Bilharcjoza (schistosomiasis)
Najczęstszą przyczyną ostrej mielopatii u dorosłych w tropikach jest bilharcjoza spowodowana zajęciem rdzenia kręgowego przez Schistosoma haematobium w Afryce i na Bliskim Wschodzie lub przez S. mansoni na Karaibach, w Wenezueli i Brazylii. Ta choroba pasożytnicza jest wywoływana przez motyle krwi z rodzaju Schistosoma (Del Brutto et al., 2002; Román, 2011). Larwalne formy pasożytów (cerkarie) uwalniane ze słodkowodnego żywiciela pośredniego, jakim jest ślimak, przebijają i penetrują ludzką skórę lub powierzchnie błon śluzowych z inwazją do krwiobiegu, zazwyczaj podczas gdy ludzki żywiciel pływa w stawie lub rzece. W organizmie larwy przekształcają się w schistosomula i dorosłe schistosomy, które żyją w naczyniach krwionośnych.
Epidemiologia. Według Światowej Organizacji Zdrowia (WHO), schistosomatoza jest poważnym problemem zdrowotnym w tropikach, gdzie około 700 milionów ludzi na całym świecie jest narażonych na zarażoną wodę z powodu działalności rolniczej, domowej i rekreacyjnej, a ponad 207 milionów ludzi na całym świecie jest zarażonych (85% w Afryce); większość żyje w biednych społecznościach bez dostępu do bezpiecznej wody pitnej i odpowiednich warunków sanitarnych. Częstość występowania schistosomatozy mózgowej i rdzeniowej jest nieznana.
Mikrobiologia. Schistosoma mansoni, Schistosoma haematobium i Schistosoma japonicum wywołują choroby u ludzi. Żeńskie robaki Schistosoma żyjące wewnątrz żył składają dużą liczbę jaj w żyłach krezkowych dolnych (S. mansoni) i krezkowych górnych (S. japonicum) oraz w splotach żylnych pęcherza moczowego (S. haematobium). Jaja pasożyta wywołują opóźnioną reakcję nadwrażliwości żywiciela, która prowadzi do powstania oznak i objawów choroby.
Patogeneza. Penetracja skóry przez cerkarie wywołuje początkowo gorączkę i świąd; 3-6 tygodni później samice robaków Schistosoma zaczynają uwalniać jaja (wczesne stadium poinfekcyjne), co powoduje wystąpienie zespołu Katayama z gorączką, limfadenopatią, eozynofilią, biegunką, splenomegalią i wysypką skórną. W późnym stadium występuje przewlekłe zapalenie jelita cienkiego i grubego, wątroby lub pęcherza moczowego z tworzeniem ziarniniaków i nadciśnieniem wrotnym.
Zaangażowanie neurologiczne występuje głównie we wczesnym stadium poinfekcyjnym i może dotyczyć mózgu (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych) lub rdzenia kręgowego (zapalenie rdzenia kręgowego i zapalenie rdzenia kręgowego). Jaja ektopowe Schistosoma docierają do OUN poprzez wsteczny przepływ żylny do splotu żylnego Batsona utworzonego przez bezzastawkowe żyły nadtwardówkowe kręgów, które łączą żyły rdzenia kręgowego z żyłą główną dolną, żyłami biodrowymi głębokimi i układem żylnym wrotnym. Zatorowe komórki jajowe mogą również docierać do mózgu, lokalizując się w korze mózgowej, podkorowej istocie białej, zwojach podstawy i torebce wewnętrznej. Neuropatologia wykazuje typowe jaja Schistosoma z minimalnym lub żadnym odczynem histologicznym w opuszkach palców, miąższu mózgu i splocie naczyniówkowym. Zmiany ziarniniakowe rzadko rozwijają się w mózgu, ale może wystąpić ogniskowe lub rozsiane zapalenie naczyń. Z kolei odczyn ziarniniakowy wokół jaj występuje w stożku rdzeniowym i w rdzeniu kręgowym (od poziomu T12 do L1), powodując zapalenie i obrzęk rdzenia kręgowego i opony twardej. Jako podłoże postaci naczyniowych sugeruje się zapalenie tętnicy kręgowej przedniej.
Cechy kliniczne. Schistosomalne zapalenie mózgu objawia się napadami drgawek, ogniskowymi zmianami, nadciśnieniem wewnątrzczaszkowym lub zapaleniem mózgu. Może wystąpić krwawienie mózgowe i krwotok podpajęczynówkowy. W diagnostyce różnicowej encefalopatii schistosomalnej należy uwzględnić malarię mózgową, bakteryjne zapalenie opon mózgowych i wirusowe zapalenie mózgu.
Schistosomalna mielopatia. S. mansoni i S. haematobium częściej zajmują rdzeń kręgowy niż mózg; u około 2,6% pacjentów z przewlekłym zakażeniem S. mansoni dochodzi do zapalenia rdzenia kręgowego. Najczęstszym miejscem zajęcia jest conus medullaris, gdzie powstaje ziarniniak wewnątrzczaszkowy, charakteryzujący się klinicznie całkowitym wiotkim porażeniem z arefleksją, nietrzymaniem moczu i stolca, impotencją, zaburzeniami czucia i bólem w odcinku lędźwiowo-krzyżowym. Inne zespoły neurologiczne obejmują ostre poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego, paraplegię spastyczną, bolesną radikulopatię lędźwiowo-krzyżową z bólem pleców oraz zespół cauda equina.
Neuroobrazowanie. Mielografia może uwidocznić częściowy lub całkowity blok rdzenia kręgowego z wewnątrzczaszkowym obrzękiem rdzenia i pogrubieniem korzeni nerwu ogoniastego. MRI w schistosomalnym zapaleniu rdzenia wykazuje łagodne powiększenie rdzenia kręgowego, obrzęk stożka rdzeniowego i obszary hiperintensywności T2 ze wzmocnieniem śródrdzeniowym po wstrzyknięciu gadolinu (ryc. 102.10).
Ryc. 102.10. Schistosomatoza kręgosłupa. Koronalny (A) i strzałkowy (B) T1-ważony MRI kręgosłupa z kontrastem gadolinowym pokazujący powiększenie stożka rdzeniowego (conus medullaris) oraz niejednolite wzmocnienie kontrastowe (duża strzałka) punktowo poprzecinane ogniskowym wzmocnieniem guzkowym (małe strzałki) w dolnej części rdzenia kręgowego i korzeni równika kaudalnego z ziarniniaków schistosomalnych.
(Reprodukowane z Ferrari i in., 2008.)
Diagnoza. Schistosomatoza rdzenia kręgowego może być rozpoznana na podstawie obrazu klinicznego (ostra wiotka paraplegia, zespół bólowy mieloradicular i zespół cauda equina) plus dane epidemiologiczne, takie jak historia podróży lub ekspozycja na Schistosoma poprzez kąpiel lub pływanie w słodkiej wodzie w regionach endemicznych. Potwierdzenie laboratoryjne obejmuje wykazanie obecności przeciwciał Schistosoma w surowicy i/lub płynie mózgowo-rdzeniowym za pomocą testu ELISA. Rozpoznanie może być sugerowane przez typowe wyniki badań MRI lub CT oraz przez powrót pacjenta do zdrowia po zastosowaniu leczenia. Biopsja neurochirurgiczna z badaniem histopatologicznym zmian w kręgosłupie potwierdza diagnozę. Pacjenci z mielopatią schistosomalną rzadko mają kliniczne dowody na schistosomatozę układową. W płynie mózgowo-rdzeniowym stwierdza się łagodną pleocytozę limfocytarną, podwyższenie poziomu białek, obecność eozynofilów, podwyższony indeks IgG i prążki oligoklonalne. Biopsja błony śluzowej odbytnicy oraz badanie stolca i moczu mogą ujawnić jaja Schistosoma u około 25% pacjentów.
Diagnostyka różnicowa. Guzy, zakażenia bakteryjne i grzybicze oraz inne choroby pasożytnicze, takie jak paragonimia, bąblowica, cysticerkoza i dracunculiasis extradural są innymi zakażeniami helmintycznymi, które mogą objawiać się zmianami masowymi w mózgu lub chorobą rdzenia kręgowego, a eozynofilia obwodowa powinna być brana pod uwagę w rozpoznaniu różnicowym.
Leczenie. Obecnie zaleca się stosowanie kombinacji leków schistosomobójczych, steroidów i leczenia chirurgicznego (Lambertucci et al., 2007). Prazikwantel powoduje wyleczenie parazytologiczne u ponad 70% pacjentów z mielopatią schistosomalną. Stosuje się dawki od 40 do 60 mg/kg/dobę przez 14 dni, w połączeniu z prednizonem lub deksametazonem. Schistomikobójcze działanie mają również oksamniquina i metrifonat. Podejście chirurgiczne obejmuje laminektomię dekompresyjną w przypadkach z ciężkim uciskiem lub blokadą przepływu mózgowo-rdzeniowego w badaniu mielograficznym, masywną exeresis i uwolnienie korzeni u pacjentów z ostrym zapaleniem rdzenia, których stan pogarsza się pomimo leczenia klinicznego.
.