Aortic stenosis/sclerosis

AS Severity		AV Area	(cm2)		Mean gradient	(mmHg)		Jet velocity	(m/s)
Normal	3-4	< 5	< 2
Mild	> 1.5	< 25	< 3
Moderate	1-1.5	25-40	3-4
Severe	< 1	> 40	> 4

Routine TTE may underestimate the severity of AS in patients with poor systolic function (weak LV fails to produce elevated gradients despite degree of stenosis); Dlatego u tych pacjentów zaleca się wykonanie echokardiografii obciążeniowej z dobutaminą. Kontrolne TTE u bezobjawowych pacjentów powinno być wykonywane co 3-5 lat w przypadku łagodnej AS, co 1-2 lata w przypadku umiarkowanej AS i co 6-12 miesięcy w przypadku ciężkiej AS. Powtórne TTE jest również wskazane w przypadku wystąpienia nowych lub nasilonych objawów.

12-odprowadzeniowy elektrokardiogram (EKG) może wykazać przerost lewej komory lub zaburzenia przewodzenia.

Cewnikowanie serca jest rzadziej stosowane w celu ustalenia rozpoznania, ale koronarografia jest zwykle wykonywana w celu oceny współistniejącej CAD u starszych pacjentów przed interwencjami zastawkowymi.

Wzrosło wykorzystanie rezonansu magnetycznego serca (MRI) i tomografii komputerowej (CT), ale te metody nie są jeszcze powszechnie stosowane.

Występowanie dwupłatkowego AV uzasadnia dalszą ocenę korzenia aorty za pomocą CT lub MRI. Zaleca się coroczne badania, jeśli średnica korzenia aorty lub aorty wstępującej jest większa niż 40 mm.

F. Nadmiernie wykorzystywane lub „zmarnowane” testy diagnostyczne związane z tym rozpoznaniem.

Badanie echokardiografii z 2013 r. w jednym ośrodku wykazało, że 8% zostało zleconych niewłaściwie, biorąc pod uwagę kryteria odpowiedniego wykorzystania. Tylko 20% zmieniło postępowanie kliniczne, ale istnieje pewna debata dotycząca wykorzystania tej metryki do określenia marnotrawstwa.

III. Domyślne postępowanie.

Terapia medyczna

Do chwili obecnej nie ma leku, który mógłby zapobiec lub spowolnić progresję choroby zastawki aortalnej. Głównym celem leczenia pacjentów bezobjawowych jest monitorowanie postępu choroby i wczesne wykrywanie objawów, a także leczenie czynników ryzyka sercowo-naczyniowego, zwłaszcza nadciśnienia tętniczego. Należy unikać forsownych ćwiczeń fizycznych u pacjentów z ciężką postacią zastawki aortalnej.

• Należy unikać stosowania leków moczopędnych lub stosować je ostrożnie, jeśli jest to konieczne do utrzymania eurowolemii w zastoinowej niewydolności serca (CHF), ponieważ stabilność hemodynamiczna u pacjentów z ciężką AS zależy od obciążenia wstępnego.

• Digoksyna powinna być zarezerwowana dla pacjentów z migotaniem przedsionków lub słabą funkcją skurczową LV.

• Inhibitory konwertazy angiotensyny (ACE) są tradycyjnie unikane ze względu na obawę, że zmniejszenie obciążenia następczego może prowadzić do hipotensji w przypadku stałej przeszkody w AV. Leczenie nadciśnienia tętniczego jest jednak zalecane u pacjentów z bezobjawową AS, a inhibitory ACE mogą wspomagać remodeling LV, a nawet przynosić korzyści w zakresie przeżycia. Pacjenci powinni być ściśle monitorowani.

• Nie zaleca się profilaktyki zapalenia wsierdzia u pacjentów z ZZSK.

• Badano stężenie statyn, ale nie ma wystarczających dowodów klinicznych na poparcie stosowania leków obniżających stężenie lipidów w celu spowolnienia progresji zwapniałego stwardnienia aorty. Jednak genetyczna predyspozycja do wysokiego stężenia LDL jest związana zarówno z wapniem w zastawce aortalnej, jak i z AS, więc prawdopodobnie będą prowadzone prospektywne badania nad zapobieganiem AS za pomocą statyn.

• Należy przestrzegać standardowych wytycznych dotyczących leczenia chorób współistniejących z układem sercowo-naczyniowym, takich jak choroba wieńcowa i migotanie przedsionków, w tym ostrożnie stosować beta-blokery i statyny.

Leczenie chirurgiczne

• Wymiana zastawki aortalnej (AVR) jest jedyną skuteczną metodą leczenia. Śmiertelność operacyjna w przypadku AVR wynosi 2-5% i wzrasta dalej po 70 roku życia, choć sam wiek nie jest przeciwwskazaniem do AVR. Istnieją dwa rodzaje zastawek: mechaniczne, wymagające dożywotniej antykoagulacji oraz bioprotetyczne, które nie wymagają antykoagulacji, ale ulegają szybszej degeneracji i mogą wymagać reoperacji.

  Transcatheter AV replacement (TAVR):

  Przezskórne balonowe poszerzenie aorty służy najlepiej jako terapia paliatywna u pacjentów z AS, którzy nie mogą być poddani AVR, wtórnie do poważnych schorzeń współistniejących lub jako pomost do operacji u pacjentów niestabilnych hemodynamicznie.

Klasa 1 wskazań do wymiany zastawki aortalnej (wytyczne American College of Cardiology/American Heart Association 2014). Wskazań klasy IIa i IIb można szukać odpowiednio w tych wytycznych.

• Bezobjawowi pacjenci z ciężką AS.

• Ciężka AS i dysfunkcja skurczowa LV (frakcja wyrzutowa poniżej 50%).

• Ciężka AS poddawana innym operacjom kardiochirurgicznym (pomostowanie tętnic wieńcowych, aorty lub innych zastawek serca).

A. Natychmiastowe postępowanie.

Bezobjawowa AS powinna być leczona chirurgicznie, jeśli to możliwe, w celu poprawy objawów i przedłużenia życia. Jeśli u pacjentów z ciężką AS dojdzie do dekompensacji klinicznej, leczenie powinno mieć na celu zminimalizowanie obciążenia serca przy jednoczesnym utrzymaniu eurowolemii i leczeniu objawów. Przykłady obejmują wyrównanie gorączki, niedokrwistości, hipoksemii oraz leczenie zakażeń lub zdarzeń zakrzepowo-zatorowych. Hipotensja u pacjenta z krytycznym AS jest stanem nagłym. Pacjentów tych należy natychmiast przewieźć do szpitala specjalistycznego i wspomagać ich podawaniem środków inotropowych.

B. Wskazówki dotyczące badania fizykalnego ułatwiające postępowanie.

Pacjenci z ciężką postacią ZZSK mogą nie tolerować migotania przedsionków (AF), które może spowodować dekompensację niewydolności serca, dlatego należy ich monitorować w kierunku AF.

C. Postępowanie długoterminowe.

Średnie tempo progresji ZZSK to roczne zmniejszenie powierzchni zastawki aortalnej o około 0,1 cm2 na rok. Tempo progresji jest jednak bardzo zmienne i trudne do przewidzenia u poszczególnych pacjentów. Dlatego zaleca się regularną obserwację. TTE powinno być wykonywane co 3-5 lat u pacjentów z łagodną AS, co 1-2 lata w umiarkowanej AS i co 6-12 miesięcy u pacjentów z ciężką AS.

Bezobjawowi pacjenci z istotną AS w badaniu echokardiograficznym powinni być kierowani do kardiologa w celu dalszej oceny, natomiast pacjenci z objawami powinni być kierowani do oceny chirurgicznej.

Należy regularnie kontrolować morfologię krwi u pacjentów z AS ze względu na zwiększoną częstość występowania angiodysplazji jelitowej i nabytej koagulopatii (zespół Heyde’a).

Dorośli z bezobjawową, ciężką AS mogą być poddawani zabiegom chirurgicznym innym niż kardiochirurgiczne przy starannym monitorowaniu hemodynamicznym.

D. Najczęstsze pułapki i działania niepożądane postępowania

W leczeniu dławicy piersiowej u pacjentów z ciężką AS należy unikać stosowania beta-blokerów, blokerów kanału wapniowego i innych leków o działaniu inotropowym lub stosować je ostrożnie. Diuretyki należy stosować ostrożnie.

IV. Postępowanie w przypadku chorób współistniejących

Bez zmian w standardowym postępowaniu, z wyjątkiem niewydolności nerek, która powinna być leczona w sposób agresywny, ponieważ schyłkowa niewydolność nerek jest czynnikiem przyspieszającym rozwój ZZSK.

B. Niewydolność wątroby.

Bez zmian w standardowym postępowaniu.

C. Skurczowa i rozkurczowa niewydolność serca

InhibitoryACE mogą ułatwić leczenie skurczowej niewydolności serca, ale należy je stosować ostrożnie w ZZSK. Beta-blokery i inne leki inotropowe o działaniu ujemnym należy stosować ostrożnie w leczeniu dławicy piersiowej u pacjentów z ciężką postacią ZZSK.

D. Coronary Artery Disease or Peripheral Vascular Disease

Około 50% pacjentów z ZZSK i dławicą piersiową ma istotną towarzyszącą CAD. Dlatego u pacjentów z umiarkowaną lub ciężką AS (niezależnie od stanu objawów) zgłaszających się do zabiegu pomostowania aortalno-wieńcowego należy rozważyć jednoczesną wymianę zastawki aortalnej.

E. Cukrzyca lub inne problemy endokrynologiczne

Cukrzyca powinna być agresywnie leczona, ponieważ jest czynnikiem ryzyka zwapniałego stwardnienia aorty.

F. Nowotwór złośliwy

Przed wykonaniem AVR należy wziąć pod uwagę przewidywaną długość życia pacjenta.

G. Immunosupresja (HIV, przewlekłe steroidy, itp.).

Bez zmian w standardowym postępowaniu.

H. Pierwotna choroba płuc (POChP, astma, ILD)

Bez zmian w standardowym postępowaniu, ale agresywna opieka profilaktyczna z odpowiednim leczeniem farmakologicznym choroby płuc, jak również szczepienia przeciwko grypie i pneumokokom mogą pomóc w zapobieganiu dekompensacji hemodynamiki związanej z ZZSK.

I. Problemy żołądkowo-jelitowe lub żywieniowe

Pacjenci w podeszłym wieku z ZZSK są bardziej podatni na angiodysplazję jelitową, a tym samym na zwiększone ryzyko krwawienia z przewodu pokarmowego.

J. Problemy hematologiczne lub z krzepliwością

Bez zmian w standardowym postępowaniu.

K. Demencja lub choroba/leczenie psychiatryczne

Bez zmian w standardowym postępowaniu.

A. Uwagi dotyczące wypisu podczas hospitalizacji.

Pacjenci z zaawansowaną postacią ZZSK są wrażliwi na płyny, ze skłonnością do obrzęku płuc spowodowanego przeciążeniem i hipoperfuzji spowodowanej hipowolemią. Należy bardzo poważnie traktować światłowstręt, ból w klatce piersiowej i duszność, ocenić rytm pod kątem migotania przedsionków i ocenić stan objętościowy. Ostrożnie koryguj odchylenia w stanie objętościowym.

B. Przewidywana długość pobytu.

N/A

C. Kiedy pacjent jest gotowy do wypisu?

Wypis należy rozważyć po opanowaniu przyczyny hospitalizacji, takiej jak zakażenia, niedokrwistość lub zatorowość płucna, i po zoptymalizowaniu stanu objętościowego pacjenta.

D. Ustalenie terminu kontroli w klinice

N/A

Kiedy należy ustalić termin kontroli w klinice i z kim?

Pacjenci z AS powinni być ściśle monitorowani po hospitalizacji i w ciągu 1-2 tygodni powinni odbyć wizytę kontrolną u lekarza podstawowej opieki zdrowotnej/kardiologa.

Jakie badania należy wykonać przed wypisem, aby umożliwić jak najlepszą pierwszą wizytę w klinice?

Nowo zdiagnozowany pacjent z ZZSK powinien mieć wykonaną przynajmniej pełną morfologię krwi (CBC), podstawowy panel metaboliczny (BMP), EKG, RTG klatki piersiowej i TTE. W celu ustalenia rokowania należy rozważyć oznaczenie BNP. Pacjenci powinni być również poddani badaniom w kierunku chorób współistniejących układu sercowo-naczyniowego.

Jakie badania należy zlecić ambulatoryjnie przed wizytą lub w dniu wizyty w klinice?

Jeśli u pacjentów rozpoczyna się stosowanie leków moczopędnych lub inhibitorów ACE albo zmienia się ich dawki, należy sprawdzić elektrolity i czynność nerek.

E. Uwagi dotyczące umieszczenia urządzenia.

N/A

F. Rokowanie i poradnictwo dla pacjentów.

Nie ma danych potwierdzających rolę terapii medycznej w przedłużaniu życia u pacjentów z ZZSK. Średni czas przeżycia po wystąpieniu objawów jest bardzo krótki: 60 miesięcy w przypadku dławicy piersiowej, 36 miesięcy w przypadku omdleń i 24 miesiące w przypadku CHF. Pacjenci z ciężką objawową ZZSK mają około 5% roczne ryzyko nagłego zgonu sercowego (SCD), ale jest ono rzadkie u pacjentów bezobjawowych.

Pacjentów należy edukować na temat znaczenia przestrzegania dziennej masy ciała i potencjalnie szkodliwego wpływu nadmiernego spożycia sodu i płynów. Niezwykle ważne jest udzielanie pacjentom i ich rodzinom porad dotyczących naturalnego przebiegu choroby, możliwości leczenia i opieki u schyłku życia.

A. Standardy Wskaźników Podstawowych i Dokumentacja.

N/A

B. Odpowiednia profilaktyka i inne środki zapobiegające ponownemu przyjęciu do szpitala.

• Monitorowanie codziennej masy ciała i obrzęku nóg – jeśli się nasila, należy skontaktować się z lekarzem podstawowej opieki zdrowotnej

• Roczna szczepionka przeciw grypie

• Szczepienie przeciw pneumokokom

VII. Jakie są dowody?

Eveborn, GW, Schirmer, H, Heggelund, G. (To jednoośrodkowe badanie z Norwegii obserwowało 3 273 pacjentów przez 14 lat w celu udokumentowania częstości występowania i rokowania ZZSK w populacji ogólnej z chirurgią jako opcją leczenia. Stwierdzono, że AS zwiększa się wraz z wiekiem, a śmiertelność była taka sama u pacjentów z bezobjawową AS, u tych z wymianą zastawki aortalnej i w populacji ogólnej.)

Kitai, T, Honda, S, Okada, Y. (To jednoośrodkowe badanie z Japonii obejmowało retrospektywną analizę 108 pacjentów i wykazało, że pacjenci z bardzo ciężką AS mają niższą przeżywalność i przeżywalność wolną od zdarzeń związanych z zastawką w ciągu 3 lat niż pacjenci z ciężką AS, nawet jeśli jest ona bezobjawowa.)

Mack, MJ, Leon, MB, Smith, CR. „5-year outcomes of transcatheter aortic valve replacement or surgical aortic valve replacement for high surgical risk patients with aortic stenosis (PARTNER 1): a randomized controlled trial”. Lancet. vol. 385. 2015. pp. 2477(W pracy przedstawiono follow-up dla międzynarodowego wieloośrodkowego RCT dotyczącego TAVR versus SAVR u pacjentów z ciężką AS i wysokim ryzykiem operacyjnym i wykazano, że śmiertelność z wszystkich przyczyn w ciągu 5 lat jest wysoka w obu grupach. Ryzyko zgonu w ciągu 5 lat wynosiło 62% w grupie SAVR i 68% w grupie TAVR, p=0,76.)

Smith, JG, Luk, K, Schulz, CA. (W tym retrospektywnym badaniu zebrano dane dotyczące asocjacji genomowej w zakresie genetycznej predyspozycji do podwyższonego stężenia cholesterolu LDL z kilku kohort, obejmujących łącznie 6 942 pacjentów z subklinicznym wapniem zastawki aortalnej oraz ponad 28 000 pacjentów z AS i ponad 15 lat obserwacji. Stwierdzili oni, że genetyczne podwyższenie LDL jest związane zarówno z wapniem zastawki aortalnej, jak i z AS.)

Clavel, MA, Malouf, J, Michelena, HI.

Nadir, MA, Wei, L, Elder, DH. (Retrospektywne badanie kohortowe w Szkocji, w którym połączono bazę danych ponad 110 000 badań TTE w celu zidentyfikowania 2117 pacjentów z ZZSK i powiązano tych pacjentów z populacyjną bazą danych zawierającą informacje na temat przepisywania leków i wyników, aby wykazać, że stosowanie ACEi lub ARB wiązało się z poprawą przeżywalności, nawet po analizie propensity score.)

Freeman, RV, Otto, CM. „Spectrum of calcific aortic valve disease: Patogeneza, progresja choroby i strategie leczenia”. Circulation. vol. 111. 2005. pp. 3316-3326. (W pracy tej wykazano, że stenoza aortalna jest złożonym procesem biologicznym podobnym do miażdżycy, w którym dochodzi do akumulacji cząsteczek lipidowych, przewlekłego stanu zapalnego i aktywnego zwapnienia.)

Rosenhek, R, Zilberszac, R, Schemper, M. „Natural history of very severe aortic stenosis”. Circulation. vol. 121. 2010. pp. 151-156. (To europejskie badanie prospektywne obejmujące 116 pacjentów z bezobjawową, ciężką, izolowaną AS i medianą obserwacji wynoszącą 41 miesięcy wykazało, że pomimo braku objawów pacjenci z bardzo ciężką stenozą aortalną są narażeni na zwiększone ryzyko zawału mięśnia sercowego, nagłego zgonu, CHF i szybkiego pogorszenia czynności. Badanie to wspiera rolę wczesnej elektywnej wymiany zastawki aortalnej u bezobjawowych, ciężkich i izolowanych pacjentów ze stenozą aortalną.)

Nishimura, RA, Otto, CM, Bonow, RO. (Są to uaktualnione wytyczne postępowania w ZZSK przez ACC/AHA Task Force on Practice Guidelines.)

Cowell, SJ, Newby, De, Prescott, RJ, Bloomfield, P, Reid, J, Northridge, DB, Boon, NA. „Randomized trial of intensive lipid-lowering therapy in calcific aortic stenosis”. N Engl J Med. vol. 352. 2005. pp. 2389-2397. (To brytyjskie podwójnie zaślepione, randomizowane, kontrolowane placebo badanie z medianą obserwacji 25 miesięcy wykazało, że agresywna terapia obniżająca poziom lipidów (Lipitor) nie spowalnia progresji zwapniałej stenozy aortalnej.)

Matulevicius, SA, Rohatgi, A, Das, SR. (Ta praca sugeruje, że tylko 20% TTE zmienia postępowanie kliniczne, ale ponad 90% spełniało kryteria właściwego wykorzystania. Stwierdzono 8% nadmiernego użycia, a także możliwość, że nawet wytyczne są nieco konserwatywne.)