Een linkszijdige superieure vena cava (SVC) is de meest voorkomende aangeboren veneuze afwijking in de borstkas, en kan in een minderheid van de gevallen resulteren in een shunt van rechts naar links 3,4.
Epidemiologie
Een linkszijdige SVC wordt gezien bij 0,3-0,5% van de normale bevolking en bij ~5% van de mensen met een aangeboren hartaandoening 3. Het wordt slechts in 10% van de gevallen afzonderlijk gezien, aangezien de overgrote meerderheid gepaard gaat met een normaal rechts SVC, een zogenaamde SVC duplicatie.
Clinische presentatie
De overgrote meerderheid van de gevallen is asymptomatisch en de aanwezigheid van het bloedvat wordt alleen incidenteel vastgesteld tijdens een CT-scan van de borstkas, of als gevolg van het plaatsen van een lijn. In those patients who have a right-to-left shunt as a result of drainage directly into the left atrium (8%), the shunt is usually not large enough to cause cyanosis since it only drains the left upper limb and left side of the head and neck.
A number of associations are recognized, which may result in investigation and identification of the abnormal vessel. They include:
- congenital heart defects are present in 4.4% of patients with left-sided SVC 3
- atrial septal defect (ASD): most common
- single atrium
- ventricular septal defect (VSD)
- tetralogy of Fallot
- coarctation of the aorta
- pulmonary stenosis
- anomalous pulmonary venous return
- arrhythmias
Pathology
A left-sided SVC forms when the left anterior cardinal vein is not obliterated during normal fetal development. De persisterende linkszijdige SVC passeert anterieur aan het linker hilum en lateraal aan de aortaboog alvorens opnieuw in de bloedsomloop te komen. Er zijn een aantal mogelijke drainageplaatsen:
- sinus coronaire (92%) functioneel onbelangrijk omdat de veneuze terugstroom vanuit het hoofd, de hals en de bovenste ledematen naar de rechterboezem gaat 3
- linkerboezem (8%) resulteert in een shunt van rechts naar links, die gewoonlijk niet groot genoeg is om cyanose of symptomen te veroorzaken 3
In de overgrote meerderheid van de gevallen (82-90%) is ook een normale (maar kleine) rechter SVC aanwezig, en een persisterende overbruggingsader (linker brachiocephale ader) wordt in 25-35% van de gevallen gezien 3.
Er zijn ook andere configuraties mogelijk, waarbij de linker superieure intercostale vene een communicatie vormt tussen de linker SVC en de accessoire hemiazygote vene een linkszijdige azygote boog vormt.
Radiografische kenmerken
Röntgenfoto
Directe visualisatie van een linker SVC is niet mogelijk, maar de aanwezigheid ervan kan worden geïmpliceerd als een katheter of lijn zich op een onverwachte linker paramediastinale plaats bevindt.
CT
CT, vooral met contrast, is in staat om op elegante wijze het afwijkende bloedvat aan te tonen dat inferieur links van de aortaboog en anterieur aan het linker hilum stroomt. Het ligt in het directe verlengde van de samenvloeiing van de linker interne vene jugularis en de linker subclavische vene. De communicatie tussen de normale rechter SVC (die in 82-90% van de gevallen aanwezig is) kan ook worden gezien.
Afhankelijk van het tijdstip van de scan en de kant van de injectie kunnen variabele hoeveelheden contrast in het bloedvat worden gezien.
CT is ook in staat, vooral met het voordeel van reformats, om de plaats van drainage af te bakenen (meestal coronaire sinus).
Nucleaire geneeskunde
De diagnose kan worden vermoed in gevallen van injectie in de linkerarm voor een VQ-scan, bij patiënten met drainage in het linkeratrium. In dergelijke gevallen zal vrijwel alle radiotracer in de systemische circulatie verschijnen in plaats van de normale 2% die de long kruist als gevolg van intrapulmonale shunts 3.
Echocardiografie
Transthoracale echocardiografie kan worden verbeterd door het gebruik van geagiteerde zoutoplossing als er een klinische verdenking is van een linkszijdig SVC. Het plaatsen van een perifere intraveneuze canule in de linkerarm, het schudden van de zoutoplossing en de daaropvolgende injectie moeten samenvallen met de visualisatie van het rechterventrikeluitstroomkanaal en de coronaire sinus in het parasternale lange-asaanzicht; het laatste (coronaire sinus) zal zich eerder vullen dan het eerste (rechterventrikeluitstroomkanaal) in aanwezigheid van een linkszijdige SVC 6.
Behandeling en prognose
Behoudens in gevallen waarin een grote shunt van rechts naar links aanwezig is, heeft een linkszijdig SVC in wezen geen fysiologische gevolgen en is het volledig asymptomatisch.
Het belang ervan vloeit voort uit veneuze procedures, zoals het plaatsen van lijnen of pacemakerimplantatie, waarbij het niet herkennen van deze variant kan leiden tot verkeerde positionering.4
Differentiële diagnose
Wanneer het op CT kan worden getraceerd, is er geen echt differentieel. Als er geen dunne coupes beschikbaar zijn, kan een anomale linker brachiocephale ader (ALBCV) lijken.
Een abnormale katheterpositie op röntgenfoto’s van de borst, die links van het mediastinum loopt, heeft een beperkt differentieel (zie: differentieel van linker paramediastinale katheterpositie).5.