h3. Discussão
A experiência clínica de CEC do seio piriforme é limitada devido à sua incidência extremamente baixa. De acordo com relatos anteriores, a idade média do paciente foi de 64,8 anos, variando de 50 a 78 anos (Tabela (Tabela11). Nos casos anteriores mostrados na Tabela 1,1, 4 pacientes eram do sexo masculino e 1 paciente do feminino. Quatro pacientes tinham histórico de tabagismo, mas nenhum paciente tinha histórico de neoplasias malignas. Em todos os casos, a abordagem terapêutica foi a quimioterapia, com ou sem radioterapia, para o local primário do tumor. Apenas 3 pacientes que receberam quimioterapia à base de platina permaneceram livres da doença.
Tabela 1
Interessantemente, ao contrário dos casos anteriores, nosso paciente tinha um histórico de SCLC e esteve livre de doenças por um total de 4 anos. A segunda malignidade primária pode ser definida com base em relatos anteriores como um diagnóstico de câncer que ocorre 2 anos após a resolução do câncer primário. Assim, este caso pode ser diagnosticado inicialmente como uma segunda malignidade primária que se apresenta como CCS extrapulmonar. No entanto, como os CEC extrapulmonares são patologicamente indistinguíveis dos SCLCs metastáticos, para confirmar o diagnóstico precisávamos verificar se não havia evidência de SCLC em outros exames, incluindo imagens do tórax, broncoscopia e patologia. No nosso caso atual, a tomografia computadorizada do tórax e o exame broncoscoscópico não mostraram evidências de recidiva de SCLC. Além disso, a citologia de lavagem brônquica revelou que não havia células malignas na amostra. Estes dados laboratoriais suportaram o diagnóstico de uma segunda CEC primária extrapulmonar, em vez de uma lesão metastática.
As características clínicas da CEC encontradas em sítios extrapulmonares são semelhantes à SCLC em muitos aspectos. No entanto, as abordagens terapêuticas à CEC em vários locais têm sido relatadas como sendo modificadas pela localização anatômica e extensão da doença. Além disso, apesar da raridade da CEC em sítios extrapulmonares, cirurgia, quimioterapia, radiação, e terapia combinada têm sido aplicadas para alcançar o controle local e sistêmico da doença. Por exemplo, a cirurgia é sugerida para CCS em estágios iniciais do colo uterino, bexiga, e glândula salivar. A quimioterapia com radiação simultânea foi eficaz no controle dos CCS primários da laringe. A quimioterapia adjuvante, de preferência com um regime de platina seguindo um controle local, foi eficaz nos CCS do esôfago, laringe, colo uterino e CCS em estágio avançado da bexiga. No entanto, nenhum método superior para controle local foi documentado para CECs do esôfago, cólon, estômago, vesícula biliar e próstata.
O seio piriforme é uma estrutura anatômica complexa da hipofaringe que contígua à laringe e traquéia. É limitado lateralmente pela ala da cartilagem tireoidiana e membrana tireoidiana e medialmente pela prega ariepiglótica e cartilagem cricóide. Portanto, a ressecção cirúrgica dos tumores sinusais piriformes através da laringofaringolaringectomia é seguida pela perda da deglutição e da fala, e requer uma extensa reabilitação pós-cirúrgica. Considerando a qualidade de vida do paciente, a quimioterapia pode ser uma opção inicial mais desejável para tumores localizados nesta região anatômica. Um regime de quimioterapia promissor para CEC do seio piriforme é o tratamento padrão para SCLC, quimioterapia baseada em cisplatina com radiação concorrente. A revisão de 4 relatórios anteriores com agentes quimioterápicos específicos revelou que os regimes baseados na cisplatina em combinação com etoposida, docetaxel, ou 5-fluorouracil têm sido bem sucedidos em alcançar uma resposta completa de CCS primária do seio piriforme. Com exceção de um único caso de recidiva metastática, todos os pacientes alcançaram status livre de doença durante o período de acompanhamento. Em particular, 3 pacientes tiveram radioterapia em função da quimioterapia baseada em cisplatina. A revisão desses 3 casos mostrou que 2 pacientes eram do sexo masculino e que todos os pacientes tinham histórico de tabagismo intenso. Em 2 casos, o tumor primário foi encontrado no seio piriforme direito. No momento da apresentação inicial, os pacientes apresentavam tumor localmente avançado manifestando sintomas associados ao efeito de massa na hipofaringe e invasão linfonodal adjacente clinicamente evidente. Em nosso paciente, a quimioterapia com cisplatina e etoposídeo com radiação concorrente também foi bem sucedida no tratamento da CCS do seio piriforme. Semelhante à maioria dos casos, no nosso caso, a CCS no seio piriforme direito foi encontrada em um homem de 71 anos de idade com 50 anos de história de tabagismo. Ao contrário de outros casos, o tumor foi descoberto em um estágio inicial confinado ao seio piriforme. Na visão retrospectiva, a detecção precoce e o manejo bem sucedido da CCS agressiva do seio piriforme pode ter sido possível, pois nosso paciente estava em acompanhamento regular de uma CCSG resolvida.
Em resumo, relatamos nossa experiência com um caso extremamente raro de CCS ocorrendo no seio piriforme direito da hipofaringe em um paciente com história de CCSG. A resposta completa da CEC foi obtida após quimioterapia etoposídica/cisplatina e radiação concorrente, que é o regime recomendado como a modalidade terapêutica padrão de primeira linha para a SCLC. Este relatório sugere que a quimioterapia platina com radiação concorrente pode ser preferível à ressecção cirúrgica para CEC extrapulmonar localizada, especialmente quando encontrada no seio piriforme.