Mukowiscydoza (CF) jest chorobą dziedziczną spowodowaną mutacjami w genie zwanym CFTR, który koduje białko transportowe kontrolujące przepływ soli do i z komórek. Mutacje w genie CFTR prowadzą do tego, że białko transportowe jest wytwarzane nieprawidłowo lub nie jest wytwarzane wcale, co powoduje, że sole nie są normalnie transportowane przez błonę komórkową. Prowadzi to do gromadzenia się gęstego śluzu w różnych narządach i tkankach.
Chociaż najbardziej wyniszczające objawy mukowiscydozy skupiają się w płucach, u prawie połowy wszystkich pacjentów z mukowiscydozą w wyniku choroby rozwija się również cukrzyca.
Co to jest cukrzyca?
Cukrzyca występuje, gdy poziom glukozy we krwi (zwany również cukrem we krwi) jest zbyt wysoki. Przyczyny tego mogą być różne. Cukrzyca typu 1 jest zwykle powodowana przez układ odpornościowy, który błędnie atakuje komórki trzustki wydzielające insulinę, hormon obniżający poziom cukru we krwi. Cukrzyca typu 2 jest spowodowana tym, że organizm nie wytwarza lub nie wykorzystuje prawidłowo insuliny. Może to być spowodowane problemami w trzustce z wydzielaniem insuliny lub w innych tkankach, które nie reagują na insulinę we właściwy sposób.
Co to jest cukrzyca związana z mukowiscydozą (CFRD)?
CFRD ma pewne cechy wspólne zarówno z cukrzycą typu 1, jak i typu 2. Lepki, gęsty śluz występujący w mukowiscydozie uszkadza trzustkę, co prowadzi do niewystarczającej produkcji insuliny, podobnie jak w cukrzycy typu 1. Trzustka nadal produkuje insulinę, ale nie na tyle, aby pozostać zdrowym. Podobnie, osoby z mukowiscydozą nie mają normalnej odpowiedzi na insulinę (cecha charakterystyczna cukrzycy typu 2), stan znany jako „insulinooporność”. Insulinooporność może być szczególnie widoczna podczas choroby lub podczas stosowania leków steroidowych.
Jak rozpoznaje się CFRD?
Większość pacjentów z CFRD nie wie, że ma cukrzycę, dopóki choroba nie zostanie zdiagnozowana. Z tego powodu wytyczne opieki CF dla CFRD zalecają, aby osoby z CF w wieku 10 lat i starsze co roku poddawały się doustnemu testowi tolerancji glukozy.
Objawy CFRD obejmują zwiększone pragnienie i oddawanie moczu, nadmierne zmęczenie, utratę masy ciała i niewyjaśniony spadek czynności płuc. Jednakże, w przeciwieństwie do osób z cukrzycą typu 1 i 2, osoby z CFRD muszą przestrzegać wysokokalorycznej diety, aby utrzymać zdrową wagę ciała.
Jak leczy się CFRD?
Leczenie CFRD obejmuje monitorowanie poziomu cukru we krwi i utrzymywanie tego poziomu w normalnym zakresie, zazwyczaj za pomocą insuliny, utrzymywanie aktywnego stylu życia (zaleca się 150 minut umiarkowanych ćwiczeń aerobowych tygodniowo) oraz spożywanie zdrowej żywności.
Istnieją różne rodzaje insuliny, sklasyfikowane według tego, jak długo utrzymują się w organizmie i jak szybko działają. Insulina poprawia wchłanianie składników odżywczych w celu utrzymania prawidłowej masy ciała i stanu odżywienia.
Oralne leki hipoglikemizujące, lub terapie przeciwcukrzycowe, mogą być stosowane, jeśli pacjenci mają trudności z przyjmowaniem insuliny.
***
Cystic Fibrosis News Today jest wyłącznie stroną internetową z wiadomościami i informacjami na temat choroby. Nie zapewnia ona porad medycznych, diagnozy ani leczenia. Treść ta nie ma na celu zastąpienia profesjonalnej porady medycznej, diagnozy lub leczenia. W przypadku jakichkolwiek pytań dotyczących stanu zdrowia należy zawsze zasięgnąć porady lekarza lub innego wykwalifikowanego pracownika służby zdrowia. Nigdy nie lekceważ profesjonalnej porady medycznej ani nie zwlekaj z jej uzyskaniem z powodu czegoś, co przeczytałeś na tej stronie.