Kardiomiopatia niedokrwienna i niewydolność serca

Kardiomiopatia niedokrwienna rozwija się wtórnie do utrudnienia przepływu krwi do zależnych od energii kardiomiocytów, a niewydolność serca rozwija się w warunkach znacznego i trwałego przerwania perfuzji. Choroba wieńcowa wtórna do miażdżycy jest najczęstszą przyczyną kardiomiopatii niedokrwiennej, jednak inne patologie tętnic wieńcowych mogą zmniejszać przepływ krwi.1 Formą choroby niemiażdżycowej rzadko opisywaną w odniesieniu do naczyń wieńcowych – choć dobrze znaną ze względu na zajęcie tętnic nerkowych – jest dysplazja włóknisto-mięśniowa (fibromuscular dysplasia, FMD).

W niniejszym artykule przedstawiamy stosunkowo młodego mężczyznę poddanego zabiegowi wszczepienia urządzenia wspomagającego pracę lewej komory z poprzedzającym go 4-miesięcznym przebiegiem kardiomiopatii niedokrwiennej. Patologiczne badanie koniuszka serca ujawniło FMD z fibroplazją śródścienną przyczyniającą się do niewydolności serca.

Prezentacja przypadku

36-letni biały mężczyzna został przedstawiony do implantacji urządzenia wspomagającego pracę lewej komory. Cztery miesiące wcześniej pacjent zgłosił się do innego ośrodka z zawałem mięśnia sercowego z uniesieniem odcinka ST. Koronarografia ujawniła dominujące prawe krążenie wieńcowe, z 95% zwężeniem dystalnej lewej głównej tętnicy wieńcowej i 100% okluzyjną zmianą ostialną lewej przedniej zstępującej tętnicy wieńcowej (ryc. 1). Nie zaobserwowano wypełniania się światła naczynia na wzór koralików na sznurku. Frakcja wyrzutowa lewej komory wynosiła 35% do 40%. Pacjent został następnie poddany operacji pomostowania aortalno-wieńcowego w trybie nagłym. W chwili przyjęcia do szpitala obecny był również lewostronny wysięk w jamie opłucnej. W badaniu echokardiograficznym stwierdzono znacznie upośledzoną funkcję skurczową lewej komory (frakcja wyrzutowa 10%-15%), znacznie poszerzony lewy przedsionek i komorę oraz globalną hipokinezę lewej komory.

Pacjentowi wszczepiono urządzenie wspomagające pracę lewej komory HeartMate 3, a badanie histopatologiczne koniuszka serca ujawniło dowody zarówno ostrego zawału kardiomiocytów, jak i następstwa wcześniejszego niedokrwienia mięśnia sercowego z rozległym włóknieniem śródmiąższowym (ryc. 2). Obecne było również włókniste pogrubienie wsierdzia. W mięśniu sercowym (tj. w obrębie miokardium lub wewnątrzsercowo) i nasierdziowych tętnicach wieńcowych stwierdzono poszerzenie intimy z podśródbłonkową macierzą śluzowatą i towarzyszącymi komórkami mezenchymalnymi. Nie stwierdzono istotnych zmian histopatologicznych w obrębie tuniki środkowej i przywarstwowej tych samych lub pozostałych tętnic. Patologia naczyń wieńcowych była zgodna z FMD z fibroplazją intymną, która nadawała zmienne, choć ogniskowo zaznaczone, zwężenie światła. Włóknienie śródścienne było ekscentryczne i nie było równomiernie obwodowe. W szczególności brak było choroby miażdżycowej lub zapalenia tętnic.

Pacjent zostałby wypisany 9 dni po operacji przy wsparciu inotropowym. Rozważanie kwalifikacji do przeszczepu jest obecnie uzależnione od tego, czy pacjent będzie wolny od tytoniu przez okres 4 miesięcy po wypisie.

Dyskusja

Kardiomiopatia niedokrwienna jest najczęściej wtórna do miażdżycy tętnic wieńcowych, jednak inne formy choroby naczyniowej mogą również upośledzać przepływ krwi do tkanki sercowej.1 W prezentowanym przypadku u stosunkowo młodego mężczyzny stwierdzono zawał mięśnia sercowego i niewydolność serca, wymagającą wszczepienia urządzenia wspomagającego pracę lewej komory. FMD powinna być brana pod uwagę w diagnostyce różnicowej pacjentów, u których rozwija się kardiomiopatia niedokrwienna, szczególnie u tych, którzy nie mają wywiadu lub czynników ryzyka typowych dla bardziej rozpowszechnionej miażdżycy naczyń wieńcowych.

FMD została pierwotnie opisana i jest najczęściej opisywana jako dotycząca tętnic nerkowych, chociaż mogą nią być dotknięte tętnice w każdym miejscu tkanki.2,3 Wykazano, że FMD dotyczy, w kolejności malejącej, tętnic nerkowych, zewnątrzczaszkowych tętnic szyjnych, kręgowych, krezkowych i tętnic kończyn dolnych.4 FMD można sklasyfikować (lub podzielić na podtypy) w zależności od tego, w której warstwie (warstwach) błony wewnętrznej tętnicy występują zmiany patologiczne: w tunice środkowej (najczęściej), w intimie (1%-2% przypadków w odniesieniu do tętnic nerkowych), a znacznie rzadziej w adventitii.5 Ponieważ większość pacjentów ze zwężeniami tętnic jest leczona interwencyjnie za pomocą stentowania lub zabiegów omijających, bez pobierania próbek tkanek, dokładne określenie częstości występowania tych podtypów jest ograniczone do danych radiologicznych, autopsji lub rzadkich wycinków resekcyjnych. Przyczyna lub czynniki sprzyjające rozwojowi FMD nie są dokładnie poznane. Ponieważ FMD częściej występuje u kobiet, pewną rolę mogą odgrywać żeńskie hormony płciowe; nie wykazano jednak, aby ciąża i stosowanie doustnej antykoncepcji były związane z patologią naczyniową.6 Sugeruje się istnienie komponentu dziedzicznego, ponieważ 7,3% pacjentów zgłasza obecność członka rodziny z potwierdzoną FMD.4,7

Chociaż niniejszy opis przypadku koncentruje się na FMD, inne niemiażdżycowe patologie tętnic wieńcowych mogą powodować zawał mięśnia sercowego, w tym wrodzone anomalie tętnic wieńcowych, tworzenie tętniaków, zapalenie tętnic, rozwarstwienie, zatorowość niemiażdżycowa, angiopatia zakrzepowa i urazy.1 W porównaniu z pacjentami z pozasercową FMD, pacjenci z zajęciem naczyń wieńcowych wydają się być młodsi, bez predylekcji płciowej i częściej z fibroplazją błony wewnętrznej. Konieczne jest dalsze badanie kohorty pacjentów z FMD z zajęciem naczyń wieńcowych w celu zrozumienia przyczyny i czynników związanych z jej rozwojem, aby poprawić wykrywanie i postępowanie z tymi pacjentami.

Przypisy