Pseudomyxoma peritonei refere-se à síndrome de acumulação progressiva intraperitoneal de ascite mucosa relacionada com uma neoplasia produtora de mucina. É mais comumente causada por um tumor mucinoso do apêndice 10,
Muito menos comumente, tumores mucinosos do cólon, reto, estômago, pâncreas e uraco 9,10,13 estão implicados. Existe alguma controvérsia em andamento sobre se os tumores ovarianos primários são uma fonte freqüente por direito próprio, ou se nestes casos o apêndice é o local primário e a lesão ovariana é metastática 2,3.
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Terminologia
A terminologia referente ao pseudomixoma peritonei pode ser um pouco confusa, e continua a evoluir com o tempo. Em 2016, um grupo de consenso, o Peritoneal Surface Oncology Group International, publicou diretrizes para a classificação dos tumores apendicóides da mucosa e da doença peritoneal associada (ver artigo sobre neoplasia da mucosa apendicada).
Uma “mucocele apendicada” é um termo descritivo que se refere ao aparecimento de um apêndice dilatado cheio de mucosa. Embora esta seja a manifestação por imagem de tumores da mucosa apendiceal, a mucocelular apendiceal também pode representar etiologias não-neoplásicas, como hiperplasia da mucosa ou cisto de retenção relacionado à obstrução luminal 14.
Patologia
Pseudomixoma peritonei (de origem apendiceal) é devido à invasão ou ruptura do apêndice de um tumor apendiceal secretor de mucina.
É importante entender que o pseudomixoma peritonei representa um espectro de doença. A ascite mucinosa característica é composta de mucina acelular e uma quantidade variável de células epiteliais neoplásicas. De fato, o pseudomixoma peritonei não é um diagnóstico histológico – o rótulo apenas implica em depósitos intraperitoneais de mucosa grosseira 15,
A característica notável do pseudomixoma peritonei é que este processo progressivo e neoplásico freqüentemente surge de um tumor primário aparentemente benigno ou bem diferenciado 3. No entanto, uma vez que há propagação intraperitoneal, os depósitos mucinosos tendem a seguir rotas de fluxo de fluido peritoneal normal, espalhando-se ao longo da pélvis, calhas paracólicas, cápsula hepática e omento, enquanto muitas vezes poupam órgãos móveis, por exemplo, intestino delgado 13, 14.
Pseudomyxoma peritonei pode ser dividido em dois subtipos patológicos que têm significado etiológico e prognóstico 4:
- adenomucinose peritoneal
- uma neoplasia peritoneal composta em grande parte por mucina associada a fibrose com atipias e mitoses citológicas mínimas
- o tumor primário é geralmente um adenoma
- carcinoma mucinoso peritoneal
- caracterizado por epitélio proliferativo, glândulas, ninhos ou células individuais com atipias citológicas marcadas
- o primário é um adenocarcinoma mucinoso
nem todos os casos se encaixam perfeitamente nestas categorias, e muitos pacientes têm características intermediárias ou discordantes.
No entanto, um estudo de seguimento a longo prazo 4 de 109 pacientes encontraram taxas de sobrevida de 5 anos marcadamente diferentes: 75% para o grupo adenomucinose e 14% para o grupo carcinoma mucinoso. A sobrevida em 5 anos do grupo intermediário/discordante foi de 50%.
Características radiográficas
Pseudomixoma peritonei é caracterizado por coleções localizadas de fluido que se acumulam ao longo das superfícies peritoneais, resultando classicamente em uma aparência de vieiras de órgãos abdominais revestidos e bolo omental. Uma mucocele apendiceal (representando um tumor apendiceal mucinoso) pode ser visualizada.
- ste os tumores apendiceais são a etiologia mais comum, a doença peritoneal precoce pode ser limitada ao quadrante inferior direito do abdômen 15
- deposições tendem a localizar o local de absorção linfática fisiológica da ascite (omentum, abaixo do hemidiafragma direito), e áreas dependentes (e.g. caleiras paracólicas, espaço retrohepático direito, pélvis inferior) 14
li>deposições tendem a poupar o intestino delgado mais móvel até mais tarde na doença, quando eventualmente causa obstrução intestinal 14
Radiografia de tripa
P>Mapa mostrar evidência de ascite com alças intestinais pequenas deslocadas centralmente e calcificações puntiformes ou curvilíneas dispersas.
Ultrasound
- echogenic peritoneal masses or ascites with echogenic particles which (unlike other forms of particulate ascites such as hemoperitoneum or pus in the peritoneum) do not move 6
- small bowel loops displaced medially
- may show scalloping of the liver, spleen and at times other organs
CT
- simple or loculated low attenuation fluid throughout intraperitoneal spaces, omentum, and mesentery 14
- scalloping of visceral surfaces, particularly the liver 5
- often with scattered (curvilinear or punctate) calcifications 5
- tends to remain localized to peritoneal cavity – thoracic and nodal lesions metastases uncommon
MRI
Reported signal characteristics of the collections include 8
- T1: typically low signal
- T2: typically high signal
- T1 C+ (Gd): may show enhancement 12
Treatment and prognosis
This is a progressive and often fatal disease. As obstruções intestinais recorrentes são geralmente devidas à fibrose e aderências na doença avançada 13,
O tratamento é o descascamento cirúrgico, seguido pela infusão de quimioterapia intraperitoneal. O tratamento cirúrgico agressivo tem sido considerado com base no cálculo do índice de câncer peritoneal (ICP), que é um indicador prognóstico baseado na quantidade de tumor encontrada na laparoscopia. Este índice foi realizado por meio de TC ou RM 13.
Diagnóstico diferencial
As considerações diferenciais gerais de imagem incluem:
- carcinomatose peritoneal sem ascite mucosa
- sarcomatose peritoneal 2
- peritonite