Discussão
Colecistite xantogranulomatosa é uma variante incomum da colecistite crônica, caracterizada por inflamação xantogranulomatosa intramural (acúmulo de macrófagos carregados de lipídios) (com células inflamatórias agudas e crônicas) do GB.1 Sua incidência varia de 0,7% a 10%1 e os homens são afetados duas vezes mais comumente do que as mulheres, com um pico de incidência ocorrendo por volta da sexta à sétima década de vida.1 Este caso descreve o XGC em uma paciente do sexo feminino, uma apresentação incomum.
A associação mais importante com o XGC é a colelitíase, observada em aproximadamente 66,6% dos pacientes.4 A hipótese por trás da patogênese desta condição é a saída de GB ou obstrução do ducto cístico por cálculos, levando a uma ruptura dos seios de Rokitansky-Aschoff, causando vazamento biliar para a parede do GB.5 A bílis é então engolfada por macrófagos e histiócitos espumosos, resultando em uma resposta granulomatosa crônica, formação de microabscess, posterior fibrose da parede e cicatrização. Isto resulta em uma alta taxa de complicações (até 32%)5 e inclui perfuração da GB, aderências, formação de cicatriz peritoneal e trajetos fistulosos no estômago, duodeno, flexão hepática ou cólon transverso e parede abdominal anterior.5
Collecistite xantogranulomatosa apresenta-se clinicamente como uma colecistite crônica (88%) ou aguda (22%).1 Características clínicas comuns incluem dor abdominal, icterícia obstrutiva ou colangite.1 Ocasionalmente, pode haver uma massa palpável ou um sinal positivo de Murphy. Os parâmetros laboratoriais são geralmente normais, sem discordância no teste de função hepática específica associada.6 A colecistite Xanthogranulomatosa pode ter carcinoma GB coexistente em 8,5% – 30,5% dos casos ou infecção por Escherichia coli, Klebsiella, Enterococcus, Pseudomonas ou Staphylococcus.1
As modalidades de mapeamento desempenham um papel importante na detecção de XGC. Os achados ultrassonográficos típicos incluem espessamento difuso, simétrico, hiperecóico da parede, nódulos intramurais hipoecóicos, colelitíase associada ou coledocolitíase.5 Na CECT, o espessamento da parede é sempre > 3mm e mostra realce homogêneo3. Nódulos hipoatenuantes intramurais estão presentes em 85% dos casos.6 Estes nódulos podem representar xantogranulomas ou microabscessos, dependendo da fase da inflamação. O realce superficial luminal (ELA) com linhas contínuas de mucosa é visto em 66% dos casos e uma ruptura focal na linha de mucosa não é incomum.1 Cordão de gordura pericolecística, embaçamento da interface com o fígado, edema, diferenças transitórias de atenuação hepática ou realce precoce podem ser apreciados no parênquima hepático adjacente.4 Zhao et al.6 observaram que a coexistência de pelo menos quatro das cinco características da TC (espessamento difuso da parede do GB, nódulos intramurais hipoatenuantes, linha de mucosa contínua, LSE e cálculos biliares) foi encontrada em 80% dos casos de XGC comprovados histologicamente.6
Em RM dinâmica com contraste aumentado, áreas de isointensidade T2 mostrando realce precoce e fortemente retardado sugerem xantogranulomas, enquanto lesões de alto sinal T2 sem realce sugerem microabcessos.1 Em imagens ponderadas por difusão, os XGCs podem mostrar hiperintensidade com hipointensidade correspondente no mapa do Coeficiente de Difusão Aparente (CDA); entretanto, a restrição é mais comum no carcinoma (CDA médio:1,076) do que no XGC (CDA médio: 1,637).A imagem por deslocamento químico em fase/out-fase demonstra gordura na parede do GB em cerca de 77,7% dos casos,8 sugerindo a presença de xantogranulomas contendo gordura na parede do GB.
Diagnósticos diferenciais comuns do XGC incluem carcinoma do GB e adenomatose.6,9 As características que diferenciam o XGC do câncer GB são apresentadas na Tabela 1. Tanto o XGC quanto a adenomatose demonstram espessamento da parede com nódulos intramurais hipoecóicos sonográficos e cálculos biliares.5 Rokitansky-Aschoff sinusais também são visualizados na RM em T2 como o ‘sinal de colar de pérolas’ e os cristais de colesterol dentro deles mostram artefato de cauda de cometa.5 Complicações devidas à formação de cicatrizes na XGC são tipicamente ausentes na adenomatose.5 Outro diagnóstico diferencial da XGC inclui actinomicose da GB, que se apresenta como uma massa infiltrativa com múltiplos abscessos, drenando seios e tecido fibroso denso, tornando a diferenciação desafiadora, exceto quando associada à actinomicose abdomino-pelvica.10
TABLE 1
Diferenças em características de imagem de carcinoma vesical biliar e colecistite xantogranulomatosa.
| Carcinoma vesícula biliar | Xanthogranulomatous cholecystitis |
|---|---|
| Focal, espessamento assimétrico da parede | Diffuse, symmetric wall thickening |
| Interrupted mucosal lining | Continuous mucosal lining more common than interrupted |
| No intramural nodules | Intramural hypoattenuating nodules |
| Direct macroscopic infiltration of mass into adjacent liver | Absence of macroscopic hepatic invasion |
| Intrahepatic biliary radical dilatation may be associated | Intrahepatic biliary radical dilatation usually absent |
| Significant heterogeneous or necrotic periportal ou linfonodos retroperitoneais ou metástases distantes | Absistência de linfadenopatia e metástase significativas |
Outras condições com características sobrepostas, tais como espessamento de parede e lesões de formação de massa da GB com aderências, são colectivamente rotulados como pseudo tumores inflamatórios da GB. Estes incluem tumores miofibroblásticos inflamatórios, tumores inflamatórios que se desenvolvem como reação de corpo estranho e colecistite relacionada à imunoglobulina G4 (IgG4)11. em 2018, foi observada concordância significativa de características histopatológicas da doença relacionada à IgG4 como linfoplasmocítica densa e infiltração plasmática IgG4, fibrose storiforme e flebite obliterativa em amostras de GB ressecadas cirurgicamente, com evidências patológicas sugerindo XGC. Os autores concluíram que as condições podem coexistir, especialmente quando a doença relacionada à IgG4 envolve outros órgãos.12 A comparison of the imaging features in various inflammatory causes of gallbladder wall thickening is presented in Table 2.
TABLE 2
Comparison of imaging features in inflammatory causes of gallbladder wall thickening.
| Condition | Intramural nodules | Gallstones | Adhesion/fistulisation | Biliary radical dilatation | Enhancement pattern | Systemic involvement |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Xanthogranulomatous cholecystitis | Seen | Common | Common | – | Type 1 | – |
| Adenomyomatosis | Intramural nodules with comet-tail artefacts | Common | Uncommon | – | Type 3 | – |
| Actinomycosis | – | – | Common | – | – | Pelvic disease |
| IgG4-related disease | – | – | Uncommon | Common | – | Multi-organ involvement |
| Calculous cholecystitis | – | Present | Uncommon | May be seen if associated choledocholithiasis present | Type 4 in chronic and type 5 in acute calculous cholecystitis | – |
Contrast-enhanced computed tomography is the best modality for the evaluation of GB wall thickening and a systematic approach may be beneficial in arriving at an accurate diagnosis, as follows:
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Is the thickening focal or diffuse? Focal thickening may be seen in GB carcinoma, focal XGC or focal adenomyomatosis. Pathologies with diffuse thickening may or may not be associated with cholelithiasis. As pedras biliares estão associadas a colecistite aguda ou crônica, câncer de GB, XGC e adenomatose, enquanto os cálculos geralmente estão ausentes na actinomicose, doença relacionada a IgG4, colecistite acalculose e espessamento da parede do GB secundário à hepatite, cirrose hepática, insuficiência cardíaca congestiva, insuficiência renal, pancreatite ou dengue.
- p>> O espessamento difuso é simétrico ou assimétrico? O espessamento assimétrico é mais comum em nódulos malignos quando comparado a condições inflamatórias.
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A presença de nódulos intramurais: nódulos intramurais podem ser vistos no XGC, bem como na adenomatose. Entretanto, o ultrassom distinguiria entre os dois pela presença de artefatos de cauda de cometa.
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Padrão de realce mucoso: Kim et al.13 descreveram cinco padrões de realce de parede GB em 2008. O tipo 1 é um padrão de realce homogêneo ou heterogêneo, visto no carcinoma XGC e GB. O padrão tipo 2 mostra um intenso realce da camada interna com uma camada externa pouco realçada ou não realçada, vista no câncer de GB. No padrão tipo 3, a camada interna realça similar ao parênquima hepático com uma camada externa pouco realçada, como visto na adenomatose. O padrão do tipo 4 é tipicamente visto em colecistite crónica calculada, com uma camada interna pouco realçada, difusa, e uma fina camada externa não realçada, juntamente com um lúmen colapsado. Entretanto, este padrão também pode ser visto em cirrose e hepatite viral.14 O padrão do tipo 5 é representado por uma camada interna difusa, pouco realçante, com uma camada externa espessa sem realce de edema submucoso, como visto na colecistite aguda calculista e na febre do dengue.13,14
- p>Dilatação do canal biliar secundário: observada no cancro GB e na doença relacionada com IgG4.
- p>Inflamação perico-lecística, aderências, fistulização com o intestino: GB cancer, XGC, actinomycosis.
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Liver invasion and nodal involvement: common in GB carcinoma.
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Involvement of other organs: metastasis in GB cancer, pelvic disease in actinomycosis and multi-organ involvement in IgG4 disease.
Ideal management of XGC is open cholecystectomy with excision of the inflammatory tissue. This is not the case for GB carcinoma, which requires a more radical wider excision for a tumour-free resection margin and regional lymph node dissection.7