Konsensus i kontrowersje pięćdziesiąt lat po raporcie z Harvardu: przypadek Jahi McMath
Od początku śledziłem przypadek Jahi McMath z wielkim zainteresowaniem za pośrednictwem mediów informacyjnych. W grudniu 2013 r. spełniała ona jednoznacznie kryteria diagnostyczne śmierci mózgowej. Na początku stycznia media donosiły o pogarszaniu się stanu wielu układów ciała i nieuchronnej zapaści sercowo-naczyniowej, co było nieuniknione w przypadku zwłok podłączonych do respiratora.1 Jeden z jej lekarzy zeznawał w ten sposób przed sądem,2 a komentator neurointensywnej terapii wyjaśniał to samo w gazetach.3 Pogarszanie się stanu zdrowia było traktowane jako dowód, że jej ciało nie było już „organizmem jako całość”, ale zbiorem organów i tkanek, które dosłownie się rozpadały.
Jako neurolog, który szczególnie interesuje się przewlekłą śmiercią mózgu, nie byłem później zaskoczony, gdy dowiedziałem się, że po przylocie do New Jersey, gdzie została ustawowo wskrzeszona i była traktowana jako pacjentka w śpiączce, stan Jahi szybko się poprawił. Z perspektywy czasu, pogorszenie wielosystemowe przypisywane śmierci było w rzeczywistości spowodowane czterema tygodniami bez odżywiania i nieleczoną niewydolnością tarczycy i nadnerczy. Dzięki karmieniu przez rurkę i substytucji hormonalnej jej stan ustabilizował się na tyle, że została wypisana do mieszkania, gdzie pozostała jeszcze przez prawie cztery lata, pod opieką rodziny i całodobowych pielęgniarek.
Gdy na początku 2014 roku stało się jasne, że Jahi może potencjalnie długo przeżyć, skontaktowałem się z jej rodziną za pośrednictwem jej prawnika, sądząc, że jej przypadek doskonale pasuje do serii przypadków przewlekłej śmierci mózgu, które wcześniej opublikowałem.4 Mniej więcej w tym samym czasie jej rodzina zaczęła donosić, że czasami reaguje na proste polecenia motoryczne. Podzielałem powszechny sceptycyzm wobec tych doniesień, zakładając, że rodzina zaprzeczała i błędnie interpretowała mioklonie rdzeniowe (szybkie, mimowolne drgawki generowane przez rdzeń kręgowy) jako objawy wolicjonalne.
Rodzina zauważyła, że kiedy tętno Jahi przekraczało osiemdziesiąt uderzeń na minutę, była bardziej skłonna do odpowiedzi, tak jakby tętno odzwierciedlało jakiś wewnętrzny poziom pobudzenia. Zaczęli więc nagrywać wideo z sesji komend i odpowiedzi w takich momentach. Miałem zaszczyt otrzymać kopie tych nagrań, w sumie sześćdziesiąt, z których czterdzieści osiem okazało się odpowiednich do oceny domniemanej reaktywności. Obejmują one okres dwóch lat i trwają od trzynastu sekund do dwunastu minut każde, co daje całkowity czas trwania dziewięćdziesięciu siedmiu minut. Wszystkie zostały poświadczone przez sądowego eksperta wideo jako niezmienione.
Pierwszą rzeczą, która mnie uderzyła było to, że zdecydowana większość domniemanych reakcji nie była miokloniami rdzeniowymi. W rzeczywistości, nie przypominały one żadnego rodzaju spontanicznych, mimowolnych ruchów opisanych u pacjentów sparaliżowanych z powodu wysokich uszkodzeń rdzenia kręgowego. Większość z nich dotyczyła pojedynczych części ciała i była wolniejsza niż mioklonie. Inne obejmowały więcej niż jedną część ciała lub sekwencję ruchów trwających kilka sekund.
Przepytałem kilka pielęgniarek Jahi, które jednogłośnie potwierdziły, że takie ruchy nie występowały spontanicznie. Na nagraniach wideo ruchy niemyokloniczne rzeczywiście występowały rzadko w okresach podstawowych. Częstotliwość ruchów była znacznie większa w okresach wydawania poleceń i przymusu niż w okresie podstawowym. Również opóźnienie między poleceniem a następnym ruchem było znacznie krótsze, niż można by się spodziewać przypadkowo. Specyfika anatomiczna pomiędzy komendą a następnym ruchem była uderzająca i trudna do wytłumaczenia przypadkiem. Po niezliczonych godzinach studiowania nagrań wideo i przyjmowania postawy adwokata diabła na każdym kroku, nie mogę uciec od wniosku, że rzekome odpowiedzi były prawdziwe.
Niektóre nagrania wideo wydają się demonstrować zaskakujący stopień zrozumienia. Na przykład: wyciągnięcie kciuka do góry po uprzednim zgięciu go i powiedzeniu, żeby zamiast tego przesunął go do góry; lub wykonanie silniejszego, powtarzającego się ruchu ramienia, kiedy powiedziano mu, żeby „przesunął je mocniej”; lub, po poprzedniej reakcji motorycznej, kiedy palce i dłoń pozostały napięte, rozluźnienie ich szybko, kiedy powiedziano mu, żeby je rozluźnił; lub konsekwentne przesuwanie środkowego palca, kiedy zapytano go, który z nich jest palcem „eff you” lub inne obejścia. Te demonstracje nie były cherry-picked zbiegów okoliczności spontanicznych ruchów, ponieważ takie ruchy nigdy nie wystąpiły podczas okresów linii podstawowej.
Według jej matki, okresy reaktywności Jahi występowały średnio około trzech razy w tygodniu i trwały jednorazowo od kilku minut do pół godziny. Jest zatem mało prawdopodobne, że wykazałaby ona reaktywność podczas losowo wybranego badania. Kiedy badałem ją w dniu 2 grudnia 2014 r., faktycznie nie reagowała na polecenia; nie wykazywała również odruchów pnia mózgu i nie oddychała nad respiratorem ani podczas dwudziestu sekund poza nim. (Formalne badanie bezdechu nie było możliwe w mieszkaniu, ani nie byłoby dozwolone). Dlatego właśnie dowody wideo są tak ważne: w sposób przekonujący umieszczają Jahi w kategorii „stanu minimalnie przytomnego „5
Aby rzucić światło na strukturalny i funkcjonalny stan mózgu Jahi, w dniu 26 września 2014 r. przewieziono ją do Rutgers University Hospital na rezonans magnetyczny, angiogram MR i wenogram, elektroencefalogram (EEG) oraz multimodalne potencjały wywołane. Rezonans magnetyczny wykazał rozległe uszkodzenie istoty białej mózgu oraz środkowej i dolnej części pnia mózgu, ale zaskakujące zachowanie wewnętrznej i powierzchniowej anatomii półkul mózgowych i móżdżkowych, ze stosunkowo niewielką atrofią.6 Kontrastowało to wyraźnie z obrazami MRI lub tomografii komputerowej pacjentów z przewlekłą śmiercią mózgu, które konsekwentnie wykazywały, że całkowicie upłynniony mózg został zastąpiony chaotyczną plątaniną błon, płynów i zwapnień.
Angiogram MR i wenogram Jahi’ego nie wykazały żadnego sygnału związanego z przepływem krwi w substancji mózgowej, ale te techniki nie są wystarczająco czułe, by wykryć niski przepływ. Z zakresu zachowania struktury można wywnioskować, że chociaż mózgowy przepływ krwi Jahi był znacznie zmniejszony, nie mogło być momentu, w którym był on całkowicie nieobecny, w przeciwnym razie jej mózg uległby całkowitemu upłynnieniu, jak w przypadkach przewlekłej śmierci mózgu. Podobnie, w czasie skanu radionuklidowego wykonanego 23 grudnia 2013 roku, mózgowy przepływ krwi musiał być zredukowany do poziomu poniżej rozdzielczości skanu, zbyt niskiego, aby podtrzymać funkcje synaptyczne, ale wystarczającego, aby zapobiec martwicy tkanek. Jest to zakres zwany „penumbrą niedokrwienną”, dobrze znany w dziedzinie udaru mózgu i uznany przez Cicero Coimbrę za występujący globalnie jako matematyczna konieczność podczas progresji od normalnego do braku przepływu w patogenezie śmierci mózgu.7 Przypadek Jahi może być pierwszym pośrednim potwierdzeniem hipotezy Coimbry.8 Fałszywa pozytywność kryteriów diagnostycznych śmierci mózgu i „potwierdzających” testów przepływu krwi nie jest bezprecedensowa.9 („Fałszywa pozytywność” oznacza tutaj, że pomimo spełnienia przez Jahi w 2013 r. kryteriów diagnostycznych śmierci mózgu, nie pozostała ona w nieodwracalnej śpiączce).
Dowody behawioralne na przerywaną reaktywność są trudne do pogodzenia z testami neurofizjologicznymi w Rutgers. EEG było izoelektryczne, a potencjały wywołane nie wykazały żadnych odpowiedzi. Do tej rozbieżności można podejść na dwa sposoby: albo damy pierwszeństwo testom, dochodząc do wniosku, że Jahi nie mogła być świadoma lub zdolna do słyszenia i że filmy należy po prostu zignorować, albo damy pierwszeństwo dowodom behawioralnym, dochodząc do wniosku, że musi być coś w testach w jej przypadku, czego nie rozumiemy i co czyni je niewiarygodnymi jako wskaźniki całkowitego i trwałego braku funkcji mózgu.
Wyniki wzrokowych i somatosensorycznych potencjałów wywołanych są mało zaskakujące i nie sugerują niczego na temat zdolności słyszenia, świadomości lub dobrowolnego ruchu. Jeśli chodzi o słuchowe potencjały wywołane z pnia mózgu, bodziec kliknięcia ma częstotliwość wyższą niż głos ludzki, dlatego audiolodzy uważają go za nieodpowiednie narzędzie do oceny słuchu. Brak fali I, która jest generowana obwodowo, może być spowodowany nie tylko brakiem sygnałów elektrycznych w nerwie akustycznym, ale także asynchronią sygnałów. W rzeczywistości słuch może być zachowany po operacji nerwiaka akustycznego pomimo braku wszystkich fal.10 EEG odzwierciedla aktywność elektryczną tylko części kory mózgowej znajdującej się bezpośrednio pod skórą głowy. Świadomość, słuch, a nawet funkcjonalne widzenie mogą być obecne u dzieci z wrodzonym brakiem kory mózgowej i zasadniczo płaskim EEG.11 Ponadto, jeśli reaktywność Jahi była przerywana, to jej aktywność EEG również mogła być przerywana. Istotnie, Calixto Machado i współpracownicy znaleźli aktywność mózgową na EEG wykonanych w innym czasie w mieszkaniu Jahi.12 (Znaleźli oni również dowód zmienności rytmu serca na reakcję na głos matki).
Czy takie wyjaśnienia odpowiadają za rozbieżności pomiędzy wynikami testów Jahi w Rutgers a dowodami na przerywaną reaktywność, nie udaję, że wiem. Chodzi tylko o to, że takie testy nie są absolutne i nie usprawiedliwiają ignorowania przekonujących dowodów behawioralnych. Śmierć mózgowa jest diagnozą kliniczną. Testy pomocnicze mogą wspierać kliniczne dowody na śmierć mózgu, ale nie mogą obalić klinicznych dowodów przeciwko śmierci mózgu. Przynajmniej, w kwestii tak ważnej jak życie kontra śmierć, należy dać korzyść z wątpliwości.
Przestrzeń nie pozwala na więcej niż pobieżną wzmiankę, że po staniu się oficjalnie martwym mózgiem, Jahi przeszedł rozwój dojrzewania, w tym trzy udokumentowane okresy menstruacyjne. Wskazuje to na pewien stopień funkcji podwzgórza, która nie jest uważana przez oficjalne protokoły za istotną dla diagnozy śmierci mózgu, ale z pewnością jest istotna dla „funkcjonowania organizmu jako całości”, a zatem powinna kwalifikować się jako „funkcja mózgu” w oczach prawa ustawowego.
Jahi zmarła 22 czerwca 2018 r. z powodu powikłań brzusznych niezwiązanych z jej stanem neurologicznym. Podczas gdy niezależna ocena ekspercka jej pozornie przerywanej responsywności nie jest już możliwa, badanie neuropatologiczne jej mózgu jest w toku, od tego pisania.
W oparciu o przekonujące dowody wideo i rażące strukturalne zachowanie jej mózgu w skanach MRI z 2014 r., Jestem przekonany, że od początku 2014 roku Jahi McMath była w „minimalnie świadomym stanie”. Jej przypadek podważa rzekomą nieomylność kryteriów diagnostycznych śmierci mózgu i wspiera hipotezę, że globalna penumbra niedokrwienna może naśladować zarówno kliniczną śmierć mózgu, jak i brak przepływu krwi na skanach radionuklidowych.13
.