O que é a Doença do Tecido Conjuntivo Indiferenciado? Aqui está Como saber se você tem

Talvez seja a palavra “indiferenciada” que faz a doença do tecido conjuntivo indiferenciado (UCTD) parecer um pouco vaga. Mas é uma condição médica real. O Hospital para Cirurgia Especial define a UCTD como uma “condição em pessoas que têm sintomas e resultados de testes laboratoriais que indicam um distúrbio auto-imune sistêmico ou uma doença do tecido conjuntivo, mas que não reúnem características suficientes para indicar um diagnóstico de uma doença bem definida do tecido conjuntivo”,”

“A UCTD não é um diagnóstico tão claro no sentido de que lúpus ou artrite reumatóide pode ser em muitos casos”, diz Michael D. Lockshin, médico, diretor do Barbara Volcker Center for Women and Rheumatic Diseases, no Hospital for Special Surgery em Nova York.

Em vez disso, acrescenta Dr. Lockshin, a UCTD faz parte de um espectro de doenças reumáticas auto-imunes (também conhecidas como doenças do tecido conjuntivo) e você pode ter sintomas de qualquer uma das cinco doenças clássicas.

As 5 Principais Doenças do Tecido Conjuntivo

O que todos eles partilham é que o seu sistema imunitário ataca erradamente os tecidos do seu corpo que são responsáveis por manter as células unidas. Estas cinco doenças incluem:

Lúpus, ou lúpus eritematoso sistêmico (LES): uma doença inflamatória que pode atacar múltiplos órgãos como os rins, as articulações e a pele. Os sintomas comuns do lúpus incluem erupções cutâneas e dores nas articulações.

Artrose Reumatóide (AR): uma condição que pode levar à destruição a longo prazo das articulações e causar danos a órgãos como os pulmões e o sistema cardiovascular. Os sintomas de AR incluem inchaço e dor nas articulações.

Escleroderma: uma doença rara que faz com que o seu corpo produza colagénio em excesso, fazendo com que a sua pele e tecidos conjuntivos engrossem. Um sinal precoce da doença é a síndrome de Raynaud, que torna seus dedos extra sensíveis ao frio, mudança de cor e inchaço.

Miosite: uma condição que ataca os músculos mais próximos do tronco do seu corpo (como suas coxas ou ombros) que leva à fraqueza muscular e fadiga. Se você tem dermatomiosite, você também tem erupções cutâneas.

Sjögren’s syndrome: uma doença inflamatória que afeta principalmente sua saliva e glândulas lacrimais, levando a olhos e boca secos.

Com UCTD, você pode ter erupções cutâneas que se exacerbam quando você está ao sol junto com dores articulares ou musculares, por exemplo. Estes sintomas podem levar um médico a pensar que você tem lúpus ou dermatomiosite, mas com a UCTD, os testes laboratoriais não seriam capazes de confirmar esse diagnóstico. Ou os exames de sangue podem voltar a mostrar sinais de várias condições diferentes, por isso é um desafio para um médico identificar o(s) que você realmente tem.

Em resumo, os médicos diagnosticam a UCTD quando os sintomas sugerem que você tem algum tipo de doença do tecido conjuntivo, mas os testes diagnósticos não podem determinar o específico que você tem.

Quem tem Doença do Tecido Conjuntivo Indiferenciado

Como muitas doenças auto-imunes, os pacientes com UCTD são na maioria das vezes mulheres jovens que são diagnosticadas entre os 15 e 35 anos, diz Terry Moore, MD, reumatologista e professor no departamento de medicina interna, divisão de reumatologia, na Saint Louis University School of Medicine em St. Louis, Missouri. E como tantas condições auto-imunes, também ninguém tem certeza do que realmente a causa, embora existam teorias.

“Praticamente todos que desenvolvem a doença começam com uma predisposição genética. Isso deixa-os susceptíveis a um gatilho”, diz o Dr. Lockshin. “Pode ser uma infecção, pode ser um agente ambiental, pode ser algo que ainda não sabemos”. Esse gatilho coloca a pessoa em um caminho diferente que desenvolve a doença – e qual doença se desenvolve depende de como seus genes são e como é seu ambiente””

Sintomas da Doença do Tecido Conjuntivo Indiferenciado

Dor pontual

Para muitas pessoas com UCTD, os principais sinais são articulações dolorosas e artrite nos cotovelos, pulsos, mãos e joelhos em um padrão simétrico, diz o Dr. Lockshin. As pessoas com UCTD geralmente não têm tanto inchaço e a dor é transitória. “Alguns dias são bons, outros não são tão bons”, explica ele.

Mas só porque a dor pode ir e vir não significa que não seja debilitante. “Algumas destas pessoas têm uma doença realmente devastadora que não se pode pôr um rótulo. Outras descrevem-na como uma espécie de transtorno leve, e há de tudo no meio”, explica o Dr. Lockshin. “A dor da artrite pode ser tão ruim quanto a da artrite reumatóide ou da artrite lúpica. É só que você não pode prendê-la a um específico desses nomes”

Rashes

Rashes são outro sintoma”. Geralmente não aparecem no rosto, mas mais tipicamente nos antebraços e peito. Estas erupções podem ser manchadas, escamosas e até sensíveis ao sol, diz o Dr. Lockshin.

Outros Sintomas

Outros sinais de doença indiferenciada do tecido conjuntivo incluem:

• olhos secos ou boca seca
• fenómeno de Raynaud, quando as mãos e pés ficam brancos e azuis e sentem-se dormentes quando está frio
• Fraqueza muscular
• Fatiga
• Perda de cabelo
• Contagens sanguíneas anormais (ou ligeiramente inferiores aos glóbulos brancos normais, as células usadas para combater infecções, ou plaquetas baixas, as células que permitem a coagulação do seu sangue)
• Anemia
• Pleurite ou pericardite, inflamação do revestimento dos pulmões, que pode causar dores no peito

Você provavelmente não terá todos esses sintomas, embora os sintomas sejam a primeira pista que os médicos usam, juntamente com sua história médica, para descobrir se você tem UCTD ou alguma outra doença auto-imune. É claro que os testes de diagnóstico têm de confirmar estes sintomas.

Diagnosticar Doença do Tecido Conjuntivo Indiferenciado

Doctors are looking to see whether you could have one of the main connective tissue diseases before diagnosticing UCTD. O seu provedor irá lhe dar um trabalho completo, incluindo um exame físico, exames de sangue e, às vezes, exames de imagem e biópsias para casa sobre o que pode estar causando seus sintomas.

Todas as doenças reumáticas auto-imunes têm um conjunto de critérios diagnósticos que são usados para fazer um diagnóstico, o que inclui a avaliação de um exame físico, história médica e exames de sangue, bem como exames de imagem e biópsias em alguns casos.

O seu médico pode diagnosticar a UCTD se você tiver alguns sintomas e alguns resultados de testes laboratoriais que sugerem que você pode ter uma doença do tecido conjuntivo, mas você não atende aos critérios diagnósticos completos para lúpus, artrite reumatóide, escleroderma, miosite, síndrome de Sjögren, ou outros.

Exame físico e histórico médico

Um reumatologista irá perguntar-lhe sobre os seus sintomas. Por exemplo, poderá ser-lhe perguntado se a sua dor ou sensibilidade articular é pior pela manhã ou se a sua erupção cutânea se agrava ao sol. Então o médico irá verificar quaisquer erupções, articulações inchadas, olhos secos e outros sinais físicos do seu estado.

Testes de sangue

Doctors pedem testes de sangue para verificar a presença de várias proteínas chamadas anticorpos, que estão presentes quando o sistema imunológico do corpo está atacando a si mesmo. Os tipos de anticorpos que você tem dependem do tipo de doença auto-imune.

Para UCTD em particular, os médicos estão procurando por anticorpos antinucleares (ANA), que atacam os tecidos do seu corpo. Embora até 15% das pessoas saudáveis possam apresentar um teste positivo para ANA, a sua presença é quase sempre um sinal de uma doença auto-imune, como lúpus ou Sjögren.

As pessoas com UCTD tendem a ter um ANA positivo mas não para outros anticorpos associados a outras doenças auto-imunes. Se você tiver outra doença do tecido conjuntivo, você também terá tipos mais específicos de ANAs, assim como outras proteínas. Por exemplo:

• Pessoas com lúpus também podem testar positivo para anticorpos de ADN de cadeia dupla (anti-ADN) e anticorpos anti-Smith (anti-Sm).
• As pessoas com miosite podem ter níveis elevados de uma enzima muscular chamada creatina quinase (CK) que pode ser um sinal de polimiosite.
• As pessoas com artrite reumatóide podem testar positivo para os anticorpos peptídeos anti-cíclicos citrullinated peptides (anti-CCP) e factor reumatóide.
• Pessoas com Sjögren podem testar positivo para anticorpos anti-Ro (SS-A) e anti-La (SS-B) assim como fator reumatóide

Testes de imagem

Um reumatologista pode também pedir raios-X para ver se há danos articulares, o que é uma marca registrada da artrite reumatóide e da UCTD, embora isso não seja tão comum na UCTD. Você também pode ter uma tomografia computadorizada para procurar danos pulmonares.

Biópsias

Se o seu exame de sangue voltar positivo para anticorpos e marcadores para polimiosite ou doença de Sjögren, seu provedor provavelmente pedirá uma biópsia. Seu provedor irá colher amostras de tecido muscular ou das glândulas salivares que revestem seu lábio inferior para verificar se há inflamação.

Após os resultados dos exames voltarem, você será diagnosticado com UCTD se você tiver um ANA positivo e sintomas de um distúrbio auto-imune, mas não satisfizer os critérios específicos para as doenças reumáticas auto-imunes clássicas, diz o Dr. Lockshin.

Is Undifferentiated Connective Tissue Disease an Early Stage of Something Else?

Whether or not UCTD will progress or not UCTD will remain an different disease is a common question among newly diagnosticed patients. Não há uma resposta fácil.

Quando pesquisadores espanhóis seguiram 98 pacientes com UCTD por vários anos, eles descobriram que 62% dos pacientes continuaram com o diagnóstico de UCTD, 24% entraram em remissão, e 14% acabaram sendo diagnosticados com outra doença conjuntiva.

Na experiência do Dr. Lockshin, cerca de metade dos seus pacientes com UCTD passou a desenvolver outra doença auto-imune, mais comumente lúpus, geralmente dentro de um período de tempo que pode variar de cinco a 20 anos. “A outra metade ou entra em remissão ou fica com a UCTD para o resto de suas vidas”, acrescenta ele.

Que os pacientes com doença conjuntiva continuarão a desenvolver, às vezes pode ser aparente com seus sintomas. Por exemplo, se você tem erupções cutâneas ou se seus rins estão afetados, isso pode apontar para lúpus. “Se os pacientes têm mais anormalidades musculares, então você vai pensar na polimiosite”, explica o Dr. Moore. “Se eles têm muitas manifestações cutâneas, com aperto ou mudanças na pele, você pensa em esclerodermia”

O diagnóstico de UCTD pode ter seus inconvenientes. “Se os exames não derem positivo, alguns médicos tendem a dizer: ‘Oh, está na sua cabeça’, e dispensam os pacientes”, diz o Dr. Lockshin. Obter seguro para cobrir testes e tratamentos é outro problema, ele acrescenta.

E visitas de acompanhamento – para monitorar sintomas e testes a fim de ver se a UCTD tem progredido – são fundamentais, mas nem sempre acontecem. Os investigadores europeus descobriram que os doentes com UCTD sentiam que a sua condição não era levada tão a sério como outras doenças reumáticas auto-imunes e o acompanhamento com visitas médicas adicionais tendia a ser inconsistente, especialmente se os sintomas dos doentes estivessem no extremo ligeiro.

Doença do Tecido Conjuntivo Indiferenciado vs. Doença Mista do Tecido Conjuntivo

Embora estas condições pareçam semelhantes, são diferentes. Pessoas com UCTD têm alguns sintomas de várias doenças conectivas, como artrite ou dores musculares, e anticorpos ANA positivos. Por outro lado, a doença mista do tecido conjuntivo (MCTD) é uma mistura ou sobreposição de três doenças reumáticas auto-imunes diferentes: lúpus, esclerodermia e miosite.

As pessoas com MCTD têm sintomas e características das três doenças, quer ao mesmo tempo, quer durante um período de tempo. Por exemplo, elas podem ter Raynaud, dores musculares, fadiga e dedos inchados. Com o tempo, eles podem desenvolver inchaço, articulações artríticas e inflamação do coração e pulmões. Os pacientes não só têm ANAs positivos, mas outro tipo de anticorpo chamado RNP (ribonucleoproteína nuclear), que cerca de metade dos pacientes com lúpus também tem.

Qual é a diferença entre UCTD e Artrite Inflamatória Precoce?

Se você tem doença indiferenciada do tecido conjuntivo, você provavelmente tem artrite ou pelo menos articulações dolorosas. Mas também é provável que você tenha um ou mais sintomas que envolvem todo o seu corpo, como fadiga, fraqueza muscular ou erupções cutâneas.

“Artrite inflamatória precoce significa basicamente que o paciente tem apenas artrite”, observa o Dr. Moore. “Estes pacientes têm as articulações inchadas e geralmente terão marcadores inflamatórios como uma elevada taxa de sedimentação ou proteína C reativa. Mas eles serão negativos para fator reumatóide e anticorpos anti-CCP, que são mais específicos para a artrite reumatóide. E o seu ANA e todos os outros testes também são negativos”

Muitas pessoas com artrite inflamatória precoce continuam a desenvolver artrite reumatóide ou artrite psoriática, especialmente se as suas articulações estão inchadas e dolorosas, explica ele.

Tratamento para a Doença do Tecido Conjuntivo Indiferenciado

Não há tratamento aprovado pela FDA para a UCTD. Em vez disso, os médicos tratam os sintomas. Em geral os médicos tentam evitar o uso de corticosteróides como prednisona ou drogas anti-reumáticas modificadoras da doença (DMARD) para casos leves de UCTD. Os dois tratamentos que os médicos mais recomendam para a UCTD são:

Anti-inflamatórios não-esteróides (AINEs): Esses anti-inflamatórios analgésicos, como o ibuprofeno, podem ser usados para tratar artrite relacionada à UCTD.

Hidroxicloroquina (Plaquenil): Um pouco infame por ser estudada como um tratamento agora ineficaz para a COVID-19, a hidroxicloroquina é usada para tratar uma variedade de condições auto-imunes inflamatórias, incluindo lúpus, para o qual é considerada uma terapia de primeira linha, e artrite reumatóide. Ajuda na dor e inchaço, e pode ajudar a prevenir danos nas articulações. “É uma droga muito segura de se usar”, diz o Dr. Lockshin, e é por isso que os médicos a prescrevem com tanta freqüência. Os efeitos colaterais incluem náuseas e diarréia, que às vezes ficam melhores depois de você estar tomando a droga por um tempo.

Você vai querer ver um reumatologista a cada seis meses para ter certeza de que sua UCTD não está se desenvolvendo em outra doença do tecido conjuntivo ou ficando pior, diz o Dr. Moore. Alguns sinais que podem estar a acontecer:

• As suas erupções cutâneas estão a ficar mais manchadas ou a cobrir uma área maior
• Os seus olhos e boca estão a ficar mais secos
• Você desenvolve a síndrome de Raynaud
• As suas articulações estão mais dolorosas e inchadas

O seu médico irá testar o seu sangue a cada seis meses também, verificar se algum marcador inflamatório como as proteínas C-reativas está aumentando ou se você desenvolveu ANAs mais específicos ou outros anticorpos, outro sinal de que a sua UCTD pode estar se transformando em outra condição.

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