabootsen.13