Bilharziasis (schistosomiasis)
De meest voorkomende oorzaak van acute myelopathie bij volwassenen in de tropen is bilharziasis als gevolg van aantasting van het ruggenmerg door Schistosoma haematobium in Afrika en het Midden-Oosten, of door S. mansoni in het Caribisch gebied, Venezuela en Brazilië. Deze parasitaire ziekte wordt veroorzaakt door trematode bloedwormen van het geslacht Schistosoma (Del Brutto et al., 2002; Román, 2011). De larvale vormen van de parasieten (cercariae), die vrijkomen uit een gastheer van zoetwaterslakken, doorboren en penetreren de menselijke huid of slijmvliesoppervlakken en dringen de bloedbaan binnen, meestal terwijl de menselijke gastheer in een vijver of een rivier zwemt. In het lichaam ontwikkelen de larven zich tot schistosomula en volwassen schistosomen, die in de bloedvaten leven.
Epidemiologie. Volgens de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) is schistosomiasis een groot gezondheidsprobleem in de tropen: wereldwijd worden zo’n 700 miljoen mensen blootgesteld aan besmet water als gevolg van landbouw-, huishoudelijke en recreatieve activiteiten, en wereldwijd zijn meer dan 207 miljoen mensen besmet (85% in Afrika); de meesten leven in arme gemeenschappen zonder toegang tot veilig drinkwater en adequate sanitaire voorzieningen. De prevalentie van cerebrale en spinale schistosomiasis is onbekend.
Microbiologie. Schistosoma mansoni, Schistosoma haematobium en Schistosoma japonicum veroorzaken ziekten bij de mens. Vrouwelijke Schistosoma-wormen die in de aderen leven, leggen grote aantallen eitjes in de inferieure mesenteriale (S. mansoni) en superieure mesenteriale (S. japonicum) aderen, en in de veneuze plexussen van de urineblaas (S. haematobium). De eitjes van de parasiet veroorzaken een vertraagde overgevoeligheidsreactie van de gastheer die de tekenen en symptomen van de ziekte veroorzaakt.
Pathogenese. Penetratie van de huid door cercariae veroorzaakt aanvankelijk koorts en pruritus; 3-6 weken later beginnen de vrouwelijke Schistosoma-wormen eitjes af te geven (vroege postinfectieve fase), wat leidt tot het Katayama-syndroom met koorts, lymfadenopathie, eosinofilie, diarree, splenomegalie, en huiduitslag. In het late stadium treedt chronische ontsteking van dunne en dikke darm, lever of urineblaas op met granuloomvorming en portale hypertensie.
Neurologische betrokkenheid treedt vooral op in het vroege postinfectieve stadium en kan de hersenen (meningo-encefalitis) of het ruggenmerg (myelitis en myeloradiculitis) aantasten. De ectopische eicellen van Schistosoma bereiken het CZS via retrograde veneuze stroming in de veneuze plexus van Batson, die wordt gevormd door epidurale veneuze vertebrale venen, die de venen van het ruggenmerg verbinden met de venae cava inferior, diepe iliacale venen, en het portale veneuze systeem. Embolische eicellen kunnen ook de hersenen bereiken en lokaliseren in de cortex, de subcorticale witte stof, de basale ganglia en het interne kapsel. Neuropathologie toont typische Schistosoma-eieren met minimale of geen histologische reactie in leptomeninges, hersenparenchym, en plexus choroideus. Granuloomlaesies ontwikkelen zich zelden in de hersenen, maar focale of diffuse vasculitis kan optreden. Daarentegen wordt granulomateuze reactie rond de eicellen aangetroffen in de conus medullaris en in het ruggenmerg (niveaus T12 tot L1), waardoor radiculaire en cauda equina ontsteking en oedeem ontstaan. Vasculitis van de voorste spinale arterie is gesuggereerd als substraat voor vasculaire vormen.
Clinische kenmerken. Schistosomale encefalitis presenteert zich met toevallen, focale bevindingen, intracraniële hypertensie of encefalitis. Hersenbloedingen en subarachnoïdale bloedingen kunnen optreden. De differentiële diagnose van schistosomale encefalopathie moet cerebrale malaria, bacteriële meningitis, en virale encefalitis omvatten.
Schistosomale myelopathie. S. mansoni en S. haematobium tasten vaker het ruggenmerg aan dan de hersenen; ongeveer 2,6% van de patiënten met chronische S. mansoni infectie ontwikkelt myelitis. De conus medullaris is de meest voorkomende plaats van aantasting, waarbij een intramedullair granuloom ontstaat dat klinisch wordt gekenmerkt door volledige slappe paraplegie met areflexie, incontinentie voor urine en rectum, impotentie, gevoelsstoornissen en lumbosacrale pijn. Andere neurologische syndromen zijn acute transverse myelitis, spastische paraplegie, pijnlijke lumbosacrale radiculopathie met rugpijn, en cauda equina syndroom.
Neuro-imaging. Myelografie kan een gedeeltelijke of volledige blokkade van het ruggenmerg aantonen met intramedullaire zwelling van het ruggenmerg en verdikking van de wortels van de cauda equina. MRI bij schistosomale myelitis toont een milde vergroting van het ruggenmerg, zwelling van de conus medullaris en gebieden met T2-hyperintensiteiten met intramedullaire versterking na gadoliniuminjectie (fig. 102.10).
Fig. 102.10. Spinale schistosomiasis. Coronale (A) en sagittale (B) T1-gewogen MRI van de wervelkolom met gadoliniumcontrast toont vergroting van de conus medullaris, en fragmentarische contrastversterking (grote pijl) onderbroken door focale nodulaire versterking (kleine pijlen) in het onderste deel van het ruggenmerg en de wortels van de cauda equina van schistosomale granulomen.
(Overgenomen van Ferrari et al., 2008.)
Diagnose. Schistosomiasis van het ruggenmerg kan worden gediagnosticeerd op basis van klinische presentatie (acute slappe paraplegie, myeloradiculair pijnsyndroom en cauda equina syndroom) plus epidemiologische gegevens zoals reisgeschiedenis of blootstelling aan Schistosoma door baden of zwemmen in zoet water in endemische regio’s. Bevestiging door het laboratorium omvat het aantonen van Schistosoma-antilichamen in serum en/of liquor door middel van een ELISA-test. De diagnose kan worden gesuggereerd door typische bevindingen op MRI of CT-scan, en door herstel van de patiënt na behandeling. Neurochirurgische biopsie met histopathologisch onderzoek van spinale laesies bevestigt de diagnose. Patiënten met schistosomale myelopathie hebben zelden klinische aanwijzingen voor systemische schistosomiasis. CSF vertoont milde lymfocytaire pleocytose, verhoging van eiwitten, aanwezigheid van eosinofielen, verhoogde IgG-index en oligoklonale banden. Biopsie van rectale mucosa en onderzoek van ontlasting en urine kan bij ongeveer 25% van de patiënten Schistosoma-eieren aantonen.
Differentiële diagnose. Tumoren, bacteriële en schimmelinfecties en andere parasitaire aandoeningen zoals paragonimiasis, echinokokkose, cysticercose en extradurale dracunculiasis zijn andere helminthische infecties die zich kunnen presenteren met cerebrale massa laesies of ruggenmergziekte en perifere eosinofilie moet worden overwogen in de differentiële diagnose.
Behandeling. Een combinatie van schistosomiciden, steroïden en chirurgie wordt momenteel aanbevolen (Lambertucci et al., 2007). Praziquantel leidt tot parasitologische genezing bij meer dan 70% van de patiënten met schistosomale myelopathie. Doses tussen 40 en 60 mg/kg/dag worden gedurende 14 dagen gebruikt, in combinatie met prednison of dexamethason. Oxamniquine en metriphonaat zijn ook schistomicidaal. De chirurgische aanpak omvat decompressieve laminectomie in gevallen met ernstige compressie of CSF-blokkade op myelografie, massa-exerese, en bevrijding van wortels bij patiënten met acute myelitis die blijven verslechteren ondanks klinische behandeling.