Abstract
Podłużna przegroda pochwy jest rzadką wadą rozwojową narządów Mülleriana, która może być związana z dyspareunią, dysmenorrhea, pierwotną amenorrhea i niepłodnością. W niniejszym doniesieniu autorzy przedstawiają przypadek podłużnej przegrody pochwy u 15-letniej pacjentki z ciążą donoszoną, u której rozpoznanie postawiono dopiero w trakcie porodu po badaniu przez pochwę i wziernik. Septoplastykę wykonano w drugiej fazie porodu. Przebieg ciąży był prawidłowy, matka i dziecko zostali wypisani do domu w stanie dobrym. Sześć miesięcy później wykonano badania ultrasonograficzne, histerosalpingografię i histeroskopię, nie stwierdzając innych towarzyszących nieprawidłowości.
1. Wprowadzenie
Złożony rozwój dróg rodnych podczas embriogenezy obejmuje serię zdarzeń, które obejmują różnicowanie się komórek, migrację, fuzję i kanalizację. Niepowodzenie na każdym etapie tego procesu może skutkować powstaniem wady wrodzonej.
Amerykańskie Towarzystwo Medycyny Rozrodu klasyfikuje nieprawidłowości żeńskich narządów płciowych w sześć odrębnych kategorii w oparciu o ich obraz kliniczny i rokowanie dla płodu po leczeniu. Klasyfikacja ta nie obejmuje nieprawidłowości pozamacicznych, ale pozwala na dodatkowe opisy powiązanych anomalii pochwy, przewodów i układu moczowego.
Dwie trzecie części pochwy powstają z połączenia przewodów Müllera, podczas gdy trzecia część pochodzi z zatoki moczowo-płciowej. Cebulki zatokowo-pochwowe, dwa lite uwypuklenia pochodzące z zatoki moczowo-płciowej na dystalnym krańcu krętarza Müllera, rozrastają się na ogonowym końcu kanału maciczno-pochwowego, stając się litą blaszką pochwy. Światło dolnej części pochwy powstaje w wyniku apoptozy komórek centralnych tej blaszki pochwowej, rozszerzając się w kierunku dogłowowym. Pełna kanalizacja następuje do 20 tygodnia życia wewnątrzmacicznego. Z drugiej strony, przewody Müllera łączą się między 11. a 13. tygodniem życia wewnątrzmacicznego, przy czym połączenie to i następująca po nim absorpcja zachodzą w kierunku ogonowo-czaszkowym .
W ostatnich dekadach postęp w technikach obrazowania ułatwił diagnostykę anomalii przewodu Müllera, których częstość występowania szacuje się na 0,001 do 10% . Jedną z tych nieprawidłowości jest poprzeczna przegroda pochwowa, pionowe zaburzenie połączenia między kanałami Müllera a zatoką moczowo-płciową, które zostało powiązane z dziedziczeniem autosomalnym recesywnym. Jest to niezwykłe dla ciąży do wystąpienia, gdy te malformacje są obecne, ponieważ wiele z nich może powodować niepłodność.
Podłużna przegroda pochwy jest zwykle związane z anomaliami macicy, takich jak przegrody macicy lub uterus didelphys . Przegroda, która dzieli pochwę może być częściowa lub całkowita. Może ona objawiać się klinicznie jako trudność we wprowadzaniu tamponów, uporczywe krwawienie pomimo obecności tamponu lub dyspareunia. Z drugiej strony, może przebiegać bezobjawowo.
Leczenie polega na całkowitym usunięciu przegrody. Tradycyjnym postępowaniem jest wycięcie, przy czym należy uważać, aby nie spowodować zmian w pęcherzu moczowym lub odbytnicy. Tkanka powinna być wycięta w całości, ponieważ pozostałe fragmenty przegrody mogą powodować dyspareunię. Tkanka przegrody jest wycinana, a prawidłowa błona śluzowa pochwy na każdej ze ścian pochwy jest zszywana na długości ubytku powstałego w wyniku resekcji. Operacja nie jest konieczna u bezobjawowych kobiet z podłużną przegrodą pochwy, jednak jej przeprowadzenie z pewnością ułatwi późniejszy poród drogą pochwową. Zgodnie z naszą najlepszą wiedzą nie opublikowano wcześniejszych doniesień na temat resekcji podłużnej przegrody pochwy podczas porodu.
2. Opis przypadku
NFB, 15-letnia dziewczyna, gravida 1, para 0, została przyjęta do szpitala Fundação Assistencial da Paraíba (FAP) 13 września 2011 roku, w 37 tygodniu ciąży, zgodnie z datą ostatniej miesiączki, co zostało potwierdzone badaniem ultrasonograficznym w pierwszym trymestrze ciąży. W badaniu fizykalnym stwierdzono, że pacjentka jest w dobrym stanie ogólnym, ma normalną karnację, jest dobrze nawodniona, gorączkuje, ma acyanotyczne bóle brzucha, nie ma obrzęków, jest czujna i zorientowana co do miejsca i czasu. Jej ciśnienie krwi wynosiło 110 × 70 mmHg, tętno 84 uderzeń na minutę, częstość oddechów 18 oddechów na minutę, a osłuchiwanie serca i płuc w normie. Pacjentka miała ciążowy brzuch; wysokość dna macicy 36 cm; płód w prezentacji cefalicznej. Częstość akcji serca płodu (FHR) wynosiła 140 uderzeń na minutę, monitorowana w lewym dolnym kwadrancie, z trzema skurczami po 30 sekund w ciągu 10 minut. Cyfrowe badanie pochwy ujawniło szyjkę macicy rozszerzoną do 4 cm, prezentację cefaliczną, pozycję Hodge’a 1 (tj. na poziomie wlotu miednicy), przednią lewą potylicę (LOA) oraz nienaruszone błony płodowe. Wyczuwalna była elastyczna struktura znajdująca się około 3 cm za wejściem do pochwy. Była ona niebolesna w dotyku i rozciągała się od przedniej ściany do tylnej ściany pochwy. Bardziej szczegółowe badanie wykonano przez wprowadzenie wziernika Collinsa, uwidaczniając podłużną przegrodę pochwy w dystalnej trzeciej części pochwy (ryc. 1).
Podłużna przegroda pochwy wykryta w trakcie porodu.
Wobec dobrego stanu położniczego pacjentki preferowano postępowanie spodziectwa. Poród postępował zadowalająco, a drugi etap nastąpił około 8 godzin po przyjęciu do szpitala.
Podczas drugiego etapu porodu, gdy ciężarna znajdowała się w pozycji półsiedzącej na łóżku porodowym, a główka płodu była już w kanale pochwy, zaciśnięto i wycięto przegrodę, umożliwiając urodzenie noworodka płci męskiej o wadze 3600 gramów i wymiarach 51 cm. Punktacja w skali Apgar wynosiła 9 w pierwszej minucie i 10 w piątej minucie. Nie uwidoczniono żadnych deformacji ani wad rozwojowych. Poród odbył się bez komplikacji. Episiotomia nie była konieczna. Profilaktycznie podano domięśniowo 10 j. oksytocyny, aby zapobiec krwotokowi poporodowemu. Po urodzeniu łożyska zaciśnięto, a następnie wycięto drugi koniec przegrody, przywracając całkowicie anatomię dróg rodnych. Nie stwierdzono żadnych ran (ryc. 2, 3 i 4). Next, both resected bases were sutured with simple continuous sutures using plain catgut 2-0, and the patient was released to return to the ward.
Anesthetic injection into the septum.
Intrapartum resection of the septum performed using scissors.
Delivery following resection of the septum. Note the anterior extremity of the septum is still clamped (sutures performed following delivery).
The postpartum was uncomplicated and the patient was discharged on September 15, 2011. Była obserwowana w klinice ginekologii Uniwersytetu Federalnego w Campina Grande, a sześć miesięcy po porodzie poddano ją trójwymiarowej ultrasonografii, histerosalpingografii i histeroskopii w celu ponownej oceny. Nie stwierdzono żadnych związanych z tym nieprawidłowości. Początkowo przepisywano jej doustne środki antykoncepcyjne zawierające wyłącznie progestyny, jednak po zaprzestaniu karmienia piersią receptę zmieniono na tabletki zawierające kombinację estrogenów i progesteronu. Do chwili obecnej nie wyraziła chęci ponownego zajścia w ciążę. Dalsze badanie ginekologiczne było prawidłowe, z wyjątkiem blizn na przedniej i tylnej ścianie pochwy, powstałych w wyniku resekcji przegrody.
3. Dyskusja
Pomimo, że jest to rzadkie schorzenie, podłużna przegroda pochwy powinna być zawsze brana pod uwagę w diagnostyce różnicowej, gdy występuje zmienna kombinacja dyspareunii, cyklicznych bólów miednicy, hematocolpos, hematometra i mucocolpos, związanych lub nie z pierwotną amenorrhea, która może być obecna, gdy występuje całkowita niedrożność kanału pochwy. Diagnoza i leczenie powinny nastąpić w odpowiednim czasie, aby uniknąć możliwych powikłań, takich jak zrosty w miednicy i uszkodzenie jajowodów, głównie w przypadkach całkowitej niedrożności, jak również dyskomfortu i psychologicznych następstw bolesnych objawów, takich jak dyspareunia. Główne rozpoznania różnicowe to agenezja pochwy i niedomykalna błona dziewicza; możliwości, które zostały wyeliminowane w obecnym przypadku ze względu na oczywisty fakt, że uniemożliwiłyby one zapłodnienie i ciążę.
Ważnym aspektem obecnego przypadku jest fakt, że przegroda pochwy znajdowała się po stronie tylnej, około trzech centymetrów od wejścia do pochwy, co czyni ją nietypową, z zaledwie 15-20% wszystkich przypadków występujących w tym miejscu w porównaniu z około 46% przypadków zlokalizowanych w przedniej części pochwy. Należy również podkreślić, że nie było żadnych objawów przed rozpoznaniem, a przegroda została zidentyfikowana dopiero podczas porodu, co jest jeszcze bardziej niezwykłą sytuacją.
Względne opóźnienie w rozpoznaniu tej anatomicznej nieprawidłowości może być usprawiedliwione faktem, że w tym przypadku przegroda pochwy była częściowa. Fakt ten przyczynił się do złagodzenia objawów dyspareunii i dysmenorrhea, a także umożliwił przepływy miesiączkowe, podczas gdy obecność pierwotnego amenorrhea mogła spowodować poważne problemy w okresie dojrzewania płciowego.
Brak objawów mógł przyczynić się do tego, że schorzenie to nie zostało zdiagnozowane podczas opieki prenatalnej pacjentki. To rodzi jednak pytanie, dlaczego nigdy nie poddano jej badaniu pochwy podczas opieki prenatalnej. Gdyby kiedykolwiek założono wziernik, przegroda byłaby z pewnością widoczna i jej wycięcie zostałoby zaplanowane przed porodem. Z drugiej strony, naszym zdaniem fakt, że diagnoza nie została postawiona podczas opieki prenatalnej, pozwolił ostatecznie uniknąć ewentualnego (i niepotrzebnego) cięcia cesarskiego.
Głównymi narzędziami do diagnozowania podłużnej przegrody pochwy są ultrasonografia, rezonans magnetyczny (MRI) i histerosalpingografia. Badania te są zalecane, ponieważ umożliwiają ustalenie grubości i miejsca występowania przegrody, a także zwracają uwagę na współistnienie innych towarzyszących wad wrodzonych. W rzadkich przypadkach ultrasonografia może pozwolić na postawienie rozpoznania in utero w trzecim trymestrze ciąży, z wykryciem torbielowatego guza miednicy u płodu płci żeńskiej .
W prezentowanym przypadku istotnym aspektem jest fakt, że rozpoznanie postawiono wyłącznie na podstawie badania przedmiotowego, bez zastosowania żadnego z wyżej wymienionych badań dodatkowych, które zlecono dopiero po porodzie. W tezie można to uzasadnić faktem, że omawiana przegroda znajdowała się nisko w pochwie, co pozwalało na bardzo szczegółową wizualizację i umożliwiło dokładne określenie jej grubości bez dalszych badań. Ponadto możliwe było uwidocznienie pozostałej części kanału pochwy i szyjki macicy, co eliminuje możliwość jednego z głównych rozpoznań różnicowych tego schorzenia, jakim jest wrodzony brak szyjki macicy.
Podłużna przegroda pochwy może prowadzić do problemów z płodnością. W opisywanym przypadku zaburzenia te nie występowały, ponieważ pacjentka, jeszcze w okresie dojrzewania, była już w ciąży i poczęła dziecko bez zastosowania technik wspomaganego rozrodu.
Publikacje zarówno w piśmiennictwie krajowym, jak i zagranicznym zalecają leczenie operacyjne we wszystkich przypadkach LVS, a także sugerują, że resekcja musi być wykonana wcześnie w przypadkach całkowitej przegrody. Wycięcie jest postępowaniem z wyboru w leczeniu podłużnej przegrody pochwy; należy jednak uważać, aby nie wywołać przypadkowej zmiany w odbytnicy lub pęcherzu moczowym. Operacja, choć nie jest obowiązkowa u bezobjawowych kobiet z LVS, powinna być wykonywana zawsze, gdy kobieta chce zajść w ciążę, aby ułatwić późniejszy prawidłowy poród. Oprócz opisanej powyżej tradycyjnej techniki, w literaturze pojawiają się doniesienia o alternatywnych metodach postępowania. Dobre wyniki uzyskano stosując histeroskopową resekcję, technikę stosowaną głównie u młodych pacjentek, pozwalającą na zachowanie błony dziewiczej .
Oprócz faktu, że rozpoznanie postawiono dopiero w okresie przedporodowym, w opisywanym przypadku poród mógł przebiegać normalnie, a przegroda została wycięta w drugiej fazie porodu. W rzeczywistości resekcja podłużnej przegrody pochwy może być wykonana podczas porodu pochwowego, co pozwala uniknąć cięcia cesarskiego, które z pewnością zwiększyłoby prawdopodobieństwo zachorowalności pacjentki. Najlepiej byłoby, gdyby resekcja została wykonana przed zajściem pacjentki w ciążę lub we wczesnym okresie ciąży, jednak ponieważ w omawianym przypadku przegroda była stosunkowo cienka, resekcja była prosta i nie wymagała zastosowania bardziej skomplikowanych technik. Biorąc pod uwagę większą zachorowalność i śmiertelność matek i okołoporodową związaną z cięciem cesarskim, oczekiwanie na rozpoczęcie porodu jest uzasadnione, ponieważ przegroda może być wycięta w trakcie porodu lub podczas porodu, w zależności od charakterystyki każdego indywidualnego przypadku.
Zgodnie z naszą najlepszą wiedzą opisany przypadek jest jedynym doniesieniem o częściowym wycięciu podłużnej przegrody pochwy podczas porodu, co czyni go wyjątkowym i uzasadnia jego publikację. Co więcej, skuteczność przyjętej tu formy postępowania potwierdza doskonały stan pooperacyjny pacjentki i prawidłowy poród zdrowego noworodka.
Konflikt interesów
Autorzy deklarują brak konfliktu interesów w związku z publikacją tej pracy.
Podziękowania
Badanie zostało przeprowadzone w Department of Obstetrics and Gynecology, Medical Residency Program, Federal University of Campina Grande (UFCG), Campina Grande, Paraiba, Brazil.