Double Outlet Right Ventricle (DORV)

• Grote tekstgrootteGrote tekstgrootteReguliere tekstgrootte

Wat is Double Outlet Right Ventricle (DORV)?

Double Outlet Right Ventricle (DORV) is een hartafwijking waarbij de aorta op de verkeerde plaats met het hart is verbonden. DORV is een aangeboren hartafwijking, wat betekent dat een baby die deze afwijking heeft, ermee wordt geboren.

Normaal gesproken zit de aorta vast aan de linkerhartkamer (pompkamer), en de longslagader aan de rechterhartkamer. Bij baby’s met DORV zitten beide bloedvaten vast aan de rechterhartkamer.

Naast de misplaatste aorta hebben baby’s met DORV ook een ventrikelseptumdefect (VSD), een gat in de wand die normaal gesproken de linker- en rechterhartkamer scheidt.

Baby’s die met DORV worden geboren, vertonen bijna altijd binnen enkele dagen na de geboorte al tekenen van het probleem. Een operatie is nodig om het probleem te verhelpen.

Wat gebeurt er bij Double Outlet Right Ventricle (DORV)?

Het normale hart heeft twee hoofdtaken:

1. Het ontvangt zuurstofarm bloed uit het lichaam en pompt het naar de longen om daar verse zuurstof op te pompen, waardoor het bloed weer zuurstofrijk wordt.
2. Het pompt zuurstofrijk bloed naar buiten.

Het hart doet deze taken met behulp van twee bloedstroomlussen:

1. De rechterboezem ontvangt zuurstofarm bloed van het lichaam en geeft dit door aan de rechterkamer. De rechterkamer stuurt het zuurstofarme bloed vervolgens via de longslagader naar de longen.
2. De linkerboezem krijgt zuurstofrijk bloed uit de longen en stuurt het vervolgens naar de linkerkamer (pompkamer), die het zuurstofrijke bloed via de aorta naar het lichaam stuurt.

Nadat het bloed in de longen zuurstofrijk is geworden, keert het terug naar de linkerkamer, klaar voor een volgende lus door het lichaam.

Wanneer het hart van een baby DORV heeft:

• Zuurstofrijk bloed uit de longen keert terug naar de linkerhartkamer, maar kan niet via de aorta naar buiten zoals bij een normaal hart.
• De enige manier waarop zuurstofrijk bloed de linkerhartkamer kan verlaten, is door de VSD naar de rechterhartkamer te gaan. Daar mengt het zich met het zuurstofarme bloed dat uit het lichaam terugkomt.

Bij elke hartslag perst de rechterkamer het gemengde bloed via de normale uitgang (de longslagader) naar de longen en via de scheefgeplaatste aorta naar het lichaam. Door de vermenging van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed moet het hart met DORV harder werken dan een normaal hart gewoonlijk doet.

De positie en grootte van de VSD en de posities van de longslagader en de aorta zijn voor elke baby anders. Sommige baby’s met DORV hebben dus ernstiger symptomen dan andere.

Wat zijn de tekenen & Symptomen van Double Outlet Right Ventricle (DORV)?

Binnen enkele dagen na de geboorte vertoont een pasgeborene met DORV meestal de volgende verschijnselen:

• snelle of harde ademhaling
• pale of blauwachtige huid
• zweten
• slechte voeding met weinig gewichtstoename
• slaperigheid

Wat veroorzaakt Double Outlet Right Ventricle (DORV)?

DORV is het gevolg van een fout in de manier waarop het hart zich vormt heel vroeg in de zwangerschap. Waarom dit gebeurt is onbekend. Het wordt niet veroorzaakt door iets wat een moeder wel of niet heeft gedaan tijdens haar zwangerschap. Artsen en wetenschappers hebben nog geen manier gevonden om DORV te voorkomen.

Wie krijgt Double Outlet Right Ventricle (DORV)?

In de meeste gevallen gebeurt DORV zonder bekende oorzaak. Baby’s met bepaalde genetische aandoeningen – zoals trisomie 13, trisomie 18 of het DiGeorge-syndroom (22q11.2 deletie) – lopen meer risico op DORV.

Hoe wordt Double Outlet Right Ventricle (DORV) gediagnosticeerd?

DORV wordt soms al voor de geboorte gezien op echoscopieën. Een foetaal echocardiogram (een gedetailleerdere echografie) kan meer informatie verschaffen en het bevallingsteam helpen bij de voorbereidingen.

Als de diagnose na de geboorte wordt gesteld, zijn het de huidskleur van de baby en ademhalingsproblemen die op een probleem wijzen. Artsen die naar de hartslag van de baby luisteren, kunnen een abnormaal geluid (een ruis) horen en deze tests gebruiken om naar het hart van de baby te kijken:

• pulsoximetrie: meting van de zuurstof in het bloed met behulp van een lampje op een vingertop of teen
• röntgenfoto van de borst
• elektrocardiogram (ECG of EKG): een opname van de elektrische activiteit van het hart
• echocardiogram: echografische beelden en video’s van het hart
• cardiale MRI of CT-scan

In sommige gevallen is een hartkatheterisatie nodig.

Baby’s met DORV hebben vaak meer dan één hartprobleem. Dus terwijl artsen controleren hoe de afvoerende vaten en VSD zijn gerangschikt, kijken ze ook naar andere problemen.

Hoe wordt Double Outlet Right Ventricle (DORV) behandeld?

Een operatie is nodig om DORV te corrigeren. Medicijnen kunnen het hart helpen beter te werken, maar een baby met DORV kan niet lang beter worden zonder operatie.

De belangrijkste soorten chirurgie zijn intraventriculaire reparatie, arteriële switch en een enkel ventrikelpad. Er kunnen meerdere operaties nodig zijn om het hart zo goed mogelijk te laten werken.

Intraventriculaire reparatie

Bij deze operatie wordt met behulp van een pleister een tunnel gemaakt van de VSD naar de aorta. Wanneer het hart samentrekt, stroomt het zuurstofrijke bloed in de linker hartkamer door de VSD naar de aorta. Na de reparatie is er geen vermenging meer van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed in de rechterhartkamer.

Arterial Switch

De arterial switch reparatie verplaatst de aorta van de rechterhartkamer naar de linkerhartkamer. De VSD wordt gesloten om te voorkomen dat zuurstofrijk en zuurstofarm bloed zich in de ventrikels vermengen.

Single Ventricle Pathway

In sommige gevallen zijn veel chirurgische stappen (de zogenaamde single ventricle pathway) nodig om de bloedstroom bij een baby met DORV in evenwicht te brengen:

• Op een leeftijd van 2 weken of jonger: Een Blalock-Taussig (BT) shunt leidt een deel van de output van de linker ventrikel om van het lichaam naar de longen. – OF – Als de bloedstroom naar de longen te hoog is, zoals kan gebeuren bij een grote VSD, vermindert een band rond de longslagader de stroom om schade te voorkomen.
• Op de leeftijd van 4-6 maanden: Met de Glenn-procedure kan bloed dat uit het bovenste deel van het lichaam terugstroomt, rechtstreeks naar de longen stromen. De BT shunt wordt op hetzelfde moment verwijderd.
• Op een leeftijd van 1,5-3 jaar: De Fontan-procedure kanaliseert het bloed van de onderste helft van het lichaam naar de longen, zodat het hart alleen zuurstofrijk bloed naar het lichaam pompt. Bloed dat terugkeert uit het lichaam stroomt naar de longen voordat het door het hart gaat.

In zeer zeldzame gevallen is chirurgische reparatie niet mogelijk en kan een harttransplantatie worden aanbevolen.

Wat moet ik nog meer weten?

Extra druk op het bloed dat naar de longen gaat bij baby’s met DORV kan de bloedvaten in de longen beschadigen en leiden tot hartfalen. Omdat dit soort en andere problemen waarschijnlijk zijn, moeten baby’s met chirurgisch gecorrigeerde DORV gedurende de kindertijd, de adolescentie en de volwassenheid een cardioloog (een arts die hartproblemen behandelt) blijven bezoeken.