Discussion
Diagnoza prawdziwego węzła pępowinowego w okresie przedporodowym nie była powszechnie opisywana w literaturze. Jest to pierwszy opisany przypadek prawdziwego węzła pępowiny w Nnewi. W poprzednim badaniu dotyczącym węzła pępowinowego, obejmującym 5575 porodów, wśród których było 18 noworodków z węzłem prawdziwym, stwierdzono, że rutynowe badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej w celu uwidocznienia brzusznego wkłucia, wolnych od pępowiny i pływających segmentów pępowiny podczas oceny objętości płynu owodniowego jest niewystarczające do postawienia rozpoznania węzła pępowinowego. Do takiego wniosku doszli oni z następujących powodów. Po pierwsze, badania ultrasonograficzne wykonane w drugim trymestrze u wszystkich kobiet były prawidłowe, bez wykrywalnych nieprawidłowości pępowiny. Po drugie, u 13 z 18 kobiet, u których ostatecznie stwierdzono prawdziwy węzeł, w trzecim trymestrze wykonano również badanie ultrasonograficzne metodą kolorowego Dopplera, podczas którego nieprawidłowość pępowiny została wtórnie przeoczona w okresie prenatalnym. W jednym z tych przypadków rozpoznanie mogło być postawione za pomocą kolorowego obrazowania przepływu, ale liczne pętle sznura zostały pomylone z nieprawidłowym wzorcem. Po trzecie, w dwóch przypadkach błędnie rozpoznano węzły prawdziwe, ponieważ nie zostały one potwierdzone podczas porodu.
Opisano wiele czynników zwiększających predyspozycje do wystąpienia pępowiny prawdziwej. Węzły prawdziwe mogą powstać w wyniku ruchów płodu in utero. We wczesnym okresie ciąży prawdopodobieństwo wystąpienia tego zdarzenia jest większe, ponieważ obecne jest stosunkowo więcej płynu owodniowego i zazwyczaj występuje większa ruchliwość płodu. Węzły prawdziwe są również związane z zaawansowanym wiekiem matki, wielorództwem, płodami płci męskiej i długimi pępowinami. Te czynniki odnoszą się do naszej pacjentki, pani AC. Miała ona 39 lat, była wieloródką, urodziła dziecko płci męskiej i miała bardzo długą pępowinę. Przeciętna pępowina ma długość 55 cm, średnicę 1-2 cm i 11 spirali. Pomimo tego nie udało się ustalić dokładnego czasu wystąpienia węzła prawdziwego w przypadku indeksu.
Ponieważ GA, przy którym węzeł prawdziwy rzeczywiście występuje, jest nadal niejasny, węzły prawdziwe są trudne do zdiagnozowania prenatalnie. Dzieje się tak dlatego, że zgłaszano ich powstawanie we wszystkich trzech trymestrach, a podczas skanowania nie jest rutynowo widoczna cała długość pępowiny. Ponadto, podczas trzeciego trymestru, część pępowiny może być przesłonięta lub ukryta przez płód, stąd poleganie na ultrasonografii w diagnostyce prawdziwego węzła może być mylące. Niektórzy badacze są zdania, że węzły prawdziwe powstają wewnątrzmacicznie i w związku z tym nie ma charakterystycznego wyglądu węzła prawdziwego w okresie prenatalnym.
Niemniej jednak, prenatalna diagnostyka węzła prawdziwego pępowiny została wykazana przy użyciu ultrasonografii, która pokaże „wzór liści koniczyny” na obrazach w skali szarości. Mimo że u naszej pacjentki wykonano badanie ultrasonograficzne, diagnoza została przeoczona. W związku z coraz większą dostępnością prenatalnych badań ultrasonograficznych w krajach rozwijających się można się spodziewać, że wiele dotkniętych wadą płodów będzie można rozpoznać jeszcze przed porodem, co pozwoli rodzinom i położnikom przygotować się na narodziny dotkniętego chorobą dziecka. Ponadto, po rozpoznaniu in utero, szybkie i ścisłe monitorowanie za pomocą kardiotokografu (CTG) może być wykonane i pilny poród będzie przeprowadzony w obecności nieprawidłowości w śledzeniu tętna płodu.
4-krotny wzrost utraty płodu zostały zgłoszone w wyniku prawdziwego węzła, najwyraźniej dlatego, że naczynia pępowinowe mogą być skompresowane, gdy węzeł się zacieśnia. To mogłoby wyjaśnić obumarcie płodu obserwowane w naszym obecnym przypadku. Fałszywe węzły z drugiej strony, nie mają znanego znaczenia klinicznego.
Niektóre warunki mogą wzmocnić prenatalne wykrywanie węzłów pępowinowych za pomocą obrazowania ultrasonograficznego. Na przykład u bliźniąt jednojajowych, u których celowo poszukiwano prawdziwego stanu węzłowego. Jednakże, mimo że w omawianym przypadku mamy do czynienia z bliźniętami jednojajowymi, nasze dotychczasowe doświadczenia ograniczają się do obserwacji incydentalnych.
W przypadku rozpoznania prawdziwego węzła pępowinowego można rozważyć poród cesarski. Zazwyczaj nie zachęca się do porodu drogą pochwową, chociaż niektórzy położnicy widzą to inaczej. Na przykład, jeśli GA jest bliskie terminu, można podjąć próbę porodu, ponieważ większość węzłów wydaje się być chroniona przed okluzją przez większą grubość galarety Whartona i duży promień pępowiny przy tym GA. Jeśli jest luźny, węzeł prawdziwy nie doprowadzi do zagrożenia płodu, ponieważ krążenie płodowe jest zachowane. Jednak w momencie zstępowania płodu przez kanał rodny węzeł może zostać zaciśnięty. Zaciskający się węzeł może spowodować zamknięcie krążenia płodowego, co prowadzi do wewnątrzmacicznego obumarcia płodu. Dlatego też galaretka Whartona otaczająca naczynia płodowe może potencjalnie wytrzymać znaczne siły skręcające i ściskające. Czasami, odpowiednia galaretka Whartona może nie rozwinąć się we wszystkich segmentach pępowiny. Kiedy to nastąpi, naczynia płodowe nie są już chronione przed siłami skręcającymi i są podatne na okluzję, jeśli są wystarczająco skręcone, co prowadzi do śmierci płodu in utero. W opisywanym przypadku noworodek zmarł po urodzeniu (1-min-Apgar: 2). Może to sugerować, że przyczyna zgonu mogła zostać wywołana w drugiej fazie porodu z niewielkim lub żadnym rozpoznaniem, biorąc pod uwagę, że częstość akcji serca płodu była ściśle monitorowana, choć z przerwami. Poza tym nie udało się zidentyfikować innych możliwych przyczyn obumarcia płodu. U kobiety nie stwierdzono retro łożyskowego zakrzepu krwi i nie przeprowadzono autopsji.
W przeciwieństwie do tego zalecenia, przy próbach porodu drogą pochwową może istnieć znaczny poziom obaw między rodzicami a położnikami. Retrospektywnie w naszym przypadku uzasadniony byłby poród przez cięcie cesarskie. W związku z tym nie ma pewności co do przydatności badań przedporodowych w obserwacji ciąż z węzłami prawdziwymi. Również w przypadku tej kobiety można było wykonać przedporodową ultrasonografię dopplerowską oraz podpoliczkowe ciągłe śledzenie czynności serca płodu.