3. Discussie
De klinische ervaring met SCC van de sinus pyriformis is beperkt vanwege de extreem lage incidentie. Volgens eerdere rapporten was de gemiddelde leeftijd van de patiënt 64,8 jaar, variërend van 50 tot 78 jaar (Tabel (Tabel11). In de eerdere gevallen getoond in Tabel1,1 waren 4 patiënten mannelijk en 1 patiënt was vrouwelijk. Vier patiënten hadden een voorgeschiedenis van roken, maar geen enkele patiënt had een voorgeschiedenis van maligniteiten. In alle gevallen was de therapeutische aanpak chemotherapie met of zonder bestraling van de primaire plaats van de tumor. Slechts 3 patiënten die chemotherapie op basis van platina kregen, bleven ziektevrij.
Tabel 1
Review of case reports on small cell carcinoma of the pyriform sinus.
Interessant is dat, in tegenstelling tot de vorige gevallen, onze patiënt een voorgeschiedenis van SCLC had en in totaal 4 jaar ziektevrij was. Tweede primaire maligniteiten kunnen op basis van eerdere rapporten worden gedefinieerd als een diagnose van kanker die 2 jaar na het verdwijnen van de primaire kanker optreedt. Dit geval zou dus aanvankelijk kunnen worden gediagnosticeerd als een tweede primaire maligniteit die zich presenteert als extrapulmonale SCC. Aangezien extrapulmonale SCC’s pathologisch echter niet te onderscheiden zijn van gemetastaseerde SCLC’s, moesten we, om de diagnose te bevestigen, verifiëren of er geen aanwijzingen waren voor SCLC bij verder onderzoek, waaronder beeldvorming van de borstkas, bronchoscopie en pathologie. In ons geval toonden CT-scan van de borstkas en bronchoscopisch onderzoek geen bewijs van SCLC recidief. Bovendien bleek uit bronchiale cytologie dat er geen kwaadaardige cellen in het monster aanwezig waren. Deze laboratoriumgegevens ondersteunden de diagnose van een tweede primair extrapulmonair SCC in plaats van een metastatische laesie.
De klinische kenmerken van SCC die op extrapulmonale plaatsen worden aangetroffen, lijken in veel opzichten op SCLC. Er is echter gemeld dat de therapeutische aanpak van SCC op verschillende plaatsen wordt gewijzigd door de anatomische locatie en de omvang van de ziekte. Bovendien zijn, ondanks de zeldzaamheid van SCC op extrapulmonale plaatsen, chirurgie, chemotherapie, bestraling en gecombineerde therapie toegepast om lokale en systemische ziektecontrole te bereiken. Chirurgie wordt bijvoorbeeld voorgesteld voor SCC’s in een vroeg stadium van de baarmoederhals, de blaas en de speekselklier. Chemotherapie met gelijktijdige bestraling was doeltreffend bij de controle van primaire SCC van het strottenhoofd. Adjuvante chemotherapie, bij voorkeur met een op platina gebaseerd regime na lokale controle, was doeltreffend bij SCC’s van de slokdarm, het strottenhoofd, de baarmoederhals, en SCC’s van de blaas in een gevorderd stadium. Er is echter geen superieure methode voor lokale controle gedocumenteerd voor SCC’s van de slokdarm, het colon, de maag, de galblaas en de prostaat.
De sinus pyriformis is een complexe anatomische structuur van de hypofarynx die grenst aan het strottenhoofd en de luchtpijp. Hij wordt lateraal begrensd door de ala van het schildklierkraakbeen en het thyrohyoïd membraan en mediaal door de aryepiglottische plooi en het cricoïd kraakbeen. Daarom wordt chirurgische resectie van pyriforme sinustumoren door laryngofaryngectomie gevolgd door het verlies van deglutitie en spraak, en vereist uitgebreide postoperatieve revalidatie. Rekening houdend met de kwaliteit van leven van de patiënt, kan chemotherapie een meer wenselijke eerste keuze zijn voor gelokaliseerde tumoren in dit anatomische gebied. Een veelbelovend chemotherapieregime voor SCC van de sinus pyriformis is de standaardbehandeling voor SCLC, chemotherapie op basis van cisplatine met gelijktijdige bestraling. Onderzoek van 4 eerdere rapporten met specifieke chemotherapeutische middelen toonde aan dat op cisplatine gebaseerde regimes in combinatie met etoposide, docetaxel, of 5-fluorouracil succesvol zijn geweest in het bereiken van complete respons van primaire SCC van de sinus pyriformis. Met uitzondering van een enkel geval van metastatisch recidief, bereikten alle patiënten een ziektevrije status tijdens de follow-up periode. In het bijzonder ondergingen 3 patiënten bestralingstherapie in combinatie met chemotherapie op basis van cisplatine. Uit de beoordeling van deze 3 gevallen bleek dat 2 patiënten man waren en dat alle patiënten in het verleden zwaar hadden gerookt. In 2 gevallen werd de primaire tumor gevonden in de rechter pyriforme sinus. Op het moment van de eerste presentatie, de patiënten hadden lokaal gevorderde tumor manifesteren symptomen geassocieerd met massa-effect in de hypofarynx en klinisch duidelijk aangrenzende lymfeklier invasie. Bij onze patiënt was chemotherapie met cisplatine en etoposide met gelijktijdige bestraling ook succesvol bij de behandeling van SCC van de sinus pyriformis. Net als in de meeste andere gevallen, werd in ons geval een SCC in de rechter sinus pyriformis gevonden bij een 71-jarige man met een rookverleden van 50 pakjes per jaar. In tegenstelling tot andere gevallen, werd de tumor ontdekt in een vroeg stadium beperkt tot de sinus pyriformis. In de retrospectieve weergave, vroege detectie en succesvol beheer van agressieve SCC van de sinus pyriforme mogelijk zijn geweest, omdat onze patiënt was op een regelmatige follow-up van een opgelost SCLC.
In samenvatting, wij melden onze ervaring met een uiterst zeldzaam geval van SCC die zich in de rechter sinus pyriforme van de hypofarynx bij een patiënt met een voorgeschiedenis van SCLC. Complete respons van SCC werd bereikt na etoposide/cisplatine chemotherapie en gelijktijdige bestraling, wat het schema is dat wordt aanbevolen als de standaard eerstelijns therapeutische modaliteit voor SCLC. Dit rapport suggereert dat op platina gebaseerde chemotherapie met gelijktijdige bestraling de voorkeur kan hebben boven chirurgische resectie voor gelokaliseerde extrapulmonale SCC, vooral wanneer gevonden in de pyriforme sinus.