Pseudomyxoma peritonei verwijst naar het syndroom van progressieve intraperitoneale ophoping van mucineuze ascites die verband houdt met een mucineproducerend neoplasma. Het wordt meestal veroorzaakt door een mucineuze tumor van de appendix 10.
Veel minder vaak zijn mucineuze tumoren van colon, rectum, maag, pancreas, en urachus 9,10,13 erbij betrokken. Er is nog steeds onenigheid over de vraag of primaire ovariumtumoren op zichzelf een frequente bron zijn, of dat in deze gevallen de appendix de primaire locatie is en de ovariumlaesie metastatisch is 2,3.
Terminologie
De terminologie met betrekking tot pseudomyxoma peritonei kan een beetje verwarrend zijn, en blijft in de loop der tijd evolueren. In 2016 publiceerde een consensusgroep, de Peritoneal Surface Oncology Group International, richtlijnen voor classificatie voor mucineuze appendiceale tumoren en geassocieerde peritoneale ziekte (zie appendiceale mucineuze neoplasma artikel).
Een “appendiceale mucocele” is een beschrijvende term die verwijst naar het uiterlijk van een uitgezette met mucine gevulde appendix. Hoewel dit de beeldvormingsmanifestatie is van appendiceale mucineuze tumoren, kunnen appendiceale mucoceles ook niet-neoplastische etiologie vertegenwoordigen, zoals mucosale hyperplasie of retentiecyste gerelateerd aan luminale obstructie 14.
Pathologie
Pseudomyxoma peritonei (van appendiceale oorsprong) is het gevolg van invasie of ruptuur van de appendix door een mucine-producerende appendiceale tumor.
Het is belangrijk te begrijpen dat pseudomyxoma peritonei een ziektespectrum vertegenwoordigt. De karakteristieke mucineuze ascites bestaat uit acellulair mucine en een variabele hoeveelheid neoplastische epitheelcellen. Pseudomyxoma peritonei is dan ook geen histologische diagnose – het etiket duidt slechts op grofmazige mucineuze intraperitoneale afzettingen 15.
Het opmerkelijke kenmerk van pseudomyxoma peritonei is dat dit neoplastische, progressieve proces vaak ontstaat uit een schijnbaar goedaardige of goed gedifferentieerde primaire tumor 3. Zodra er echter intraperitoneale verspreiding is, hebben de slijmerige afzettingen de neiging de routes van de normale peritoneale vloeistofstroom te volgen en zich te verspreiden langs het bekken, de paracolische goten, het leverkapsel en het omentum, terwijl mobiele organen, zoals de dunne darm, vaak worden gespaard 13, 14.
Pseudomyxoma peritonei kan worden onderverdeeld in twee pathologische subtypen die etiologisch en prognostisch van belang zijn 4:
- peritoneale adenomucinose
- een peritoneaal neoplasma dat grotendeels bestaat uit mucine geassocieerd met fibrose met minimale cytologische atypie en mitoses
- de primaire tumor is meestal een adenoom
- peritoneaal mucineus carcinoom
- gekarakteriseerd door proliferatief epitheel, klieren, nesten, of individuele cellen met duidelijke cytologische atypie
- de primaire cel is een mucineus adenocarcinoom
Niet alle gevallen passen netjes in deze categorieën, en veel patiënten hebben intermediaire of discordante kenmerken.
Bij een follow-up-studie op lange termijn bij 109 patiënten bleek echter dat de overlevingspercentages gedurende 5 jaar sterk verschilden: 75% voor de adenomucinose-groep en 14% voor de mucineus carcinoom-groep. De intermediaire/discordante groep 5-jaars overleving was 50%.
Radiografische kenmerken
Pseudomyxoma peritonei wordt gekenmerkt door gelokaliseerde vochtverzamelingen die zich ophopen langs peritoneale oppervlakken, wat klassiek resulteert in een geschulpte verschijning van gecoate abdominale organen en omental caking. Een appendiceale mucocele (die een mucineuze appendiceale tumor vertegenwoordigt) kan zichtbaar zijn.
- since appendiceal tumors are most common etiology, early peritoneal disease may be limited to the right lower quadrant abdomen 15
- deposits tend to localize to site of physiologic lymphatic absorption of ascites (omentum, under right hemidiaphragm), and dependent areas (e.bv. paracolische goten, rechter retrohepatische ruimte, onderste bekken) 14
- deposito’s hebben de neiging de meer beweeglijke dunne darm te sparen tot later in de ziekte, wanneer het uiteindelijk obstructie van de darm veroorzaakt 14
Plaströntgenfoto
Kan ascites vertonen met centraal verplaatste dunne darmlussen en verspreide punctate of curvilineaire verkalkingen.
Ultrasound
- echogenic peritoneal masses or ascites with echogenic particles which (unlike other forms of particulate ascites such as hemoperitoneum or pus in the peritoneum) do not move 6
- small bowel loops displaced medially
- may show scalloping of the liver, spleen and at times other organs
CT
- simple or loculated low attenuation fluid throughout intraperitoneal spaces, omentum, and mesentery 14
- scalloping of visceral surfaces, particularly the liver 5
- often with scattered (curvilinear or punctate) calcifications 5
- tends to remain localized to peritoneal cavity – thoracic and nodal lesions metastases uncommon
MRI
Reported signal characteristics of the collections include 8
- T1: typically low signal
- T2: typically high signal
- T1 C+ (Gd): may show enhancement 12
Treatment and prognosis
This is a progressive and often fatal disease. Recidiverende darmobstructies zijn vaak te wijten aan de fibrose en verklevingen in gevorderde ziekte 13.
Behandeling is chirurgische debulking, gevolgd door infusie van intraperitoneale chemotherapie. Een agressieve chirurgische behandeling wordt overwogen op basis van de berekening van de peritoneale kankerindex (PCI), een prognostische indicator op basis van de hoeveelheid tumor die bij laparoscopie wordt aangetroffen. Deze index is uitgevoerd met behulp van CT of MRI 13.
Differentiële diagnose
Algemene beeldvormende differentiële overwegingen zijn:
- peritoneale carcinomatose zonder mucineuze ascites
- peritoneale sarcomatose 2
- peritonitis