Progressieve retinale atrofie is een ziekte die het vermogen van een hond om te zien aantast. Er zijn verschillende vormen van progressieve retinale atrofie of PRA, en uiteindelijk worden honden met deze oogziekte blind. Hoewel het geen pijnlijke aandoening is, is PRA wel degelijk levensveranderend en eigenaren moeten er dan ook goed van op de hoogte zijn om zich zo goed mogelijk voor te bereiden op, en te zorgen voor, een hond met deze ziekte.
Wat is het?
Progressieve atrofie van het netvlies tast vooral de cellen van het netvlies aan die staafjes en kegeltjes worden genoemd, maar het kan ook de gepigmenteerde cellaag onder de staafjes en kegeltjes aantasten. Staafjes zorgen ervoor dat een hond beweging kan zien en bij weinig licht, kegeltjes zorgen ervoor dat een hond in kleur kan zien, en de gepigmenteerde epitheellaag helpt bij het beschermen en onderhouden van deze staafjes en kegeltjes. Bij PRA gaan deze staafjes, kegeltjes en/of de gepigmenteerde laag achteruit en verslijten uiteindelijk waardoor blindheid optreedt. Er zijn twee hoofdvormen van progressieve retina atrofie die bij honden voorkomen, maar ze worden beide als erfelijk beschouwd.
- Gegeneraliseerde progressieve retina atrofie (GPRA): De meest voorkomende vorm van PRA, gegeneraliseerde progressieve retina atrofie, kan zowel bij jonge als oude honden voorkomen. Bij beginnende GPRA zijn de staafjes en kegeltjes nog niet goed ontwikkeld, waardoor de hond problemen heeft met zien. Bij late GPRA gaat het gezichtsverlies geleidelijk, omdat de staaf- en kegeltjescellen zich correct hebben gevormd, maar in plaats daarvan in de loop van de tijd achteruitgaan. Deze vorm van PRA wordt meestal pas opgemerkt op de leeftijd van ten minste drie jaar, wanneer een hond met deze erfelijke aandoening tekenen van gezichtsstoornissen begint te vertonen.
- Centraal progressieve retinale atrofie (CPRA): De minder vaak voorkomende vorm van PRA, centrale progressieve retinale atrofie is ook bekend als retinale pigment epitheliale dystrofie (RPED). Bij deze zeldzame vorm van oogaandoening gaat de gepigmenteerde laag van het netvlies achteruit, waardoor een hond bij weinig licht moeilijk kan zien. It is most often seen in older dogs and does not always cause complete blindness.
Signs
Symptoms
- Difficulty seeing at night or in low light
- Bumping into objects
- Difficulty seeing in bright light
- Getting lost in the dark
- Unable to find toys
- Unable to follow hand signals/commands
- Blindness
The most obvious signs of progressive retinal atrophy are directly related to a dog’s ability to see well. Dogs that are starting to lose their ability to see may bump into objects that aren’t normally in that specific spot. Stationery items or things that don’t normally move around a dog’s normal environment such as furniture and doorways are usually memorized so even blind dogs can navigate around them. Maar als er plotseling een nieuwe salontafel in het midden van de kamer wordt geplaatst, kan een hond met een visuele beperking er tegenaan botsen.
Schnachtsituaties en situaties met weinig licht kunnen er ook toe leiden dat een hond met progressieve retina atrofie problemen heeft met zien. Misschien roept u ’s nachts dat uw hond in huis moet komen terwijl hij in de tuin is en vindt hij de weg naar huis niet meer terug. Dit komt regelmatig voor bij honden met gezichtsproblemen.
Uiteindelijk volledige blindheid komt meestal voor bij honden met PRA. Uw hond kan voorwerpen die hij niet kan ruiken niet meer vinden, kan in een onbekende omgeving tegen muren oplopen, en is niet in staat lichaamstaal van andere dieren op te pikken of handsignalen te zien om commando’s op te volgen.
Oorzaken
Progressieve retina atrofie is een erfelijke aandoening die bij verschillende hondenrassen voorkomt. Bij sommige rassen lijkt het beperkt te zijn tot mannelijke honden, terwijl het bij andere het gevolg lijkt te zijn van een dominant gen en bij beide geslachten wordt gezien.
Honden van zowel raszuivere als gemengde rassen kunnen PRA hebben. Predisposed breeds that may be afflicted with early or late-onset GPRA include:
- Akita
- Alaskan Malamute
- American Cocker Spaniel
- Belgian Shepherd
- Briard
- Cardigan Welsh Corgi
- Collie
- Dachshund
- English Cocker Spaniel
- Glen of Imaal Terrier
- Irish Setter
- Labrador Retriever
- Mastiff
- Miniature Schnauzer
- Papillon
- Poodle (Miniature and Toy)
- Portuguese Water dog
- Samoyed
- Siberian Husky
- Tibetan Spaniel
- Tibetan Terrier
Breeds that may be afflicted with the rarer CPRA include:
- Border Collie
- Golden Retriever
- Labrador Retriever
- Shetland Sheepdog
European lines of these breeds also seem to be at a higher incidence rate. Een specifieke genmutatie, CNGB1 genaamd, is in verband gebracht met PRA.
Behandeling
Gene therapie kan honden met PRA een genezing bieden door het inbrengen van een normale kopie van het CNGB1-gen, volgens de Michigan State University, maar dit is geen algemeen beschikbare therapie of genezing. Gelukkig is dit geen pijnlijke ziekte, dus als gentherapie geen optie is, kunt u het beste uw huisdier helpen zijn nieuwe omgeving te vinden terwijl het zijn gezichtsvermogen verliest. De indeling van het meubilair mag niet veranderen in het huis van de hond, blinde honden moeten te allen tijde aan de lijn worden gehouden als ze buiten zijn en er moet extra aandacht worden besteed aan het uitlaten van een blinde hond om ervoor te zorgen dat hij niet tegen muren of andere voorwerpen oploopt.
Preventie
Doordat het een erfelijke ziekte is, is progressieve retina atrofie iets waarmee honden geboren kunnen worden als hun ouders het ook hadden. Er moet selectief worden gefokt om honden met tekenen van PRA uit de genenpoel te elimineren.