Discussie
De diagnose van true knot van de navelstreng antenataal is niet algemeen gemeld in de literatuur. Dit is het eerste geval van een echte knoop van de navelstreng in Nnewi. In een eerdere studie over navelstrengknopen bij 5575 bevallingen, waaronder 18 pasgeborenen met echte knopen, werd geconcludeerd dat routine abdominale echografie voor het visualiseren van de abdominale insertie, navelstrengvrije en zwevende segmenten van de navelstreng tijdens de evaluatie van het vruchtwatervolume onvoldoende zijn voor het stellen van de diagnose navelstrengknoop. Zij kwamen tot deze conclusie om de volgende redenen. Ten eerste waren de echografieën die in het tweede trimester bij alle vrouwen werden uitgevoerd normaal en was er geen afwijking van de navelstreng aantoonbaar. Ten tweede werd bij 13 van de 18 vrouwen bij wie uiteindelijk een echte knoop werd ontdekt, in het derde trimester ook een kleuren-Doppler-echografie verricht, op welk moment de afwijking van de navelstreng prenataal ten tweede male werd gemist. In één van deze gevallen had de diagnose kunnen worden gesteld met kleurenstroombeeldvorming, maar meerdere lussen van de navelstreng werden aangezien voor een abnormaal patroon. Ten derde werden ware knopen in twee gevallen prenataal ten onrechte gediagnosticeerd, omdat zij bij de bevalling niet werden bevestigd.
Er is een aantal factoren beschreven die de aanleg voor ware navelstreng vergroten. Echte knopen kunnen ontstaan door bewegingen van de foetus in utero. In het begin van de zwangerschap is de kans hierop groter omdat er dan relatief meer vruchtwater aanwezig is en er gewoonlijk meer beweging van de foetus optreedt. Echte knopen worden ook in verband gebracht met een hoge leeftijd van de moeder, multipariteit, mannelijke foetussen en lange navelstrengen. Deze factoren zijn van toepassing op Mevr. AC, onze patiënte. Zij was 39 jaar, groot-multipara, beviel van een mannelijke baby en had een zeer lange navelstreng. Een gemiddelde navelstreng is 55 cm lang, met een diameter van 1-2 cm en 11 helices. Desondanks kon het exacte tijdstip waarop de ware knoop zich voordeed in het indexgeval niet worden vastgesteld.
Omdat de GA waarop de ware knoop zich daadwerkelijk voordoet nog steeds onduidelijk is, zijn ware knopen moeilijk prenataal te diagnosticeren. Dit komt omdat ze zich in alle drie de trimesters kunnen vormen en bij het scannen niet altijd de hele lengte van de navelstreng wordt gezien. Bovendien kunnen tijdens het derde trimester delen van de navelstreng door de foetus aan het zicht worden onttrokken of worden verborgen; daarom kan het vertrouwen op echografie voor de diagnose van een echte knoop misleidend zijn. Sommige andere onderzoekers zijn van mening dat ware knopen intrapartum ontstaan en als zodanig is er geen karakteristiek prenataal uiterlijk van ware knopen.
Niettemin is prenatale diagnose van ware knoop van de navelstreng aangetoond met behulp van echografie die een “klaverbladpatroon” zal laten zien op grijsschaalbeelden. Hoewel bij onze patiënte echografie werd verricht, werd de diagnose gemist. Nu prenatale echografie steeds meer beschikbaar komt in ontwikkelingslanden, is de verwachting dat veel aangetaste foetussen nu vóór de bevalling zullen worden herkend, zodat de families en de verloskundigen voorbereid kunnen zijn op de geboorte van een aangetast kind. Bovendien kan na de diagnose in utero snel en nauwlettend toezicht worden gehouden met een cardiotocograaf (CTG) en zal bij afwijkingen in de hartslagtracering van de foetus met spoed worden bevallen.
Er is melding gemaakt van een viervoudige toename van foetaal verlies als gevolg van de ware knoop, kennelijk omdat de navelstrengvaten kunnen worden samengedrukt wanneer de knoop strak komt te zitten. Dit zou het foetale verlies kunnen verklaren dat in ons geval werd vastgesteld. Valse knopen daarentegen hebben geen bekende klinische betekenis.
Sommige condities kunnen de prenatale detectie van umbilicale knopen met behulp van ultrasonografische beeldvorming verbeteren. Bijvoorbeeld bij monoamniotische tweelingen waarbij doelbewust naar de ware knoopconditie werd gezocht. Ondanks het feit dat het in dit geval om een eenling ging, blijft onze ervaring beperkt tot incidentele waarneming.
Een keizersnede kan worden overwogen als de diagnose van een echte navelstrengknoop wordt gesteld. Een vaginale bevalling wordt meestal niet aangemoedigd, hoewel sommige verloskundigen daar anders over zullen denken. Als de GA bijvoorbeeld dichtbij de uitgerekende datum is, kan een poging tot bevalling worden ondernomen, aangezien de meeste knopen tegen occlusie lijken te zijn beschermd door de grotere dikte van de gelei van Wharton en de grote straal van de navelstreng in deze GA. Indien los, zal een echte knoop niet leiden tot foetaal compromis aangezien de foetale circulatie gehandhaafd blijft. Op het moment dat de foetus door het geboortekanaal daalt, kan de knoop echter worden aangetrokken. De strakkere knoop kan de foetale circulatie afsluiten, wat kan leiden tot een intra-uteriene dood. Daarom heeft de gelei van Wharton die de foetale vaten omgeeft het potentieel om aanzienlijke torsie- en compressiekrachten te weerstaan. Soms kan zich niet in alle segmenten van de navelstreng voldoende gelei van Wharton ontwikkelen. In dat geval zijn de foetale vaten niet langer beschermd tegen torsiekrachten en kunnen zij verstopt raken als zij voldoende verdraaid zijn, wat kan leiden tot de dood van de foetus in utero. In dit geval overleed de pasgeborene na de geboorte (1-min-Apgar: 2). Dit kan erop wijzen dat de doodsoorzaak in de tweede fase van de bevalling is opgetreden met weinig of geen identificatie, gezien het feit dat de hartslag van de foetus nauwlettend in de gaten werd gehouden, zij het met tussenpozen. Bovendien konden andere mogelijke redenen voor het overlijden van de foetus niet worden geïdentificeerd. De vrouw had geen retroplacentaire bloedklonter en er werd geen autopsie verricht.
In tegenstelling tot deze aanbeveling kan er tussen de ouders en de verloskundigen een aanzienlijke mate van ongerustheid bestaan wanneer pogingen worden ondernomen om een vaginale bevalling te bewerkstelligen. Met terugwerkende kracht zou in ons geval een bevalling door middel van een keizersnede gerechtvaardigd zijn geweest. Er bestaat dus onzekerheid over het nut van prenataal onderzoek bij de follow-up van zwangerschappen met echte knopen. Ook bij deze vrouw had antenatale Doppler-sonografie en subpartiële continue foetale hartslag tracering kunnen worden gedaan.