Ischemische cardiomyopathie en hartfalen

Ischemische cardiomyopathie ontwikkelt zich secundair aan de belemmering van de bloedstroom naar de energie-afhankelijke cardiomyocyten, waarbij hartfalen zich ontwikkelt in de setting van significante en aanhoudende onderbreking van de perfusie. Coronaire hartziekte ten gevolge van atherosclerose is de meest voorkomende oorzaak van ischemische cardiomyopathie; andere onderliggende pathologieën van de coronaire hartslagaders kunnen echter de bloedstroom verminderen.1 Een vorm van niet-atherosclerotische aandoening waarvan zelden is beschreven dat de kransslagaders erbij betrokken zijn – maar waarvan wel bekend is dat de nierslagaders erbij betrokken zijn – is fibromusculaire dysplasie (FMD).

In dit artikel presenteren wij een relatief jonge man die een linkerventrikelassistentie-implantatie onderging met een voorafgaand beloop van ischemische cardiomyopathie van 4 maanden. Pathologisch onderzoek van de bijbehorende hartader toonde FMD met intimale fibroplasie die bijdroeg aan het hartfalen.

presentatie van de casus

Een 36-jarige blanke man meldde zich voor implantatie van een linkerventrikelhulpapparaat. Vier maanden daarvoor had de patiënt zich in een andere instelling gemeld met een myocardinfarct met ST-elevatie. Coronaire angiografie onthulde een rechts dominante coronaire circulatie, met 95% stenose van de distale linker hoofdkransslagader en een 100% occluderende ostiale laesie van de linker anterior descending kransslagader (figuur 1). Een kralen op een koord patroon van luminale vulling werd niet waargenomen. De linker hartkamer had een geschatte ejectiefractie van 35% tot 40%. De patiënt onderging vervolgens een urgente coronaire bypassoperatie. Op het moment van de huidige opname was er ook een linker pleurale effusie aanwezig. Bij een echocardiogram werd een sterk verminderde linkerventrikelsystolische functie vastgesteld (ejectiefractie van 10%-15%), een sterk verwijde linkerhartboezem en -kamer, en een globale hypokinesis van de linkerventrikel.

De patiënt onderging implantatie van een HeartMate 3 linkerventrikelhulpapparaat, en histopathologisch onderzoek van de hartader onthulde bewijs van zowel acuut cardiomyocytair infarct als sequelae van voorafgaand myocardiaal ischemisch letsel met uitgebreide interstitiële fibrose (afbeelding 2). Endocardiale fibromyxoïde verdikking was ook aanwezig. Myocardiale (d.w.z. die binnen het myocard of intramyocardiale) en epicardiale kransslagaders onthulden verbreding van de intima met subendotheliale myxoïde matrix en bijbehorende mesenchymale cellen. Er waren geen significante histopathologische veranderingen van de tunica media of adventitia van dezelfde of de resterende slagaders. De pathologie van de kransslagaders was consistent met FMD met intimale fibroplasie die variabele, hoewel focaal uitgesproken, luminale stenose veroorzaakte. De intimale fibroplasie was excentrisch en niet gelijkmatig omtreksgewijs. Opvallend afwezig was atherosclerotische ziekte of arteritis.

De patiënt zou 9 dagen na de operatie worden ontslagen met inotropische ondersteuning. Momenteel wordt overwogen om de patiënt op de transplantatielijst te plaatsen, mits hij na ontslag vier maanden tabaksvrij blijft.

Discussie

Ischemische cardiomyopathie is meestal secundair aan coronaire arteriële atherosclerose; andere vormen van vaatziekten kunnen echter ook de bloedstroom naar het hartweefsel belemmeren.1 In dit geval presenteert een relatief jonge man zich met aanwijzingen voor een myocardinfarct en hartfalen, waarvoor een linkerventrikelhulpsysteem moest worden geplaatst. FMD moet worden overwogen in de differentiële diagnose van patiënten die ischemische cardiomyopathie ontwikkelen, vooral bij die patiënten die geen voorgeschiedenis of risicofactoren hebben die typisch worden geassocieerd met meer prevalente coronaire atherosclerose.

FMD werd oorspronkelijk beschreven en is het meest beschreven als aantasting van de nierslagaders, hoewel slagaders van vrijwel elk weefsel aangetast kunnen worden.2,3 In afnemende volgorde is aangetoond dat de nierslagaders, de extracraniële halsslagaders, de vertebrale slagaders, de mesenteriale slagaders en de onderste extremiteiten bij FMD betrokken zijn.4 FMD kan worden geclassificeerd (of gesubtypiseerd) op basis van welke muralaag (lagen) van de slagader pathologische veranderingen vertoont(vertonen): de tunica media (meest frequent aangetast), de intima (1%-2% van de tijd aangetast met betrekking tot de nierslagaders), en veel zeldzamer de adventitia.5 Aangezien de meeste patiënten met arteriële stenose worden behandeld met interventionele stenting of bypass procedures en zonder weefselafname, is een exacte bepaling van de prevalentie van deze subtypes beperkt tot radiologische gegevens, autopsies, of het zeldzame resectiemonster. Een onderliggende oorzaak of factoren die vermoedelijk de ontwikkeling van FMD bevorderen zijn niet duidelijk bekend. Aangezien vrouwen vaker door FMD worden getroffen, kunnen vrouwelijke geslachtshormonen een rol spelen; graviditeit en gebruik van orale anticonceptie zijn echter niet in verband gebracht met de vasculaire pathologie.6 Een erfelijke component is gesuggereerd, waarbij 7,3% van de patiënten melding maakt van een familielid bij wie ook FMD is vastgesteld.4,7

Hoewel deze casusbespreking is toegespitst op FMD, kunnen ook andere niet-atherosclerotische kransslagaderpathologieën myocardinfarcten veroorzaken, waaronder congenitale kransslagaderafwijkingen, aneurysmavorming, arteritis, dissectie, niet-atheromateuze emboli, trombotische angiopathie en trauma.1 Vergeleken met patiënten met extracardiale FMD blijken patiënten met coronaire betrokkenheid jonger te zijn, zonder seksuele predilectie, en vaker intimale fibroplasie te hebben. Verder onderzoek van een cohort van patiënten met coronaire betrokkenheid met FMD is nodig om de onderliggende oorzaak en factoren die geassocieerd zijn met de ontwikkeling ervan te begrijpen om de opsporing en behandeling van deze patiënten te verbeteren.

Footnotes