Podwójne ujście prawej komory (DORV)

• Większy rozmiar tekstuDuży rozmiar tekstuRegularny rozmiar tekstu

Co to jest podwójne ujście prawej komory (DORV)?

Podwójne ujście prawej komory (DORV) jest wadą serca, w której aorta łączy się z sercem w niewłaściwym miejscu. DORV jest wrodzoną wadą serca, co oznacza, że dziecko, które ją ma, rodzi się z nią.

Zwykle aorta jest połączona z lewą komorą (komorą pompującą), a tętnica płucna jest połączona z prawą komorą. U dzieci z DORV oba naczynia są przymocowane do prawej komory.

Wraz z nieprawidłowo umiejscowioną aortą, dzieci z DORV mają również ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), dziurę w ścianie, która normalnie oddziela lewą i prawą komorę.

Dzieci urodzone z DORV prawie zawsze wykazują oznaki problemu w ciągu kilku dni po urodzeniu. Aby skorygować problem, konieczna jest operacja.

Co się dzieje w podwójnej prawej komorze (DORV)?

Prawidłowe serce ma dwa główne zadania:

1. Odbiera ubogą w tlen krew z ciała i pompuje ją do płuc, aby pobrać świeżą porcję tlenu, dzięki czemu krew jest ponownie bogata w tlen.
2. Pompuje bogatą w tlen krew na zewnątrz organizmu.

Serce wykonuje te zadania za pomocą dwóch pętli przepływu krwi:

1. Prawy przedsionek otrzymuje ubogą w tlen krew z organizmu i przekazuje ją do prawej komory. Następnie prawa komora wysyła krew ubogą w tlen do płuc przez tętnicę płucną.
2. Lewy przedsionek otrzymuje bogatą w tlen krew z płuc, a następnie przekazuje ją do lewej komory (komory pompującej), która wysyła bogatą w tlen krew do ciała przez aortę.

Po tym, jak krew staje się bogata w tlen w płucach, powraca do lewej komory, gotowa do kolejnej pętli przez ciało.

Gdy serce dziecka ma DORV:

• Krew bogata w tlen z płuc powraca do lewej komory, ale nie może opuścić jej przez aortę, jak to ma miejsce w normalnym sercu.
• Jedynym sposobem, w jaki krew bogata w tlen może opuścić lewą komorę, jest przejście przez VSD do prawej komory. Tam miesza się z ubogą w tlen krwią powracającą z organizmu.

Przy każdym uderzeniu serca prawa komora wyciska zmieszaną krew do płuc przez jej normalne ujście (tętnicę płucną) i do organizmu przez źle umiejscowioną aortę. Mieszanie krwi bogatej w tlen i ubogiej w tlen sprawia, że serce z DORV pracuje ciężej niż normalne serce.

Położenie i rozmiar VSD oraz położenie tętnicy płucnej i aorty są różne dla każdego dziecka. Dlatego niektóre dzieci z DORV mają poważniejsze objawy niż inne.

Jakie są objawy & Objawy Dwuujściowej Prawej Komory (DORV)?

W ciągu kilku dni od urodzenia, noworodek z DORV zazwyczaj wykazuje następujące objawy:

• szybkie lub ciężkie oddychanie
• blada lub niebieskawa skóra
• pocenie
• słabe karmienie z niewielkim przyrostem masy ciała
• senność

Co powoduje zespół podwójnego ujścia prawej komory (DORV)?

DORV jest spowodowana błędem w sposobie formowania się serca na bardzo wczesnym etapie ciąży. Dlaczego tak się dzieje, nie wiadomo. Nie jest to spowodowane niczym, co matka zrobiła lub czego nie zrobiła podczas ciąży. Lekarze i naukowcy nie znaleźli jeszcze sposobu, aby zapobiec DORV.

Kto choruje na podwójną prawą komorę serca (DORV)?

W większości przypadków DORV zdarza się bez znanej przyczyny. Dzieci z pewnymi uwarunkowaniami genetycznymi – takimi jak trisomia 13, trisomia 18 lub zespół DiGeorge’a (delecja 22q11.2) – są bardziej narażone na wystąpienie DORV.

Jak diagnozuje się podwójną prawą komorę (DORV)?

DORV czasami jest widoczny na badaniach ultrasonograficznych przed urodzeniem. Echokardiogram płodu (bardziej szczegółowe badanie ultrasonograficzne) może dostarczyć więcej informacji i ukierunkować przygotowania zespołu porodowego.

Jeśli diagnoza zostanie postawiona po porodzie, to kolor skóry dziecka i problemy z oddychaniem wskazują na problem. Lekarze przysłuchujący się biciu serca dziecka mogą usłyszeć nieprawidłowy dźwięk (szmer) i używają tych testów, aby przyjrzeć się sercu dziecka:

• pulsoksymetria: pomiar tlenu we krwi za pomocą światła na opuszku palca lub palcu u nogi
• Rentgen klatki piersiowej
• elektrokardiogram (EKG lub EKG): zapis aktywności elektrycznej serca
• echokardiogram: ultrasonograficzne obrazy i filmy wideo serca
• rezonans magnetyczny serca lub tomografia komputerowa

W niektórych przypadkach konieczne jest cewnikowanie serca.

Dzieci z DORV często mają więcej niż jeden problem z sercem. Dlatego lekarze sprawdzają, jak ułożone są naczynia wylotowe i VSD, ale szukają również innych problemów.

Jak leczy się wadę podwójnego ujścia prawej komory (DORV)?

Aby skorygować wadę DORV, konieczna jest operacja. Leki mogą pomóc w lepszej pracy serca, ale stan dziecka z DORV nie poprawi się na długo bez operacji.

Główne rodzaje operacji to naprawa wewnątrzkomorowa, przełączenie tętnic i droga pojedynczej komory. Może być konieczne przeprowadzenie więcej niż jednej operacji, aby serce pracowało jak najlepiej.

Naprawa wewnątrzkomorowa

Ta operacja wykorzystuje łatę do wykonania tunelu z VSD do aorty. Następnie, kiedy serce się kurczy, bogata w tlen krew z lewej komory przepływa przez VSD do aorty. Po zabiegu nie dochodzi już do mieszania się krwi bogatej w tlen i ubogiej w tlen w prawej komorze.

Przełączenie tętnicze

Przełączenie tętnicze przenosi aortę z prawej komory do lewej komory. VSD jest zamykany, aby krew bogata w tlen i uboga w tlen nie mieszała się w komorach.

Droga pojedynczej komory

W niektórych przypadkach, aby zrównoważyć przepływ krwi u dziecka z DORV, konieczne jest wykonanie wielu zabiegów chirurgicznych (zwanych drogą pojedynczej komory):

• W wieku 2 tygodni lub młodszym: Shunt Blalocka-Taussiga (BT) przekierowuje część wyjścia lewej komory z ciała do płuc. – LUB – Jeśli przepływ krwi do płuc jest zbyt duży, co może się zdarzyć w przypadku dużego VSD, opaska wokół tętnicy płucnej zmniejsza przepływ, aby zapobiec uszkodzeniu.
• W wieku 4-6 miesięcy: Procedura Glenna pozwala krwi powracającej z górnej części ciała płynąć bezpośrednio do płuc. W tym samym czasie usuwany jest przeciek BT.
• W wieku 1,5-3 lat: Procedura Fontana kieruje krew z dolnej połowy ciała do płuc, dzięki czemu serce pompuje bogatą w tlen krew tylko do ciała. Krew powracająca z ciała przepływa do płuc przed przejściem przez serce.

W bardzo rzadkich przypadkach naprawa chirurgiczna nie jest możliwa i może być zalecany przeszczep serca.

Co jeszcze powinienem wiedzieć?

Nadmierny nacisk na krew płynącą do płuc u dzieci z DORV może uszkodzić naczynia krwionośne płuc i doprowadzić do niewydolności serca. Ponieważ problemy takie jak ten i inne są prawdopodobne, niemowlęta z chirurgicznie skorygowanym DORV muszą kontynuować wizyty u kardiologa (lekarza, który leczy problemy z sercem) w dzieciństwie, wieku młodzieńczym i dorosłym.