Pseudomyxoma peritonei odnosi się do zespołu postępującego wewnątrzotrzewnowego nagromadzenia śluzowatego wodobrzusza związanego z nowotworem produkującym mucynę. Najczęściej jest spowodowana przez śluzowego guza wyrostka robaczkowego 10.
Dużo rzadziej występują śluzowe guzy okrężnicy, odbytnicy, żołądka, trzustki i płuca 9,10,13. Trwają spory, czy częstym źródłem są pierwotne guzy jajnika, czy też w tych przypadkach wyrostek robaczkowy jest miejscem pierwotnym, a zmiana w jajniku ma charakter przerzutowy 2,3.
Terminologia
Terminologia dotycząca pseudomyxoma peritonei może być nieco myląca i z czasem ewoluuje. W 2016 r. grupa konsensusu, Peritoneal Surface Oncology Group International, opublikowała wytyczne dotyczące klasyfikacji śluzowatych guzów wyrostka robaczkowego i związanej z nimi choroby otrzewnej (patrz artykuł Appendiceal mucinous neoplasm).
An „appendiceal mucocele” to termin opisowy, który odnosi się do wyglądu poszerzonego, wypełnionego mucyną wyrostka robaczkowego. Chociaż jest to obrazowa manifestacja śluzowych guzów wyrostka robaczkowego, śluzaki wyrostka robaczkowego mogą również reprezentować etiologie nienowotworowe, takie jak przerost błony śluzowej lub torbiel retencyjna związana z niedrożnością światła wyrostka 14.
Patologia
Pseudomyxoma peritonei (pochodzenia wyrostka robaczkowego) jest spowodowany inwazją lub pęknięciem wyrostka robaczkowego przez wydzielający mucynę guz wyrostka robaczkowego.
Ważne jest zrozumienie, że pseudomyxoma peritonei reprezentuje spektrum choroby. Charakterystyczne śluzowate wodobrzusze składa się z acellularnej mucyny i zmiennej ilości komórek nabłonka nowotworowego. W rzeczywistości pseudomyxoma peritonei nie jest rozpoznaniem histologicznym – nazwa ta oznacza jedynie rażąco śluzowate złogi wewnątrzotrzewnowe 15.
Wyjątkową cechą pseudomyxoma peritonei jest to, że ten nowotworowy, postępujący proces często powstaje z pozornie łagodnego lub dobrze zróżnicowanego guza pierwotnego 3. Jednak gdy dojdzie do rozsiewu wewnątrzotrzewnowego, śluzowate złogi mają tendencję do podążania szlakami normalnego przepływu płynu otrzewnowego, rozprzestrzeniając się wzdłuż miednicy, rynien okołotrzustkowych, torebki wątroby i jelita grubego, często oszczędzając narządy ruchome, np. jelito cienkie 13, 14.
Pseudomyxoma peritonei można podzielić na dwa podtypy patologiczne, które mają znaczenie etiologiczne i prognostyczne 4:
- adenomucinosis otrzewnej
- nowotwór otrzewnej zbudowany głównie z mucyny związanej z włóknieniem z minimalną atypią cytologiczną i mitozami
- guzem pierwotnym jest na ogół gruczolak
- rak śluzowaty otrzewnej
- charakteryzujący się proliferującym nabłonkiem, gruczołami, gniazdami lub pojedynczymi komórkami z wyraźną atypią cytologiczną
- pierwotny jest gruczolakorakiem śluzowym
Nie wszystkie przypadki pasują do tych kategorii, a wielu pacjentów ma cechy pośrednie lub niezgodne.
Jednakże w długoterminowym badaniu obserwacyjnym 4 ze 109 pacjentów stwierdzono, że wskaźniki 5-letniego przeżycia były znacząco różne: 75% w grupie adenomucinosis i 14% w grupie mucinous carcinoma. W grupie pośredniej/dyskordancji 5-letnie przeżycie wyniosło 50%.
Charakterystyka radiograficzna
Pseudomyxoma peritonei charakteryzuje się zlokalizowanymi zbiorami płynu, które gromadzą się wzdłuż powierzchni otrzewnej, co klasycznie skutkuje łuskowatym wyglądem pokrytych narządów jamy brzusznej i zbryleniem omentali. Może być widoczny śluzak wyrostka robaczkowego (reprezentujący śluzowaty guz wyrostka robaczkowego).
- Ponieważ guzy wyrostka robaczkowego są najczęstszą etiologią, wczesna choroba otrzewnej może być ograniczona do prawego dolnego kwadrantu brzucha 15
- Złogi mają tendencję do lokalizowania się w miejscu fizjologicznej absorpcji limfy z wodobrzusza (omentum, pod prawą przeponą), oraz w obszarach zależnych (np.jelita okołopęcherzykowe, prawa przestrzeń zawątrobowa, miednica mniejsza) 14
- złogi mają tendencję do oszczędzania bardziej ruchomego jelita cienkiego aż do późniejszego okresu choroby, kiedy to ostatecznie powodują niedrożność jelit 14
Rentgenogram płaski
Może wykazywać dowody na obecność wodobrzusza z centralnie przesuniętymi pętlami jelita cienkiego i rozproszonymi punktowymi lub krzywoliniowymi zwapnieniami.
Ultrasound
- echogenic peritoneal masses or ascites with echogenic particles which (unlike other forms of particulate ascites such as hemoperitoneum or pus in the peritoneum) do not move 6
- small bowel loops displaced medially
- may show scalloping of the liver, spleen and at times other organs
CT
- simple or loculated low attenuation fluid throughout intraperitoneal spaces, omentum, and mesentery 14
- scalloping of visceral surfaces, particularly the liver 5
- often with scattered (curvilinear or punctate) calcifications 5
- tends to remain localized to peritoneal cavity – thoracic and nodal lesions metastases uncommon
MRI
Reported signal characteristics of the collections include 8
- T1: typically low signal
- T2: typically high signal
- T1 C+ (Gd): may show enhancement 12
Treatment and prognosis
This is a progressive and often fatal disease. Nawracające niedrożności jelit są powszechnie spowodowane zwłóknieniem i zrostami w zaawansowanej chorobie 13.
Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu guza, a następnie podaniu dootrzewnowej chemioterapii. Agresywne leczenie chirurgiczne jest rozważane na podstawie wyliczenia wskaźnika raka otrzewnej (PCI), który jest wskaźnikiem prognostycznym opartym na ilości guza stwierdzanego podczas laparoskopii. Wskaźnik ten obliczano przy użyciu tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego 13.
Diagnostyka różnicowa
Ogólne obrazowe rozważania różnicowe obejmują:
- rakowatość otrzewnej bez wodobrzusza śluzowatego
- sarkoidoza otrzewnej 2
- zapalenie otrzewnej
.