Nowotwory śluzowe wyrostka robaczkowego niskiego stopnia (LAMN), znane wcześniej jako appendiceal mucinous cystadenomas, są rzadkimi guzami śluzowymi wyrostka robaczkowego wykazującymi atypię cytologiczną niskiego stopnia, c.f. high-grade appendiceal mucinous neoplasms.
Terminologia
Wciąż istnieją znaczne kontrowersje dotyczące klasyfikacji patologicznej i nazewnictwa śluzowych nowotworów wyrostka robaczkowego. Według przeglądu panelu specjalistów z 2016 roku zaproponowano nowe nazewnictwo i klasyfikację dla nowotworów śluzowych wyrostka robaczkowego w oparciu o ich typ histologiczny i zachowanie biologiczne. Znany wcześniej termin „appendiceal mucinous cystadenomas” nie jest już zalecany, zastępując go terminem „low-grade appendiceal mucinous neoplasm” 7-8.
Epidemiologia
Mogą być histologicznie obecne w około 0,3% próbek resekcyjnych wyrostka robaczkowego 3.
Prezentacja kliniczna
Powszechnie opisywanym objawem klinicznym jest ból w prawym dole biodrowym, podobny do tego w ostrym zapaleniu wyrostka robaczkowego. Około 25% pacjentów może być bezobjawowych 2.
Objawy są bardziej prawdopodobne w przypadku perforacji guza i powikłania pseudomyxoma peritonei.
Patologia
Charakteryzuje się on zmianami gruczolakowatymi nabłonka wyrostka robaczkowego związanymi ze znacznym poszerzeniem światła wyrostka robaczkowego o mucynę. Może to zazwyczaj prowadzić do powstania śluzaka wyrostka robaczkowego.
Histologicznie guzy te wykazują niskiego stopnia atypię cytologiczną związaną z co najmniej jednym z poniższych 7-8:
- utratą muscularis mucosae
- zwłóknieniem błony podśluzowej
- pęknięciem wyrostka
- mucyną i/lub komórkami nowotworowymi poza wyrostkiem
Cechy radiograficzne
TK
Różnicowanie między cystadenoma a cystadenocarcinoma wyrostka może być trudne. Wielkość, gęstość i grubość ścian tych śluzaków mogą być podobne w obu grupach. Ponadto niespecyficzne są zwapnienia, wewnętrzne przegrody, pasma tłuszczu okołobrodawkowego i wolny płyn wewnątrzotrzewnowy.
Następujące trzy cechy są bardziej sugerujące złośliwość 6:
- pogrubienie tkanek miękkich (wewnętrzna atenuacja tkanek miękkich guzkowatość śluzaków)
- nieregularność ściany
- pseudomyxoma peritonei
Leczenie i rokowanie
Staging i postępowanie w tych przypadkach różnią się od tych w raku jelita grubego, proszę odnieść się do appendiceal mucinous neoplasms TNM staging w celu uzyskania dalszych szczegółów.