Laaggradige appendiceale mucineuze neoplasma’s (LAMN), voorheen bekend als appendiceale mucineuze cystadenomen, zijn zeldzame mucineuze tumoren van de appendix die laaggradige cytologische atypie vertonen, c.f. Hooggradige appendiceale mucineuze neoplasma’s.
Terminologie
Er bestaat nog steeds een aanzienlijke controverse over de pathologische classificatie en de nomenclatuur van mucineuze neoplasma’s van de appendix.9 Volgens een panel van specialisten review in 2016, is nieuwe nomenclatuur en classificatie voor de appendiceale mucineuze neoplasma’s op basis van hun histologische type en biologisch gedrag voorgesteld. De voorheen bekende term “appendiceale mucineuze cystadenomen” wordt niet langer aanbevolen en vervangen door “laaggradige appendiceale mucineuze neoplasma” 7-8.
Epidemiologie
Ze kunnen histologisch aanwezig zijn in ongeveer 0,3% appendiceale resectiespecimens 3.
Klinische presentatie
Een vaak beschreven klinische presentatie is pijn in de rechter iliacale fossa, vergelijkbaar met die van een acute appendicitis. Ongeveer 25% van de patiënten kan asymptomatisch zijn 2.
Symptomen zijn waarschijnlijker aanwezig als een tumor is geperforeerd en gecompliceerd met pseudomyxoma peritonei.
Pathologie
Het wordt gekenmerkt door villous adenomateuze veranderingen van het appendiceale epitheel geassocieerd met duidelijke distensie van het appendiceale lumen met mucine. Dit kan typisch resulteren in een appendiceale mucocele.
Histologisch vertonen deze tumoren laaggradige cytologische atypie die gepaard gaat met ten minste een van de volgende 7-8:
- verlies van de muscularis mucosae
- fibrose van de submucosa
- ruptuur van de appendix
- mucine en/of tumorcellen buiten de appendix
Radiografische kenmerken
CT
Differentiatie tussen cystadenoom en cystadenocarcinoom van de appendix kan moeilijk zijn. Grootte, dichtheid en wanddikte van deze mucocellen kunnen vergelijkbaar zijn tussen de twee groepen. Verder zijn verkalking, interne septaties, peri-appendiceale vetstrengeling en intraperitoneale vrije vloeistof niet-specifiek.
De volgende drie kenmerken zijn meer suggestief voor maligniteit 6:
- soft tissue thickening (interne weke delen attenuation nodularity of mucoceles)
- wall irregularity
- pseudomyxoma peritonei
Treatment and prognosis
Staging and management of these are different from those of colorectal carcinoma, please refer to the appendiceal mucinous neoplasms TNM staging for further details.