Abstract
Longitudinaal vaginaal septum is een zeldzame Müllerian malformatie die kan worden geassocieerd met dyspareunie, dysmenorroe, primaire amenorroe, en onvruchtbaarheid. In dit rapport presenteren de auteurs een geval van longitudinaal vaginaal septum bij een 15-jarige patiënte met een voldragen zwangerschap, bij wie de diagnose pas tijdens de bevalling werd gesteld na een vaginaal en speculumonderzoek. Septoplastie werd uitgevoerd tijdens de tweede fase van de bevalling. Zowel moeder als kind ontwikkelden zich voorspoedig en werden in goede gezondheid uit het ziekenhuis ontslagen. Zes maanden later werden echografie, hysterosalpingografie en hysteroscopie verricht en werd geen andere geassocieerde afwijking gevonden.
1. Inleiding
De complexe ontwikkeling van het genitale kanaal tijdens de embryogenese omvat een reeks gebeurtenissen die celdifferentiatie, migratie, fusie, en kanalisatie omvatten. Fouten in elke fase van dit proces kunnen leiden tot een aangeboren afwijking.
De American Society for Reproductive Medicine deelt afwijkingen van het vrouwelijke genitale systeem in zes afzonderlijke categorieën in op basis van hun klinische presentatie en de prognose van de foetus na behandeling . Deze classificatie omvat geen niet-buteriene afwijkingen, maar maakt aanvullende beschrijvingen mogelijk voor geassocieerde vaginale, tubale en urinaire anomalieën.
De proximale tweederde van de vagina wordt gevormd door de fusie van de Müllerian ducts, terwijl het distale derde ontspringt uit de urogenitale sinus . De sinovaginale bollen, twee stevige uitsteeksels die hun oorsprong vinden in de sinus urogenitalis aan het distale uiteinde van de tuberkel Müllerianus, woekeren aan het caudale uiteinde van het uterovaginale kanaal tot een stevige vaginale plaat. Het lumen van de onderste vagina wordt dan gevormd via apoptose van de centrale cellen in deze vaginale plaat, die zich in cephalische richting uitstrekt. Volledige kanalisatie treedt op rond 20 weken intra-uterien leven. Anderzijds versmelten de Müllerian ducts tussen de 11e en 13e week van het intra-uteriene leven, waarbij deze versmelting en de daaropvolgende absorptie plaatsvinden in een caudaal-craniale richting.
In de laatste decennia heeft de vooruitgang in beeldvormingstechnieken de diagnose van afwijkingen aan de Müllerian ducts vergemakkelijkt, waarvan de incidentie wordt geschat op 0,001 tot 10%. Een van deze afwijkingen is het transversaal vaginaal septum, een verticale fusie-afwijking tussen de ductus Müllerianus en de sinus urogenitalis, die in verband is gebracht met autosomaal recessieve transmissie . Het is ongebruikelijk dat zwangerschap optreedt wanneer deze misvormingen aanwezig zijn, omdat veel van hen onvruchtbaarheid kunnen veroorzaken.
Longitudinaal vaginaal septum wordt meestal geassocieerd met anomalieën van de baarmoeder, zoals een septate uterus of uterus didelphys . Het septum dat de vagina verdeelt, kan gedeeltelijk of volledig zijn. Het kan klinisch tot uiting komen in moeilijkheden bij het inbrengen van tampons, aanhoudende bloedingen ondanks de aanwezigheid van een tampon, of dyspareunie. Aan de andere kant kan het asymptomatisch zijn.
Behandeling bestaat uit volledige verwijdering van het septum. Excisie is de traditionele procedure, waarbij blaas- of rectumlaesies moeten worden vermeden. Het weefsel moet volledig worden weggesneden, omdat achtergebleven fragmenten van het septum dyspareunie kunnen veroorzaken. Het weefsel van het septum wordt weggesneden en het normale vaginale slijmvlies op elke vaginale wand wordt aan elkaar gehecht over de lengte van het defect dat door de resectie is ontstaan. Chirurgie is niet nodig bij asymptomatische vrouwen met een longitudinaal vaginaal septum; het uitvoeren van de ingreep zal echter een latere vaginale bevalling zeker vergemakkelijken. Voor zover wij weten, zijn er geen eerdere rapporten gepubliceerd over de resectie van een vaginaal septum tijdens de bevalling.
2. Voorstelling van de casus
NFB, een 15-jarig meisje, gravida 1, para 0, werd op 13 september 2011 opgenomen in het academisch ziekenhuis van de Fundação Assistencial da Paraíba (FAP), met een zwangerschapsduur van 37 weken volgens de datum van haar laatste menstruatie, die werd bevestigd door een echografie-scan van het eerste trimester. Ze meldde dat ze gedurende de voorgaande twee uur intermitterende pijn in de onderbuik had gehad.
Lichamelijk onderzoek toonde aan dat de patiënte in goede algemene gezondheid verkeerde, met een normale teint, goed gehydrateerd, afebrile, acyanotisch, anicterisch, zonder oedeem, en alert en georiënteerd op plaats en tijd. Haar bloeddruk was 110 × 70 mmHg, hartslag 84 bpm, ademfrequentie 18 ademhalingen per minuut, en cardiopulmonale auscultatie normaal. De patiënte had een gravid abdomen; fundale hoogte 36 cm; foetus in cephalic presentatie. De foetale hartfrequentie (FHR) was 140 bpm, gecontroleerd in het kwadrant linksonder, met drie weeën van elk 30 seconden in tien minuten. Digitaal vaginaal onderzoek toonde een tot 4 cm uitgezette baarmoederhals, cephalische presentatie, Hodge 1 (d.w.z. ter hoogte van de bekkeninham), linker occiput anterior (LOA) positie, en de vliezen waren nog intact. Een elastische structuur ongeveer 3 cm achter de vaginale introïtus was palpabel. Deze voelde niet pijnlijk aan en strekte zich uit van de voorwand tot de achterwand van de vagina. Een meer gedetailleerd onderzoek werd uitgevoerd door het inbrengen van een Collins speculum, waarbij een longitudinaal vaginaal septum in het distale derde deel van de vagina werd onthuld (figuur 1).
Longitudinaal vaginaal septum ontdekt tijdens de bevalling.
Verwachtende behandeling had de voorkeur gezien de goede obstetrische omstandigheden van de patiënte. De bevalling verliep voorspoedig en de tweede fase trad ongeveer acht uur na de opname in.
Tijdens de tweede fase van de bevalling, waarbij de zwangere vrouw in halfliggende positie op het verlosbed lag en het hoofd van de foetus zich al in het vaginale kanaal bevond, werd het septum afgeklemd en verwijderd, waardoor de geboorte van een mannelijk kind van 3600 gram en 51 cm mogelijk werd. De Apgar-scores waren 9 bij de eerste minuut en 10 bij de vijfde minuut. Er waren geen misvormingen of misvormingen te zien. De bevalling verliep zonder complicaties. Episiotomie was niet nodig. Profylactische behandeling met een intramusculaire injectie van 10 IE oxytocine werd gegeven om postpartum bloeding te voorkomen. Na de bevalling van de placenta werd het andere uiteinde van het septum afgeklemd en vervolgens gereseceerd, waardoor de anatomie van het genitale kanaal volledig werd hersteld. Er werden geen scheuringen vastgesteld (Figuren 2, 3 en 4). Next, both resected bases were sutured with simple continuous sutures using plain catgut 2-0, and the patient was released to return to the ward.
Anesthetic injection into the septum.
Intrapartum resection of the septum performed using scissors.
Delivery following resection of the septum. Note the anterior extremity of the septum is still clamped (sutures performed following delivery).
The postpartum was uncomplicated and the patient was discharged on September 15, 2011. Ze werd gevolgd in de gynaecologische kliniek van de Federale Universiteit van Campina Grande en zes maanden na de bevalling werd ze onderworpen aan driedimensionale echografie, hysterosalpingografie en hysteroscopie voor een nieuwe evaluatie. Er werden geen geassocieerde afwijkingen gevonden. Aanvankelijk kreeg zij alleen progestageen orale anticonceptiemiddelen voorgeschreven, maar nadat zij gestopt was met borstvoeding werd haar recept gewijzigd in een gecombineerde oestrogeen/progesteronpil. Tot op heden heeft zij geen enkele wens geuit om opnieuw zwanger te worden. Verder gynaecologisch onderzoek was normaal, met uitzondering van de littekens op de voorste en achterste vaginale wanden ten gevolge van de septumresectie.
3. Discussie
Hoewel een zeldzame aandoening, moet longitudinaal vaginaal septum altijd in de differentiaaldiagnose worden meegenomen wanneer er sprake is van een wisselende combinatie van dyspareunie, cyclische bekkenpijn, hematocolpos, hematometra, en mucocolpos, al dan niet geassocieerd met primaire amenorroe, die aanwezig kan zijn wanneer er sprake is van volledige obstructie van het vaginakanaal. Diagnose en behandeling moeten tijdig plaatsvinden om mogelijke complicaties te voorkomen, zoals bekkenverklevingen en beschadiging van de eileiders, vooral in gevallen van volledige obstructie, alsmede het ongemak en de psychologische repercussies van pijnlijke symptomen zoals dyspareunie . De belangrijkste differentiële diagnoses zijn vaginale agenesie en een imperforaat maagdenvlies; mogelijkheden die in het onderhavige geval werden uitgesloten vanwege het voor de hand liggende feit dat zij bevruchting en zwangerschap zouden hebben verhinderd.
Een belangrijk aspect van het onderhavige geval is het feit dat het vaginale septum posterieur was gelegen, ongeveer drie centimeter van de vaginale introïtus, wat het ongebruikelijk maakt, aangezien slechts 15-20% van alle gevallen zich op deze plaats voordoet, vergeleken met ongeveer 46% van de gevallen die anterieur in de vagina zijn gesitueerd. Ook moet worden benadrukt dat er geen symptomen waren voordat de diagnose werd gesteld, en dat het septum pas tijdens de bevalling werd ontdekt, een situatie die nog ongebruikelijker is.
De relatieve vertraging in het stellen van de diagnose van deze anatomische afwijking kan worden gerechtvaardigd door het feit dat in dit geval het vaginale septum gedeeltelijk was. Dit feit hielp de symptomen van dyspareunie en dysmenorroe te verzachten naast het toelaten van menstruatie, terwijl de aanwezigheid van primaire amenorroe ernstige problemen in de puberteit had kunnen veroorzaken.
Het gebrek aan symptomen kan hebben bijgedragen aan het feit dat de aandoening niet werd gediagnosticeerd tijdens de prenatale zorg van de patiënte. Dit doet echter de vraag rijzen waarom zij tijdens haar prenatale zorg nooit een vaginaal onderzoek heeft ondergaan. Als er ooit een speculum was ingebracht, zou het septum zeker zijn gezien en zou de verwijdering ervan vóór de bevalling zijn gepland. Anderzijds heeft het feit dat de diagnose niet tijdens de prenatale zorg werd gesteld, naar onze mening uiteindelijk een mogelijke (en onnodige) keizersnede voorkomen.
De belangrijkste instrumenten voor het diagnosticeren van longitudinaal vaginaal septum zijn ultrasonografie, magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) en hysterosalpingografie. Deze onderzoeken worden aanbevolen omdat zij het mogelijk maken de dikte en de plaats van het septum vast te stellen en tevens te waarschuwen voor het naast elkaar bestaan van andere aangeboren afwijkingen. In zeldzame gevallen kan met behulp van ultrasonografie de diagnose in utero worden gesteld tijdens het derde trimester van de zwangerschap, met de ontdekking van een cystische tumor van het bekken bij een vrouwelijke foetus.
In het onderhavige geval is een ander relevant aspect het feit dat de diagnose uitsluitend werd gesteld op basis van het lichamelijk onderzoek, zonder gebruik te maken van een van de bovengenoemde aanvullende onderzoeken, die pas na de bevalling werden aangevraagd. In thesis kan dit worden gerechtvaardigd door het feit dat het septum in kwestie zich laag in de vagina bevond, waardoor het zeer gedetailleerd kon worden gevisualiseerd en de precieze dikte zonder verder onderzoek kon worden bepaald. Bovendien was het mogelijk om de rest van het vaginakanaal en de baarmoederhals te visualiseren, waardoor de mogelijkheid van een van de belangrijkste differentiële diagnoses van deze aandoening, namelijk congenitale afwezigheid van de baarmoederhals, werd uitgesloten.
Lang vaginaal septum kan leiden tot vruchtbaarheidsproblemen . In het hier beschreven geval was deze disfunctie opvallend afwezig, aangezien de patiënte, nog in de adolescentie, al zwanger was en had verwekt zonder gebruik te maken van geassisteerde voortplantingstechnieken.
Publicaties in zowel de nationale als internationale literatuur bevelen chirurgie aan in alle gevallen van LVS en suggereren ook dat resectie vroegtijdig moet worden uitgevoerd in gevallen van een compleet septum. Excisie is de procedure bij uitstek voor de behandeling van een longitudinaal vaginaal septum; er moet echter voor worden gezorgd dat er geen accidentele laesie van het rectum of de blaas optreedt. Hoewel dit niet verplicht is bij asymptomatische vrouwen met een LVS, moet de operatie worden uitgevoerd wanneer de vrouw zwanger wil worden om een latere normale bevalling te vergemakkelijken. Naast de hierboven beschreven traditionele techniek zijn er in de literatuur meldingen van alternatieve procedures. Goede resultaten zijn gemeld met hysteroscopische resectie, een techniek die vooral bij jonge patiënten wordt toegepast om het maagdenvlies te sparen.
Naast het feit dat de diagnose pas intrapartum werd gesteld, kon de bevalling in het onderhavige geval normaal verlopen, waarbij het septum in de tweede fase van de bevalling werd weggesneden. In feite kan de resectie van een longitudinaal vaginaal septum worden uitgevoerd tijdens de vaginale bevalling, waardoor een keizersnede, die de kans op morbiditeit bij de patiënt zeker zou verhogen, kan worden vermeden. Idealiter zou de resectie moeten worden uitgevoerd voordat de patiënte zwanger wordt of vroeg in de zwangerschap; maar aangezien het septum in het onderhavige geval relatief dun was, was de resectie eenvoudig en waren complexere technieken niet nodig. Gezien de grotere maternale en perinatale morbiditeit en mortaliteit geassocieerd met keizersnedes , is wachten tot de bevalling begint gerechtvaardigd, aangezien het septum kan worden weggenomen tijdens de bevalling of tijdens de bevalling, afhankelijk van de kenmerken van elk individueel geval.
Voor zover wij weten, is het hier beschreven geval het enige verslag van een gedeeltelijk longitudinaal vaginaal septum beheerd tijdens de bevalling, waardoor het uniek is en de publicatie ervan rechtvaardigt. Bovendien wordt de doeltreffendheid van de hier toegepaste vorm van behandeling bevestigd door de uitstekende postoperatieve omstandigheden van de patiënt en de normale bevalling van een gezond kind.
Belangenverstrengeling
De auteurs verklaren dat er geen belangenverstrengeling is met betrekking tot de publicatie van dit artikel.
Aankondiging
Deze studie werd uitgevoerd op de afdeling Verloskunde en Gynaecologie, Medisch Residentie Programma, Federale Universiteit van Campina Grande (UFCG), Campina Grande, Paraiba, Brazilië.