3. Dyskusja
Doświadczenie kliniczne w zakresie SCC zatoki piriformalnej jest ograniczone ze względu na wyjątkowo niską częstość jego występowania. Według dotychczasowych doniesień, średni wiek pacjenta wynosił 64,8 lat i wahał się od 50 do 78 lat (tabela (Table11). W dotychczasowych przypadkach przedstawionych w tabeli Tabela1,1, 4 pacjentów było mężczyznami, a 1 pacjentem była kobieta. Czterech pacjentów miało w wywiadzie palenie tytoniu, ale żaden z pacjentów nie miał w wywiadzie nowotworów złośliwych. We wszystkich przypadkach podejściem terapeutycznym była chemioterapia z lub bez radioterapii na pierwotne miejsce nowotworu. Tylko 3 pacjentów, którzy otrzymali chemioterapię opartą na platynie, pozostało wolnych od choroby.
Tabela 1
Przegląd opisów przypadków raka drobnokomórkowego zatoki ślimakowej.
Co ciekawe, w przeciwieństwie do poprzednich przypadków, nasz pacjent miał w wywiadzie SCLC i był wolny od choroby przez łącznie 4 lata. Drugie pierwotne nowotwory złośliwe można zdefiniować na podstawie wcześniejszych doniesień jako rozpoznanie nowotworu, które następuje 2 lata po ustąpieniu nowotworu pierwotnego. Tak więc ten przypadek mógł być początkowo rozpoznany jako drugi pierwotny nowotwór złośliwy z pozapłucnym SCC. Ponieważ jednak pozapłucne SCC są patologicznie nie do odróżnienia od przerzutowego SCLC, aby potwierdzić diagnozę, musieliśmy sprawdzić, czy dalsze badania, w tym obrazowanie klatki piersiowej, bronchoskopia i badania patologiczne, nie wykazały obecności SCLC. W naszym przypadku tomografia komputerowa klatki piersiowej i badanie bronchoskopowe nie wykazały cech wznowy SCLC. Dodatkowo, cytologia popłuczyn oskrzelowych wykazała brak złośliwych komórek w próbce. Te dane laboratoryjne przemawiały za rozpoznaniem drugiego pierwotnego pozapłucnego SCC, a nie zmiany przerzutowej.
Cechy kliniczne SCC występującego w lokalizacjach pozapłucnych są pod wieloma względami podobne do SCLC. Jednak opisano, że podejście terapeutyczne do SCC w różnych lokalizacjach może być modyfikowane w zależności od lokalizacji anatomicznej i rozległości choroby. Ponadto, pomimo rzadkości występowania SCC w lokalizacjach pozapłucnych, chirurgia, chemioterapia, radioterapia i terapia skojarzona były stosowane w celu uzyskania kontroli miejscowej i ogólnoustrojowej choroby. Na przykład, chirurgia jest zalecana we wczesnych stadiach SCC szyjki macicy, pęcherza moczowego i ślinianek. Chemioterapia z jednoczesną radioterapią była skuteczna w zwalczaniu pierwotnego SCC krtani. Chemioterapia adiuwantowa, najlepiej z zastosowaniem schematu opartego na platynie po uzyskaniu kontroli miejscowej, była skuteczna w przypadku SCC przełyku, krtani, szyjki macicy i SCC pęcherza moczowego w zaawansowanym stadium. Nie udokumentowano natomiast lepszej metody kontroli miejscowej w przypadku SCC przełyku, okrężnicy, żołądka, pęcherzyka żółciowego i prostaty.
Zatoka piramidowa jest złożoną strukturą anatomiczną w podniebiennej części gardła, która sąsiaduje z krtanią i tchawicą. Jest ona ograniczona z boku przez płat chrząstki tarczowatej i błonę tarczowatą, a przyśrodkowo przez fałd aryepiglotyczny i chrząstkę tarczowatą. Dlatego też chirurgiczna resekcja guza zatoki klinowej poprzez laryngofaryngektomię wiąże się z utratą zdolności odkrztuszania i mowy oraz wymaga intensywnej rehabilitacji pooperacyjnej. Biorąc pod uwagę jakość życia pacjenta, chemioterapia może być bardziej pożądanym początkowym wyborem w przypadku guzów zlokalizowanych w tej okolicy anatomicznej. Obiecującym schematem chemioterapii w przypadku SCC zatoki klinowej jest standardowe leczenie SCLC, chemioterapia oparta na cisplatynie z jednoczesną radioterapią. Przegląd 4 wcześniejszych doniesień z zastosowaniem określonych chemioterapeutyków wykazał, że schematy oparte na cisplatynie w połączeniu z etopozydem, docetakselem lub 5-fluorouracylem okazały się skuteczne w uzyskaniu całkowitej odpowiedzi na leczenie pierwotnego SCC zatoki klinowej. Z wyjątkiem jednego przypadku nawrotu przerzutów, wszyscy pacjenci uzyskali status wolny od choroby w okresie obserwacji. W szczególności u 3 pacjentów zastosowano radioterapię w połączeniu z chemioterapią opartą na cisplatynie. Przegląd tych 3 przypadków wykazał, że 2 pacjentów było mężczyznami i wszyscy byli nałogowymi palaczami tytoniu. W 2 przypadkach guz pierwotny znajdował się w prawej zatoce szczękowej. W momencie początkowej prezentacji, pacjenci mieli miejscowo zaawansowany nowotwór manifestujący się objawami związanymi z efektem masy w podniebiennej części gardła i klinicznie widoczną inwazją sąsiednich węzłów chłonnych. U naszego pacjenta chemioterapia z zastosowaniem cisplatyny i etopozydu z jednoczesnym napromienianiem była również skuteczna w leczeniu SCC zatoki klinowej. Podobnie jak w większości przypadków, w naszym przypadku SCC w prawej zatoce szczękowej został wykryty u 71-letniego mężczyzny z 50-letnim wywiadem palenia papierosów. W przeciwieństwie do innych przypadków, guz został wykryty we wczesnym stadium, ograniczonym do zatoki klinowej. Patrząc retrospektywnie, wczesne wykrycie i skuteczne leczenie agresywnego SCC zatoki klinowej mogło być możliwe, ponieważ nasz pacjent był w trakcie regularnej obserwacji po przebytym SCLC.
Podsumowując, opisujemy nasze doświadczenie z niezwykle rzadkim przypadkiem SCC występującym w prawej zatoce klinowej podniebienia u pacjenta z wywiadem SCLC. Całkowitą odpowiedź SCC uzyskano po chemioterapii etopozydem/cisplatyną i jednoczesnym napromienianiu, co jest schematem zalecanym jako standardowa metoda terapeutyczna pierwszej linii w SCLC. Przedstawione doniesienie sugeruje, że chemioterapia oparta na pochodnych platyny z jednoczesną radioterapią może być lepszym rozwiązaniem niż chirurgiczna resekcja w przypadku zlokalizowanego pozapłucnego SCC, zwłaszcza gdy jest on zlokalizowany w zatoce szczękowej.